6 适应症
分隔手术适用于:
1.选择左心室或混合型心室双入口伴有左侧大动脉转位或异位、两侧房室瓣正常以及未合并主动脉下狭窄和肺动脉瓣及其瓣环狭窄等畸形的病例,施行分隔手术。
2.心室双入口的心室主腔要够大,Kurosawa认为心室主腔的舒张末期容量必须超过正常的170%。
3.最好肺血管阻力正常,但有些病例的肺血管阻力>4U/㎡,不适用全腔静脉与肺动脉连接,而适合施行分隔手术。
4.多数病例可在生后3个月内施行分期分隔手术,少数肺部多血的婴儿,先用内科治疗心力衰竭,择期在2岁时进行一期分隔手术。如有顽固性心力衰竭,可提早在生后3个月内手术。
8 术前准备
1.合并轻度或无肺动脉狭窄的病人在婴儿和儿童时期有充血性心力衰竭者,应用洋地黄和利尿药的内科治疗。
2.心室功能减退时,应用血管紧张素转化酶抑制剂,如疏甲丙脯酸或马来酸依那普利(苯脂丙脯酸)等,往往有效。
3.复习超声心动图检查心室容量大小、两肺动脉发育情况、有无肺动脉狭窄或房室瓣关闭不全等资料,从而确定分隔手术适应证和制定手术方案。
9 麻醉和体位
体外循环基本方法和心肌保护:在小的婴儿采用深低温(16~18℃)停止循环,大的婴儿和儿童则用(18~20℃)深低温低流量灌注或中度低温(25~26℃)体外循环,冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注和心脏局部降温保护心肌。
10 手术步骤
胸部正中切口,靠近无名动脉插入升主动脉灌注管,直接插入上、下腔静脉直角管,在右肺上静脉或卵圆孔未闭插入左心减压管。开胸后观察心室双入口表面形态,往往有左心室主腔和右心房增大,检查有无腔静脉和肺静脉异常连接以及房室瓣关闭不全等。测量心脏外径,计算心室壁的厚度,裁剪适当大小的编织涤纶绒补片作为分隔补片。防止补片过大向右心室膨出影响心室功能或补片过小产生补片撕裂。一般采用右心房切口,也有少数作者经心室主腔鱼嘴形切口(图6.36.2-1)。经右心房切口显露不佳时,沿瓣环做右侧房室瓣后瓣弧形切口。经右心房切口通过右侧房室瓣做心内探查,两侧房室瓣分别与右、左侧乳头肌和腱索相连,无房室瓣骑跨,在右、左侧乳头肌之间有粗大肌小梁(图6.36.2-2)。在心室分隔处缝上几针标志线,目的在于分隔后两心室大小相等,避免从右心房经右侧房室瓣到肺动脉和左心房经左侧房室瓣到流出腔的径路产生阻塞,以及防止心脏传导阻滞和冠状动脉损伤。设计分隔处开始缝合部位应在心室主腔后下方两侧房室瓣乳房肌之间粗大小梁组织,了解上方两个半月瓣和心球心室孔与心脏传导组织的关系。一般采用4-0带垫片涤纶线的间断褥式缝合。有时用手指压迫心脏外侧使心室内翻,有利于从困难处(即膈面粗大肌小梁)缝起,向后向上缝至两侧房室瓣之间能承受张力的粗大肌小梁。按事前缝好的分隔标志线,再从膈面向前上缝合绕过心球心室缝至肺动脉下区的左侧,直到两端缝线会师。在危险区缝合一定要靠近起源于流出腔的半月瓣,远离对侧半个月瓣。根据Kurosawa缝合方法,缝合线应保持在心脏传导组织的后方,补片缝至心球心室孔的前上缘应在流出腔内(在流出腔右心室面)(图6.36.2-3)避免心脏传导阻滞。一般需用20~30个带垫片的褥式缝合,以后穿过补片的边缘,推下结扎(图6.36.2-4)。应用5-0聚丙烯线连续缝合右侧房室瓣的弧形切口,缝合卵圆孔未闭和右心房切口。如经主腔心室切口,需做间断带垫片的褥式缝合,防止心脏复跳后出血。有轻度肺动脉瓣狭窄的病例,可做肺动脉瓣切开和扩张术。有严重肺动脉瓣及其瓣环狭窄者,应将缝合补片缝在两大动脉半月瓣的右侧,以后切断肺动脉干,缝合其近端,并在心室切口与肺动脉远端之间安放同种带瓣主动脉心外管道(图6.36.2-5)。
近10年来,有少数报道在婴儿时期施行分期分隔手术。第一期手术时机在生后3~6个月,手术方法是采用两块三角形补片,一块放在两侧房室瓣间的心尖部,在补片边缘做间断褥式缝合并从心腔内穿过心室,在心室表面加垫片结扎;另一块放在两大半月瓣之间,应用4-0聚丙烯线连续缝合(图6.36.2-6),闭合室间隔约70%。在此手术后6~8个月进行第二期室间隔缺损的修复。
11 术中注意要点
1.注意心内探查,遇到合并左侧房室瓣骑跨或肺动脉瓣严重狭窄时,应考虑改用双向腔肺动脉分流术。否则在心室双入口同时施行房室瓣置换术或右心室到肺动脉带瓣心外管道,其手术病死率极高。
2.裁剪分隔补片至适当大小,将心室主腔分为两个同样大小的心室,防止在心室收缩时补片过大膨向右心室,影响心室功能。
3.补片缝至心球心室孔时,一定要靠近流出腔的半月瓣,缝合线需保持在心脏传导组织的后方,在心球心室孔的前上缘应将补片缝合至右心室面,防止心脏传导阻滞。
12 术后处理
心室双入口分隔手术后要维持左心房压力在12~14mmHg,严密监测左心房压、右心房压,肺动脉压和桡动脉压,以及动脉血氧饱和饱和度。术后常规持续滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油或硝普钠,维持平均动脉压在50~60mmHg和四肢末梢循环良好,尿量满意。心率慢者加用小剂量异丙基肾上腺素或心脏起搏。机械辅助呼吸2~3d,待血压平稳和动脉血氧饱和饱和度上升至正常后,脱离呼吸机。其他术后处理与婴儿体外循环心内直视手术相同。