恶性组织细胞增生症

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

è xìng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 英文参考

malignant histiocytosis

3 注解

4 疾病别名

恶组 恶网

6 疾病概述

恶性组织细胞增生症简称恶组或恶网。它是单核巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。好发年龄为40~60岁。病程较短。多在4~6个月内死亡。临床表现常有高热,来势凶急持续不退(使用激素抗生素无效),肝、脾、淋巴结呈不同程度的肿大,进行性不明原因的贫血全血细胞减少,骨髓淋巴结中发现异常网状细胞、巨噬细胞吞噬现象、多核巨细胞,对诊断有帮助。由于本病的症状和体征复杂多样,所以给诊断带来困难,有许多患者是在死后通过尸检才得以确诊。

7 疾病描述

恶性组织细胞增生症曾称组织细胞性髓性网状细胞增生症。该病是全身性进行性单核巨噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。

8 症状体征

大多见于成年人,尤以青壮年多见,偶尔见于儿童老年人。男性多于女性,约2:1。本病罕见,常急性起病,主要表现为发热、进行性衰竭、贫血出血白细胞减少及肝、脾、淋巴结肿大。也可有其它系统受累的相应症状和体征。

本病临床分型尚未统一,可按主要受累的器官皮肤型、眼型、脑型、鼻咽型、心型、肺型、肠型等,也可从病理形态方面分为分化型及未分化型。

(一)皮肤表现  皮损可分为特异性及非特异性两种。国外统计特异性皮损发生率为10%,国内仅有3.7%,特异性皮损组织内有异型组织细胞浸润,包括红斑、丘疹水疱结节斑块肿块溃疡红皮病等,也可有脂膜炎样改变,但以结节斑块溃疡多见。患者可仅有一种皮损,也可同时出现多种皮损。皮疹多全身分布,多少大小不一,但也可局限于某一部位。非特异性皮损包括黄疸紫癜带状疱疹及脱发等。皮疹可出现于疾病早期,也可见于晚期。

(二)系统表现

1、全身情况  常见发热消瘦乏力、食欲不振、进行性衰竭等。热型多为不规则热,少数可呈弛张热稽留热间歇热高热可伴寒战,少数为低热。偶尔发热可短时缓解,多数顽固不退,皮质类固醇抗生素治疗往往无效。

2、造血组织  由于大量异常组织细胞增生影响了造血功能成熟红细胞被吞噬及脾功能亢进等原因,引起血细胞减少。贫血常为进行性,白细胞减少可继发感染血小板减少引起严重出血出血主要见于皮肤、粘膜,也可发生于胃肠道子宫中枢神经系统等脏器,常见肝、脾及淋巴结肿大。肝功能损伤,不少患者出现黄疸

3、血象及骨髓改变  常见正细胞正红蛋白性贫血,多数病例白细胞总数减少,血小板明显减少。但多出现于红细胞白细胞减少之后,因此全血细胞减少常为晚期现象。外周血异常细胞出现率不高。骨髓象多明显增生活跃,少数增生能力降低,主要为红细胞粒细胞系,或二者同时受抑制骨髓中常见异常细胞大小不等,多数偏大,形态不一,有1—2个清楚的核仁。常见吞噬现象,吞噬细胞体积大,单核,有时双核,椭圆形,偏于细胞一侧,染色质疏松,核仁清楚,胞质中有被吞噬的红细胞及其碎片、幼稚红细胞血小板中性粒细胞等。

4、其它脏器  眼底、咽喉、心、肺、肠、胃、肾、浆膜神经系统均可受累,出现相应的症状和体征。

9 病理生理

本病可累及全身各个组织和脏器,其中以肝、脾、淋巴结骨髓最为常见。瘤细胞主要分布于窦、隙结构,如淋巴窦、脾窦和肝窦。早期保留组织结构后期组织结构可破坏,瘤细胞弥漫一片,并向实质性组织侵犯,这些瘤细胞分布松散,彼此赏不粘聚,这在诊断及鉴别诊断上有重要帮助。此外,病变程度、细胞类型及吞噬红细胞现象在全身各处分布也不均衡,故一次或多次活检找不到病变,并不能排除本病。

