2 英文参考
ichthyosis[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2013)]
3 概述
蛇皮癣(ichthyosis)为病证名[1]。见《中医外科学讲义》(上海中医学院编)[1]。又称蛇身、蛇体、蛇胎[1][2]。是指以四肢、躯干皮肤干涩少汗,有蛇皮样鳞屑为主要表现的皮肤疾病[3]。为一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
4 蛇皮癣的症状
蛇皮癣为胎传,婴儿出生后不久,皮肤即为灰色、干燥、粗糙,上有鳞屑,紧附皮肤,边缘翘起,状如蛇皮,触之有刺手感,如皮肤皲裂则疼痛[3]。病变多在四肢,重则遍及全身[3]。冬季加重,缠绵难愈[3]。
按症状和体征可分四型:
1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部;
2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧; (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大皰; (2)严重者手足呈爪形; (3)常染色体显性遗传。
4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长; (3)2/3患者有睑外翻。
5 诊断依据
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
6 蛇皮癣的辨证分型
6.1 血虚风燥
蛇皮癣·血虚风燥证(ichthyosis withpattern of wind-dryness due to blood deficiency)是指血虚风燥,以皮肤如蛇皮状,干燥粗糙,有鳞甲,有的患者伴掌趾角化过度,毛发干燥稀疏,指甲变脆,夏轻冬重为常见症的蛇皮癣证候[3]。
6.2 血瘀燥热
蛇皮癣·血瘀燥热证(ichthyosis withpattern of blood stasis and dryness-heat)是指血瘀燥热,以皮损为干燥弥漫性红斑,上有大小不等、黄色或棕灰色鳞屑的红皮病损害,有的起松弛的水疱,疱破后露出潮红的糜烂面,夏重冬轻,日晒后症状加重为常见症的蛇皮癣证候[3]。