3 概述
不随意运动（involuntary movement）是患者意识清醒时（有时也可发生在轻度意识障碍或浅昏迷时），出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止；其病变大多发生在锥体外系，大脑皮质运动区、脑干、小脑、脊髓、周围神经甚至肌肉病变时也可引起。
锥体外系涉及所有锥体系以外与运动调节有关的结构及下行通路，包括基底核、小脑及脑干中诸多核团。锥体外系症状通常指基底核病变导致的姿势、运动异常。
基底核中与运动功能有关的主要结构是纹状体，其组成及病变综合征如图1。
纹状体与大脑皮质及其他脑区的纤维联系相当复杂（图2），与运动皮质的联系环路是基底核实现运动调节功能的主要结构，包括：
1.皮质-新纹状体-苍白球（内）-丘脑-皮质回路。
2.皮质-新纹状体-苍白球（外）-丘脑底核-苍白球（内）-丘脑-皮质回路。
3.皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路。并通过不同的神经递质如谷氨酸、γ-氨基丁酸和多巴胺等实现运动调节作用。
9 发病机制
近年对神经系统递质（化学传递物质）的研究有很大进展，认为该物质贮存于神经轴突末梢的突触囊泡中，其中包括乙酰胆碱、去甲肾上腺上腺上腺素、多巴胺、5-羟色胺、γ-氨基丁酸和甘氨酸等，如多巴胺以抑制为主，乙酰胆碱则以易化为主。
锥体外神经元的功能状态取决于递质的平衡，多巴胺与乙酰胆碱则更为重要，如纹状体的多巴胺下降与乙酰胆碱失去平衡则出现震颤麻痹，5-羟色胺与组胺也与震颤的产生有关。又如多巴胺的易化作用增强，则会出现不自主的舞蹈动作，目前对这一方面的机理尚未完全阐明。锥体外系病变导致的姿势、运动异常，出现不随意运动的类型主要包括：
1.帕金森病患者可出现静止性震颤（static tremor）。
2.帕金森病时伸肌与屈肌张力均增高，可导致肌强直（rigidity）。
3.小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等，常可导致舞蹈症（chorea）；偏侧舞蹈症（hemichorea）局限于身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
4.Huntington舞蹈病、Wilson病、肝性脑病、Hallervorden-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性中毒等可导致手足徐动症（athetosis）；偏侧手足徐动症多见于脑卒中。
5.偏身投掷运动（hemiballismus） 为丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病变所致。
10 不随意运动的临床表现
不随意运动临床表现多种多样，现就其类型及特点分述如下：
10.1 震颤
震颤是身体某一部分循一定方向的节律性来往摆动、且幅度大小不一的不随意运动，于手部最常见，其次为眼睑、头部和舌。震颤又可分为生理性、功能性和病理性3种。
（1）生理性震颤：震颤幅度较小，肉眼不易看到，运动时则较明显。常见于手部，频率为8～13次/s。
（2）功能性震颤：此型震颤可能是生理性震颤的加强。这是一种细小、快速而无规律的震动，振幅大小不等，震颤常不规则与多变。多见于手指，无肌张力的改变，往往与精神因素有关。甲状腺功能亢进、焦虑、疲劳所引起的手部震颤也属此类，这是由于肾上腺素作用于肌梭，提高其敏感性以及交感神经活动增强的结果。
（3）病理性震颤可分为以下几种：
①静止性震颤：震颤见于静止时，起动后震颤减轻或消失，常见者为震颤麻痹，这是因为相互拮抗的两组肌群交替收缩所致，其频率为4～6次/s。震颤先从手部开始，呈“搓丸样动作”，以后可扩展至下颌、口唇、舌及头部，常见于震颤麻痹及震颤麻痹综合征。除震颤外，常伴有强劲性肌张力增高、运动障碍及自主神经功能失调等症状。震颤麻痹的主要病变部位在黑质、苍白球、中脑被盖近结合臂交叉部。震颤麻痹综合征的病因很多，可由脑动脉硬脑动脉硬化，颅脑损伤，一氧化化碳、锂、铅、氰化物、利舍平、吩噻嗪类药物及抗抑郁药物等中毒所引起，也有病因不明者。
震颤麻痹的静止性震颤须与老年性震颤相区别。老年性震颤也是一种静止性震颤，以头部、下颌、口唇为多见，呈点头状或头左、右侧向震颤，一般无肌张力增高，但常合并痴呆。
