7 概述
心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室，也就是双入口型房室连接（double inlet atrioventricular connection）。过去习惯称此畸形为单心室（single ventricle）或单心室心脏（univentricular heart），均不如命名心室双入口确切，其原因：①此畸形很少为单一心室，往往有两个心室，其一为主要心室，另一为残留或发育不全的心室；②有别于合并一侧房室瓣闭锁的单心室房室连接，如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁等。
心室双入口是一种比较少见的先天性心脏病，仅占1.3%～3%。在婴儿时期发绀型心脏畸形中占10%。在国内一组12044例的先天性心脏病手术中，心室双入口86例，占0.71%。早在1854年，Holmes和Peacock发现和阐述此种畸形的病理解剖。1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。1945年Blalock报道采用锁骨下动脉与肺动脉分流术治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，1952年Muller和Damman对此畸形无肺动脉狭窄者施行肺动脉带缩术。1956年Kirklin、McGoon等和1972年Sakakibara等先后报道经心室径路施行心室双入口的分隔手术，1979年Doty和1984年Ebert等分别报道经心房径路施行此畸形的一期或二期分隔手术，均获成功。1971年Fontan采纳Carlon肺循环的运行无需心室血泵的概念，首创右心房与肺动脉连接手术；1976年Yacoub报道应用传统改良Fontan手术治疗心室双入口。1988年de Leval报道全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口，效果明显提高，现已成为此畸形的首选手术。心室双入口合并主动脉下狭窄仍是外科治疗中一个难题，1973年Neches应用Damus-Kaye-Stansel手术，遇有升主动脉发育不全则用Norwood第1期手术，准备以后做全腔静脉与肺动脉连接。在中国，汪曾炜在1982年和1992年分别首次报道传统改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，并在全国推广。
8 适应症
心室双入口的姑息手术治疗适用于：
1.在生后1个月内的新生儿，肺部血流明显减少者应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。肺部血流过多，如无主动脉弓阻塞或主动脉下狭窄，施行肺动脉带缩术。肺部血流过多有主动脉下狭窄者，应做Damus-Kaye-Stansel手术和锁骨下动脉与肺动脉分流术；有升主动脉和主动脉弓发育不全者，则用Norwood第1期手术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
2.在年龄4～6个月的婴儿，可选用双向腔肺动脉分流术。遇有主动脉下狭窄的病例，可同时施行双向腔肺动脉分流术和Damus-Kaye-Stansel手术。
10 术前准备
1.应用前列腺素E1：在生后第1天出现严重发绀者，应用前列腺素E1，使动脉导管开放、增加肺部血流和病情处于平稳状态，等待施行体-肺动脉分流术。有主动脉下和主动脉弓阻塞者也应该用前列腺素E1，使血流通过导管向前运行，以改善体循环血流。
3.对于肺静脉回流受阻的病例，经机械辅助呼吸和抢救后，施行紧急手术。
4.充分给氧，使体循环和肺循环阻力处于均衡状态，并有适应的体循环血流供应心、脑和腹部脏器。但在合并主动脉下和主动脉弓阻塞的病例，禁止吸氧，防止肺部血流暴涨和严重肺充血。
11 手术步骤
1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。
2.直接室间隔缺损扩大术 此手术适用于左心室双入口伴有右侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉狭窄的病例，心球心室孔小于主动脉根部内径一半以下者。应用深低温（16～18℃）体外循环持续转流或短时间停止循环下进行手术，冷血心脏停搏液冠状动脉灌注保护心肌。胸部正中切口。经心室双入口的流出腔纵切口，从室间隔缺损向心尖部室间隔做楔形切除，使缺损大小等于主动脉开口，应用补片加宽流出道（图6.36.1-1）。
3.Damus-Kaye-Stansel吻合术 此手术适用于左心室双入口左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉下狭窄者。体外循环基本方法和心肌保护与直接室间隔缺损扩大术相同。在分叉下横断肺动脉，应用5-0或6-0聚丙烯线双层缝合其远端，并将近侧肺动脉内侧纵行切开。靠近肺动脉切口选择适当部位切除部分升主动脉，而后与肺动脉纵切口吻合，注意勿使血管扭曲和主动脉瓣变形。采用帽状膨体聚四氟乙烯补片覆盖主动脉与肺动脉吻合口上方缺口和修复（图6.36.1-2）。在新生儿加用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术（图6.36.1-3A），在生后4～6个月婴儿则加用双向腔肺动脉分流术（图6.36.1-3B）。