根据瘤细胞形态,基本上可分为以下叁类:①高分化的组织细胞,与正常的组织细胞相似,胞质嗜酸,胞体呈多角和卵圆形,核卵圆或杆状,有明显的吞噬红细胞白细胞现象。部分呈多核巨细胞状。②不典型组织细胞细胞异型,核大,核膜厚,染色质不规则,有明显嗜碱性核仁,可见不典型核分裂象,这类细胞吞噬能力差。③原始组织细胞单核细胞组织细胞细胞圆形、卵圆形、胞核深染,胞质少,可呈合体细胞样,核分化很差。

皮肤病变主要见于真皮中、下部,可扩展到皮下及其下部组织浸润中上述各型瘤细胞所占比例不同,如不典型深染核组织细胞多见,常提示病情严重,皮下脂肪浸润常在脂肪细胞间蔓延,对脂肪细胞破坏轻,可有少量噬脂细胞血管腔可受压、闭塞,发生大片坏死表皮及真皮浅层早期不受累,晚期可破坏,皮肤附属器也可受累。

10 诊断检查

本病临床有一定特征,如患者急性起病,有肝、脾及淋巴结肿大,伴血细胞减少及进行性衰竭,应考虑到本病,应做骨髓组织活检及时明确诊断,必要时应做免疫组化染色。需与下列疾病鉴别:

(1)急性白血病  特别应与急性单核细胞性白血病鉴别,该病瘤细胞单一,在骨髓内弥漫性分布,无吞噬现象。

(2)淋巴瘤  除霍奇金病外,各型淋巴瘤的瘤细胞形态变异较少。无吞噬现象,免疫组化有助于确认细胞来源。

(3)反应性组织细胞增生症  弥漫性浸润组织细胞虽有吞噬现象,但多为成熟性,无明显细胞学异型。

(4)组织细胞吞噬性脂膜炎  有人认为该病是低度的恶组,病变可长期局限于皮肤,全身症状相对轻和少,细胞异型不明显。

(5)勒-雪氏病  多见婴幼儿,皮损可有特征性,病变常在真皮浅层,可亲表皮。目前认为本病是一种朗格汉斯细胞增生性疾病,电镜及免疫组化有助于识别瘤细胞来源。

11 治疗方案

治疗仅可使病情得到暂时缓解。通常多用泼尼松甲氧氮芥、6-MP、长春新碱丙卡巴肼环磷酰胺等单用或联合治疗。常用方案如下。

(1)长春碱每周10mg,甲基苄肼每日150mg,环磷酰胺每日200mg,泼尼松每日40mg。

(2)长春新碱每周1mg,甲基苄肼每日150mg,泼尼松每日40mg或环磷酰胺每日200mg。

(3)6-MP每日150mg,泼尼松每日60mg。

(4)对症治疗,包括输全血成分输血、抗感染等。

(5)同种骨髓移植

(6)放疗。大的皮肤肿块溃疡可局部放疗,放疗也可与化疗结合应用。

12 特别提示

恶性组织细胞增生症,简称恶组。临床表现多变,起病急剧,病程短而险恶,以发热畏寒盗汗、衰竭、体重下降,进行性贫血、肝、脾淋巴结肿大等为主要表现。多数病人在一年内因全身衰竭及感染而死亡。

近年本病有增多趋势,中国亦多见,原因尚不清。有人认为此病为淋巴瘤的一个亚型,但尚未得到公认。

本病原因未明,可发生于各种年龄,以青壮年较多,男性略多于女性。临床主要表现为发烧、衰竭,肝、脾、淋巴结肿大和全血细胞减少,病情严重,进展迅速,半数以上病人半年内死亡。确诊本病须靠骨髓或活组织病理检查。治疗比较困难,除对症治疗外,主要是联合化疗。

编辑:banlang 审核:sun
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