②意向性震颤：实际上是动作性震颤，当肢体动作接近目的物时，震颤频率增加，与静止性震颤相比则为无节律性与振幅较大。嘱病人作指鼻试验及跟膝胫试验则易于发觉，静止时震颤消失。常见于小脑齿状核或与齿状核有关通路的病变，病因为多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、麻疹或水痘后播散性脑脊髓炎等。
③体位性震颤：当肢体维持一定体位时才出现的震颤称为体位性震颤，最常见于上肢平伸时，震颤常在主动运动时抑制，情绪紧张时加强，完全休息与睡眠时消失。体位性震颤可为生理性与功能性，而小脑弥漫性病变时也可出现。头部、躯干及四肢均可出现粗幅震颤，致病人不能坐立，但卧床静止时震颤消失。遗传性震颤多属此类。
④扑翼样震颤：表现为肢体上、下颤动，如鸟翼扑打状。当肢体活动趋向一定体位时震颤加强，故也有体位性震颤的成分，主要见于肝豆状核变性及全身代谢性疾病，如肝性脑病、肺性脑病、尿毒症，以及一些中毒、急性感染等。
10.2 舞蹈动作
舞蹈动作是一种无目的、无节律、不对称、不协调而快速的、幅度大小不等的不自主动作，表现为撅嘴、眨眼举眉、伸舌等。四肢则表现为无定向的大幅度运动，如上肢快速伸屈和上举等，下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等，与病人持续握手时，可以感到时松时紧。舞蹈动作常由于纹状体病变，尤其累及尾状核时引起。舞蹈动作在临床上常见于舞蹈病。
（1）小舞蹈病：本病与风湿病有密切关系，故又称为风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病。本病罹患多为5～15岁儿童，须与习惯性痉挛相区别。后者的不自主动作是刻板式、重复、局限于同一肌群的收缩，无风湿病的症状与实验室检查所见。
（2）慢性进行性舞蹈病：患者除舞蹈动作外，常合并痴呆，起病多在中年，是一种常染色体显性遗传性疾病。其病变部位在尾状核及壳核，小神经细胞减少，胶质细胞增生，大脑皮质萎缩。本病多认为是由于纹状体缺少合成GABA的酶，或缺少含有这种酶的神经元和缺少胆碱之故。
（3）老年性舞蹈病：本病发生于50岁以上的老人，起病迅速，有时伴有局部瘫痪、痴呆与精神异常，大脑有广泛散在性小软化灶。本病无家族史，故可与慢性进行性舞蹈病鉴别。
（4）半侧舞蹈病：本病表现为局限于一侧上、下肢不自主的舞蹈样运动。往往是基底核血管性损害的结果，患者多见于中年或老年。
（5）妊娠性舞蹈病：本病患者常为年轻初产妇，多在妊娠前半期发病。
（6）先天性舞蹈病：本病见于出生6个月后的婴儿，常合并肌张力减弱及发育迟钝等。
（7）舞蹈动作还可见于其他颅内病变和全身病变，如脑炎、脑肿瘤和脑退行性病变等。
10.3 手足徐动症
手足徐动症又称指划运动，其特点为肌张力障碍与手足发生缓慢和不规则的扭转动作，主要由于壳核及苍白球损害所致。临床上常见以下两种类型。
（1）先天性手足徐动症：在出生后数周或数月发病，常有智力降低，肌张力时高时低，双侧性手足徐动，半数可伴有双下肢痉挛性轻瘫，当咽喉肌受累时，可出现言语及吞咽困难。其病理改变为纹状体大理石样变，是由于脑缺氧所致。
（2）症状性手足徐动症：可见于脑炎、肝豆状核变性及胆红素脑病等。
10.4 扭转痉挛
扭转痉挛又称变形性肌张力不全、扭转性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍。表现为肢体或躯干顺纵轴畸形扭转的不随意动作，临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意扭转为特征。肌张力在扭转时增高，扭转停止时则正常。
原发性扭转痉挛原因不明，部分为遗传性；症状性扭转痉挛可见于脑炎、一氧化化碳或吩噻类药物中毒、肝豆状核变性、胆红素脑病等。
痉挛性斜颈是由于颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转，致颈呈痉挛性倾斜，为扭转痉挛的一种症状。可能是影响与迷路功能有关的高级中枢所引起；此外，局部病灶刺激也可导致痉挛性斜颈。
10.5 投掷动作（颤搐）
为一种肢体的不随意运动，表现为抛掷样舞蹈动作，以近端肌肉明显，可分单肢投掷运动、偏侧投掷运动及双侧投掷运动。病损在丘脑底核（Luys体）及与其有直接联系的结构，多由血管性损害所致，也可见于脑炎或脑瘤。
10.6 痉挛
指肌肉或肌群的不随意收缩，从大脑皮质运动区至肌纤维这一运动通路中任何一部分兴奋，都可引起痉挛。痉挛的类型有：
