4 疾病概述
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。
临床表现：1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
5 疾病描述
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。
6 症状体征
1．症状 症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者，可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。
2．体征 胸骨左缘第2～3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。I型肺动脉瓣上狭窄者，常伴有眼距过宽、鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣发育不良者常合并Noonan综合征，表现为颈蹼、上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力发育迟缓等。
7 疾病病因
①、肺动脉瓣狭窄。
②、肺动脉漏斗部狭窄。
③、肺动脉瓣上狭窄。
肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的8％，男女发病率相当。三个瓣叶发育正常，但瓣叶交界处有不同程度的融合成幕状，使瓣口明显窄小。少数呈二瓣化畸形。肺动脉主干有狭窄后扩张。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗，造成漏斗部狭窄。在肥厚的肌束与肺动脉瓣之间形成流出腔，亦有形成管状狭窄而无流出腔者。
8 病理生理
发病机制不是很清楚。
9 诊断检查
诊断
2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。
3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。
4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞，T波有无改变。
5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。
6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力，并连续描记肺动脉至右心室压力曲线；鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型)；测定心腔和大血管血氧含量；注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者，可行右心导管造影。
10 治疗方案
10.1 手术适应证
1.活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。
2.休息时右心室收缩压＞9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。
10.2 术前准备
1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。
10.3 手术要点
1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。
2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。