4.改良Damus-Kaye-Stansel吻合术 此手术可在深低温停止循环或低流量灌注下进行，在无名动脉近端阻断主动脉，经主动脉根部灌注冷血心脏停搏液。在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干，并用心包修复和闭合其远端。靠近无名动脉向下做升主动脉纵切口直至肺动脉干横断的平面，垂直纵切口于肺动脉干横断的平面做升主动脉横切口（图6.36.1-4A），形成自身主动脉组织片。将肺动脉近端后壁吻合至主动脉横切口缘（图6.36.1-4B）。应用三角形同种肺动脉片修复其前方缺口（图6.36.1-4C），均用7-0聚丙烯线连续缝合。最后用直径3.5mm～4.0mm直径连接右锁骨下动脉与肺动脉。
5.Norwood吻合术 此手术适用于左心室双入口合并升主动脉和主动脉弓发育不全的新生儿和婴儿。采用深低温停止循环以及冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注以保护心肌。由于体循环血流有赖于右到左分流，所以在体外循环转流前必须维持动脉PCO2在40～50mmHg，避免肺血管阻力过度下降而产生体循环向前血流减少和肺充血现象。胸部正中切口，在肺动脉近端插入动脉灌注管和右心房插管，分离两侧肺动脉并套以粗线。转流后收紧两侧肺动脉套带。待鼻咽温度降至16～18℃时，阻断头部动脉，停止循环。在左心室双入口伴有右侧大动脉转位的病例，于右肺动脉开口近侧肺动脉横断肺动脉（图6.36.1-5A），切勿伤及肺动脉瓣，并用心包修复和闭合其远端，结扎动脉导管未闭。在主动脉侧切断动脉导管，并向远侧延伸6～7mm。从此切口向升主动脉内侧延伸直至主动脉瓣上方5mm（图6.36.1-5B），应用同种主动脉加宽至8～10mm（图6.36.1-5C），均用7-0聚丙烯线连续缝合。做扩大后的升主动脉与肺动脉近端吻合（图6.36.1-5D）。经右心房切口切除卵圆窝，防止心脏传导阻滞。在新生儿同时做改良锁骨下动脉分流术，在生后4～6个月婴儿施行双向腔肺动脉分流术。
6.改良Norwood吻合术 此手术适用于左心室双入口伴有左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致的新生儿和小的婴儿（图6.36.1-6A）。采用深低温和停止循环的方法。胸部正中切口，在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干，并用心包片或同种肺动脉修复和闭合其远端开口。在同一平面横断升主动脉，阻断头部动脉。结扎动脉导管并在远侧切断。从动脉导管切口延伸至降主动脉远侧1.0cm，并向主动脉内侧弯曲部延伸至原横断切口（图6.36.1-6B）。根据升主动脉的宽度，应用6-0聚丙烯线缝合肺动脉干和升主动脉近端两开口靠近的边缘缝合2～4mm。应用同种肺动脉扩大升主动脉和主动脉弓，并做扩大后的远段主动脉与主动脉和肺动脉干近端连接的近侧开口端端吻合（图6.36.1-6C），均用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合。最后在新生儿或婴儿用3.5～5.0mm膨体聚四氟乙烯管连接右锁骨下动脉和肺动脉。
12 术中注意要点
1.在Damus-Kaye-Stansel吻合术中要注意肺动脉近端保留一段长度，便于与升主动脉吻合，在主动脉切口要切除一部分主动脉壁，使肺动脉与升主动脉吻合口够大，防止吻合时扭曲或损伤主动脉瓣。
2.在Norwood吻合术中要扩大升主动脉要够大，防止主动脉缩窄。
3.改良Damus-Kaye-Stansel吻合术和改良Norwood吻合术后效果较好，应在临床中较多选用。
13 术后处理
在Damus-Kaye-Stansel吻合和Norwood吻合术后肺血管阻力有暂时上升而且变化较大。由于阻断主动脉引起心肌缺血时间较长，往往产生术后12～24h低心排出量。术后常规应用持续滴注多巴胺和（或）多巴酚丁胺5～8μg（kg·min），加用硝酸甘油或硝普钠。机械辅助呼吸24～36h，肺血管阻力高时应用高通气辅助呼吸，维持呼吸性碱中毒；肺血管阻力低肺充血时，则应检查是否有主动脉弓部阻塞。
14 并发症
1.低心排出量综合征 在Damus-Kaye-Stansel和Norwood吻合术后24～48h出现低心排出量综合征时，往往出现心动过速、低血压、少尿和代谢性酸中毒。应用加强心肌收缩力量药物和机械辅助呼吸。及时检查低心排出量的原因：①心肌受到抑制引起整个心室排出量下降；②肺循环与体循环量比值上升（心泵工作正常和血流分布异常）；③严重房室瓣关闭不全。一旦查出原因，应及时处理。
2.发绀 术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。经化验、胸片和超声心动图确诊后，按产生发绀的原因进行治疗
3.肺充血 术后肺血管阻力降低，肺血流量多于体循环血流量，虽然动脉血氧饱和饱和度上升至90%，但体循环血流量不足，可产生肾功能不全和不能脱离呼吸机。应寻找有无主动脉弓阻塞，因在其远端阻塞可使较多血液通过分流至肺循环。确诊后应再次手术解除主动脉弓阻塞。