6 概述
“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术用于齿状突畸形的手术治疗。 齿状突畸形是一种少见的先天性畸形，包括齿状突发育不良、齿状突末端小骨、齿状突分离及齿状突缺如。齿状突畸形因局部仅有韧带组织固定于寰枢关节，使局部很不稳定，容易因外伤导致脱位而引起脊髓损伤。临床上可无症状，但当受到轻微外伤时就可出现延髓或上段颈髓受压症状。文献报道多为青少年受累，表现为肌力减弱、共济失调、枕下部及颈部疼痛、斜颈、项肌紧张、活动受限等。有的可呈进行性四肢麻木，严重者出现四肢瘫痪而死亡。治疗上多主张积极手术。对无意中查体发现齿状突前后不稳定的距离小于5mm者，是否采取预防性增加稳定性的手术尚有争议，因为术后限制病儿的颈部活动难以使病儿及家长所接受。应将手术治疗与非手术治疗的利弊交代清楚，然后再做出是否进行预防性融合术的决定。对于颈部有疼痛者可先行颈托固定，未见改善者则行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经根症状者，可行枕颈融合术。对于颈髓受压者则行寰椎后弓或枢椎椎板切除，扩大枕骨大孔，切除纤维带，以达到解除对小脑、延髓及上段颈髓的压迫，然后行枕颈融合术。
当齿状突畸形合并有C1后弓缺如时，不能进行寰枢椎融合术，其融合范围应延伸到枕骨。寰枕融合术方法较多，Robinson和Southwick的方法是将每根钢丝穿过C1和C2椎板下方，其危险性较大。近年来Wertheim等学者采用一种改良的枕颈后融合术，通过牙钻在枕外隆凸的外板上形成骨孔，钢丝仅穿过颅骨外板，因颅骨比较厚，允许将钢丝仅穿过颅骨外板，损伤上矢状窦的危险性明显减小。Koop等人介绍一种不须内固定的儿童枕颈关节固定术，脊椎骨被去除皮质骨后，自体皮质-松质骨的髂骨置于将要融合的部位。对有椎弓缺损的儿童，将枕骨骨膜片反折到骨缺损上，为移植骨提供一层有成骨作用的组织。术后用HALO石膏固定。近年来也有采用“U”形棒和节段钢丝固定的枕颈融合术，本手术具有早期获得枕颈关节稳定的优点。此方法允许病儿术后带颈托活动，可避免使用HALO制动。
9 术前准备
1.颈部侧位及开口正位X线片，显示齿状突畸形，CT检查显示齿状突畸形类型。
2.MRI检查了解颈髓及神经根受压情况，进一步除外脊髓空洞症、颈髓或小脑肿瘤。
11 手术步骤
11.1 1.切口与显露
取纵行中线切口，显露枕骨基底和上部颈椎棘突，在相对无血管的肌间隔内向深部分离，采取骨膜下显露整个术野，近端分离到枕外隆突上方，侧方分离到枕外隆突水平的两侧（图12.28.1.2.3-1～12.28.1.2.3-5）。
11.2 2.置入“U”形棒与固定
根据拟融合的范围制作一个适当长度的Luque“U”形棒。在枕骨大孔上方2.5cm、中线侧方2cm的两侧各钻2个孔。钻孔时注意避开横窦及乙状窦，每侧的两孔之间至少留10mm完整的皮质骨以保证可靠的固定。然后在中线两侧的两孔之间的硬膜外的平面，穿Luque钢丝，再于上部颈椎的椎板下穿钢丝。采用压棒器械将“U”形棒预弯成所需形状，通常保持头颈角约135°，并有轻度的颈段脊柱前凸，再将钢丝牢固地固定在“U”形棒上（图12.28.1.2.3-6）。