（1）阵挛性痉挛：为断续的肌收缩，呈反复快速发作并有一定节律性的肌痉挛，如面肌抽搐、眼睑痉挛、膈肌痉挛以及癫痫发作时的肢体痉挛等。
（2）强直性痉挛：为持续的肌肉收缩，常导致持久的体位改变或运动限制，见于破伤风、手足搐搦症、士的宁中毒、狂犬病以及职业性（或功能性）肌痉挛等。
（3）痛性痉挛：是一种伴有疼痛的强直性肌痉挛，疼痛随痉挛缓解而缓解，其发病原理可能是过度活动的肌肉需要能量增加，使相对缺血及代谢产物蓄积所致，可见于疲劳与电解质紊乱时。三叉神经痛时的肌痉挛也属此类型。
10.7 肌阵挛
肌肉呈快速、短促、闪电样不规则不随意收缩，与橄榄核、齿状核、结合臂、纹状体及中央被盖束等损害有关。从其有无节律又可分为：
（1）节律性肌阵挛：软腭、眼、咽喉或膈肌的节律性收缩，有时睡眠过程中仍出现，见于头部外伤、椎-基底动脉血管病变等。
（2）非节律性肌阵挛：肢体及躯干肌肉的非节律性肌阵挛动作，可见于多发性肌阵挛、肌阵挛性癫痫以及中枢神经系统缺氧性病变等。
10.8 肌束颤动与肌纤维颤动
（1）肌束颤动：是运动神经元兴奋性增高时所引起的肌纤维束不自主收缩，因而是细小、快速或蠕动样的颤动，它不足以引起肢体关节运动。但患者该处有跳动感，在疲劳、叩击或冷刺激后症状更明显，常发生于手肌、舌肌，为脊髓前角细胞及脑神经核进行性病变的特征性体征。
（2）肌纤维颤动：是指单个失神经损害的肌纤维电活动，仅在肌电图检查时发现。值得注意的是，无肌萎缩的肌束颤动并不一定为疾病的表现，正常人也可于疲劳或紧张后出现，但出现时间较短，称为良性肌束颤动。
10.9 肌纤维颤搐
亦称多发纤维性肌阵挛，是指一条肌肉中少数肌束的非节段性不自主收缩，在安静时于皮下可见较缓慢、不规则的反复波纹样肌收缩现象，可引起关节运动。它的运动及范围较肌束颤动粗大、慢、持久和广泛，可不伴肌萎缩，见于前角细胞、周围神经及肌肉病变。
10.10 抽搐
是一组肌肉或一条肌肉的重复、刻板收缩，其振幅较大，可由一处向他处蔓延。频率不等，无节律性，表现为眨眼、耸肩、转颈等刻板动作，故认为是习惯性痉挛。大多数是精神性的，儿童罹患较多，可受意志暂时控制。
12 辅助检查
1.疑有颅内病变可作CT及MRI等检查；肝豆状核变性早期行CT检查可发现基底核已有低密度阴影，后期可见广泛脑萎缩、侧脑室扩大、脑沟增宽；遗传性舞蹈病患者亦有脑萎缩。
3.对震颤及肌阵挛者可作肌电图检查。
13 鉴别诊断
不随意运动及其病因的诊断与鉴别，主要依据病史和神经系统检查，并结合实验室检查及器械检查。
13.1 病史
起病的年龄、发生的缓急、症状的演变及疾病过程是静止性还是进行性等特别重要。婴儿期起病者可能是先天性的，应注意其生产史、生长发育史。早产儿及有产伤、窒息史、生后精神及（或）运动系统发育迟缓者，提示脑发育不全；产后有严重新生儿黄疸者可能为胆红素脑病引起。急性起病者可能为感染（如各种脑炎）或类感染疾病（如风湿热）。药物引起者可急性起病（如奋乃静、氯丙嗪类药物引起的急性肌张力障碍），也可缓慢起病（如吩噻嗪类及丁酰胺类衍生物等神经精神抑制剂所致的迟发性运动障碍）。晚年起病的单侧运动过度，即使缓慢起病且病程呈进行性加重，也应考虑脑血管病的可能。起病隐袭而呈进行性发展者，在任何年龄多提示变性疾病。家族史很重要，应该仔细询问兄弟姐妹及家属中有无类似或有关疾病，必要时应予检查。
13.2 体格检查
神经系统检查首先应仔细观察姿势和体位及不随意运动的表现，注意其部位、时间（持续的抑或间歇的、速度快慢）、幅度（动作的大小、几个关节甚至全身）、规律及形态（动作规则、刻板抑或多变）。问病史及查体时，都应注意睡眠、休息、精神及情绪紧张对不随意运动的影响，锥体外系病变引起的震颤、舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛等，均在精神及情绪紧张时加重，睡眠时消失。不随意运动可在肢体远端明显，如手足徐动；也可在近端，如变形性肌张力障碍。可以是缓慢的，产生的异常姿势可持续数分钟，如手足徐动及扭转痉挛；也可很快，如舞蹈样动作。手的震颤须观察上肢在静止、前伸及指鼻试验等随意运动时的变化。注意肌张力的变化，各种震颤麻痹综合征的肌张力呈强直性增高，合并有震颤时可呈“齿轮样强直”。舞蹈样运动时可有肌张力减低。变动的肌张力是手足徐动症、扭转痉挛、肌张力障碍等的特点。检查角膜有无Kayser-Fleischer色素环，是确定肝豆状核变性的简便而可靠方法。