6 疾病概述
汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的2.2%～8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤。外阴汗腺腺癌十分罕见，仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30～67 岁，女性较男性为多见。
7 疾病描述
汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的2.2%～8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，Tulenko 报道的109 例汗腺肿瘤中，汗腺瘤占88%，汗腺癌仅占12%。上海医科大学肿瘤医院病理科收集的771 例皮肤原发性恶性肿瘤中汗腺癌共64 例，占皮肤恶性肿瘤的8.3%。
8 症状体征
1.症状
(1)病程：发展多缓慢，但少数患者发病较急骤，病程在1 年以内者占30%，亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节，有时外伤可促使肿瘤迅速增大。
(3)外阴肿块：直径通常＜1cm，偶可达5cm，表面出现溃疡后合并感染，则可产生渗液及脓性分泌物。
2.体征 汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块，质地坚实；与皮肤常有粘连。
肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色，有时伴有毛细血管扩张，偶有浆液性或血性溢液；如癌块巨大，常可溃破呈菜花样块物，并伴有继发性感染。体检可见肿瘤常位于大阴唇，表面皮肤完整，也可出现表浅溃疡或湿疹样改变。汗腺癌恶性度低，进展缓慢，晚期病灶可浸润肌层，或累及阴道及出现腹股沟淋巴结转移和肺转移。
9 疾病病因
外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘。癌细胞浆丰富、嗜酸性，可产生黏液。癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。
10 病理生理
外阴汗腺腺癌都位于大阴唇，其体积＜1cm。组织结构呈囊性乳头状生长或实质性。瘤体如超过2cm 直径者可有溃疡形成。汗腺癌多为实质性肿块，无包膜，与周围组织分界不清；切面呈黄白色或灰红色，可伴有出血及点状坏死，少数伴有透明样变和小囊肿形成。
根据汗腺癌的生物学特点和组织形态上海医科大学肿瘤医院病理科将汗腺癌分为5 型：
1.未分化型 癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深染小梭形细胞组成，细胞排列成条索状或片块状，有形成腺腔的倾向。细胞异型性明显，核分裂象多见。网状纤维呈巢状分布，梭形细胞周围网状纤维增多。癌组织中无PAS 阳性物质。
2.结节型(分化型) 癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和胞质深染的梭形细胞组成，细胞相互交织成结节状排列，有形成腺腔或囊腔的倾向；网状纤维呈巢状分布；部分癌细胞中含有PAS 弱阳性物质。此型有时与富有细胞的汗腺瘤难以区别。但结节状癌巢呈条状浸润性生长，癌细胞异型性显着有助于与汗腺瘤鉴别。
3.腺型 癌细胞呈立方形或柱状，排列成腺腔状；腺上皮及腔内均可见PAS阳性物质；核分裂象多见，有时可见多量黏液分泌。
4.黏液表皮样型 癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成，两种细胞间有移行癌。
5.Paget 病型 为汗腺癌累及表皮的结果，表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞，即Paget 细胞，表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢。转移途径有叁种：①局部浸润：汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动。②淋巴结转移：经淋巴道转移至腹股沟淋巴结。③血行转移：以肺转移为最多见。
11 诊断检查
诊断：外阴汗腺腺癌依据病理组织学才能进行最后诊断。当其病灶迅速增大、颜色改变、疼痛和溃疡发生时，临床上应考虑发生恶变。
病灶范围广而疑有其他组织器官受累时通过以上辅助检查，可明确肿瘤的范围及邻近组织的受累程度，以利于制订合理的治疗计划。某些肿瘤可起源于良性病变，如管腺癌、圆柱状腺癌、汗孔癌、恶性软骨样汗腺癌、汗管癌及汗腺癌。在良性病变中(如汗孔瘤、汗管瘤、圆柱瘤)CEA 为阴性，而在相应的恶性病变中CEA 为阳性。
12 鉴别诊断
由于汗腺位于真皮层内，故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节，这与早期外阴癌所表现的红斑或丘疹(其表面常有鳞屑和痂皮等征象)不难作鉴别。但与皮下的某些良性肿瘤如纤维瘤、神经纤维瘤等甚难区分，故于会阴部发现皮下结节时，应及时做活检以明确诊断。对生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别，惟汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。
13 治疗方案
1.手术治疗 手术是汗腺癌的主要治疗方法，早期病灶可行病灶部的广泛切除术，只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫。
切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌，切缘距肿瘤边缘3cm 即可。对巨大肿瘤，特别是边界不清者距肿瘤边缘5cm 切开皮肤后再潜行分离皮片2～3cm 后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。
由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，常被误认为无法手术切除，对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌，累及股血管、神经时，作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。
2.化学治疗 汗腺癌对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。
17 特别提示
定期体检，早发现、早治疗，做好随访。