4 疾病别名
恶组 恶网
6 疾病概述
恶性组织细胞增生症简称恶组或恶网。它是单核巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。好发年龄为40～60岁。病程较短。多在4～6个月内死亡。临床表现常有高热，来势凶急持续不退（使用激素、抗生素无效），肝、脾、淋巴结呈不同程度的肿大，进行性不明原因的贫血或全血细胞减少，骨髓或淋巴结中发现异常网状细胞、巨噬细胞吞噬现象、多核巨细胞，对诊断有帮助。由于本病的症状和体征复杂多样，所以给诊断带来困难，有许多患者是在死后通过尸检才得以确诊。
8 症状体征
大多见于成年人，尤以青壮年多见，偶尔见于儿童及老年人。男性多于女性，约2：1。本病罕见，常急性起病，主要表现为发热、进行性衰竭、贫血、出血和白细胞减少及肝、脾、淋巴结肿大。也可有其它系统受累的相应症状和体征。
本病临床分型尚未统一，可按主要受累的器官分皮肤型、眼型、脑型、鼻咽型、心型、肺型、肠型等，也可从病理形态方面分为分化型及未分化型。
（一）皮肤表现 皮损可分为特异性及非特异性两种。国外统计特异性皮损发生率为10％，国内仅有3.7％，特异性皮损组织内有异型组织细胞浸润，包括红斑、丘疹、水疱、结节、斑块、肿块、溃疡和红皮病等，也可有脂膜炎样改变，但以结节、斑块和溃疡多见。患者可仅有一种皮损，也可同时出现多种皮损。皮疹多全身分布，多少大小不一，但也可局限于某一部位。非特异性皮损包括黄疸、紫癜、带状疱疹及脱发等。皮疹可出现于疾病早期，也可见于晚期。
（二）系统表现
1、全身情况 常见发热、消瘦、乏力、食欲不振、进行性衰竭等。热型多为不规则热，少数可呈弛张热、稽留热或间歇热。高热可伴寒战，少数为低热。偶尔发热可短时缓解，多数顽固不退，皮质类固醇及抗生素治疗往往无效。
2、造血组织 由于大量异常组织细胞增生影响了造血功能，成熟红细胞被吞噬及脾功能亢进等原因，引起血细胞减少。贫血常为进行性，白细胞减少可继发感染，血小板减少引起严重出血。出血主要见于皮肤、粘膜，也可发生于胃肠道、子宫、中枢神经系统等脏器，常见肝、脾及淋巴结肿大。肝功能损伤，不少患者出现黄疸。
3、血象及骨髓改变 常见正细胞正红蛋白性贫血，多数病例白细胞总数减少，血小板明显减少。但多出现于红细胞及白细胞减少之后，因此全血细胞减少常为晚期现象。外周血异常细胞出现率不高。骨髓象多明显增生活跃，少数增生能力降低，主要为红细胞或粒细胞系，或二者同时受抑制。骨髓中常见异常细胞大小不等，多数偏大，形态不一，有1—2个清楚的核仁。常见吞噬现象，吞噬细胞体积大，单核，有时双核，椭圆形，偏于细胞一侧，染色质疏松，核仁清楚，胞质中有被吞噬的红细胞及其碎片、幼稚红细胞、血小板及中性粒细胞等。
9 病理生理
本病可累及全身各个组织和脏器，其中以肝、脾、淋巴结及骨髓最为常见。瘤细胞主要分布于窦、隙结构，如淋巴窦、脾窦和肝窦。早期保留组织结构，后期组织结构可破坏，瘤细胞弥漫一片，并向实质性组织侵犯，这些瘤细胞分布松散，彼此赏不粘聚，这在诊断及鉴别诊断上有重要帮助。此外，病变程度、细胞类型及吞噬红细胞现象在全身各处分布也不均衡，故一次或多次活检找不到病变，并不能排除本病。
根据瘤细胞的形态，基本上可分为以下叁类：①高分化的组织细胞，与正常的组织细胞相似，胞质嗜酸，胞体呈多角和卵圆形，核卵圆或杆状，有明显的吞噬红细胞及白细胞现象。部分呈多核巨细胞状。②不典型组织细胞，细胞异型，核大，核膜厚，染色质不规则，有明显嗜碱性核仁，可见不典型核分裂象，这类细胞吞噬能力差。③原始组织细胞似单核细胞及组织细胞，细胞圆形、卵圆形、胞核深染，胞质少，可呈合体细胞样，核分化很差。
皮肤病变主要见于真皮中、下部，可扩展到皮下及其下部组织，浸润中上述各型瘤细胞所占比例不同，如不典型深染核组织细胞多见，常提示病情严重，皮下脂肪的浸润常在脂肪细胞间蔓延，对脂肪细胞破坏轻，可有少量噬脂细胞。血管腔可受压、闭塞，发生大片坏死。表皮及真皮浅层早期不受累，晚期可破坏，皮肤附属器也可受累。
10 诊断检查
本病临床有一定特征，如患者急性起病，有肝、脾及淋巴结肿大，伴血细胞减少及进行性衰竭，应考虑到本病，应做骨髓及组织活检及时明确诊断，必要时应做免疫组化染色。需与下列疾病鉴别：
（1）急性白血病 特别应与急性单核细胞性白血病鉴别，该病瘤细胞单一，在骨髓内弥漫性分布，无吞噬现象。
（2）淋巴瘤 除霍奇金病外，各型淋巴瘤的瘤细胞形态变异较少。无吞噬现象，免疫组化有助于确认细胞来源。
（3）反应性组织细胞增生症 弥漫性浸润性组织细胞虽有吞噬现象，但多为成熟性，无明显细胞学异型。
（4）组织细胞吞噬性脂膜炎 有人认为该病是低度的恶组，病变可长期局限于皮肤，全身症状相对轻和少，细胞异型不明显。
（5）勒-雪氏病 多见婴幼儿，皮损可有特征性，病变常在真皮浅层，可亲表皮。目前认为本病是一种朗格汉斯细胞增生性疾病，电镜及免疫组化有助于识别瘤细胞来源。