5 概述
胆总管囊肿切除术用于胆总管囊肿的手术治疗。 胆总管囊肿亦称先天性胆总管囊状扩张症，多见于小儿，然亦有一些病人于成年期才因胆道感染、结石形成、胆道梗阻等并发症而出现临床症状。近年来的临床观察提示胆总管囊状扩张的形成，多伴有胆胰管汇合异常，即胆胰管常在十二指肠壁外汇合，因合流的位置较高，故有胰液反流至胆道内。胆总管囊肿时胆汁的淀粉酶升高，支持胆胰管汇合异常的说法。
胰液的向胆道反流、胆总管囊肿内胆汁引流不畅、胰酶激活及其对组织的刺激作用，胆盐的分解等，均是导致胆总管囊肿的炎性病理改变、结石形成、肝脏损害和随后发生癌变的基础。胆管囊肿癌变率的报告为2.5%～15%，若计算成人型的病例，则癌变率更高，可高达28%或更高，并且在曾行囊肿十二指肠吻合术的病人中，癌变的潜伏期明显缩短。囊肿肠道内引流术并不能消除胆总管囊肿的各种致病因素，反而使其加重，故此种手术已逐步被放弃。中国人民解放军第三军医大学西南医院的41例成人胆管囊肿中发现4例（10%）有癌变，而在13例肝胆管囊肿中，2例并发肝胆管癌，癌变率为15.4%；文献上的142例肝胆管囊肿中，10例并发肝胆管癌，占7%。因而预防此病癌变的措施应十分重视。
胆总管囊肿或胆管囊性病变的手术方法根据囊肿的类型不同而异。一般常将胆管囊性疾病（先天性）分为5型：
Ⅰ.胆总管囊状扩张。
Ⅱ.胆总管憩室。
Ⅲ.胆总管十二指肠壁内段膨出。
b.多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ.肝内胆管囊肿（Caroli 病）。
治疗上，目前的一致性意见是力求做到切除胆总管囊肿以消除病变、预防癌变和使胆胰液分流。囊肿外引流术一般只用于合并急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减压，以便创造择期性手术的条件。囊肿十二指肠吻合术一般只适用于婴儿，因病情急而不宜做较复杂的手术者，作为一过渡性手术，待病儿稍长大之后才行囊肿切除及胆肠吻合术。成人型胆总管囊状扩张主要采用囊肿切除及肝总管肠道吻合术，单纯Roux-en-Y空肠囊肿吻合术现已较少应用。
对于Ⅳ型及Ⅴ型的囊肿，即肝内胆管囊肿合并或不合并肝外胆管囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内胆管囊肿往往是多数性的和两侧性的。原则上应是切除肝内及肝外胆管的囊肿，重建消化道，此治疗方法适用于肝内囊肿限于肝脏的一叶或一侧；但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内囊肿的引流和控制胆道感染。对于弥漫性肝内胆管囊肿病者，全肝切除原位肝移植是最后解决的方法。
手术相关解剖见图1.11.3.3-1，1.11.3.3-2。
8 术前准备
1.详细询问病史。
3.实验室检查除常规项目外，应有血清胆红素、谷丙、谷草转氨酶（GPT、GOT）、碱性磷酸酶、血浆蛋白、应用维生素K11前后的凝血酶原时原时间及活动度、HBsAg、甲胎蛋白（AFP）、血清钾、钠、氯、肌酐、尿素氮、血糖等项目的测定。
5.病人多有黄疸或有胆管炎反复发作史，或已做过1次或数次胆道手术，必须对病人全身情况做出正确的评价，老年病人更应对全身各器官功能做周密的检查，进行必要的治疗。
6.纠正营养不良、贫血和低蛋白血症。血红蛋白在100g/L以上，血浆白蛋白蛋白30g/L以上手术较为安全。
7.影像学诊断了解囊肿的类型，特别是有无合并肝内胆管囊肿等肝内病变。
8.肝功能检查了解肝功能状态，特别是对病程长、情况复杂的病人，有的病人可能合并肝硬化，有的合并肝内囊肿的病人，可能有肝纤维化。
9.应用维生素K。
10.术前应用抗生素，曾行囊肿内引流术者，应用对需氧菌和厌氧菌（如甲硝唑）有效的抗生素，若手术经过的时间长者，术中应追加一次。
10 手术步骤
1.一般采用右侧腹直肌切口，若原有手术瘢痕者，亦可选择原切口或另做切口。进腹后分离腹腔内粘连，切口两缘腹膜缝以消毒巾以减少手术中对切口的内源性污染。
2.分离显露胆总管囊肿或其原先的囊肿肠道吻合处，注意囊肿与肝动脉、门静脉、十二指肠、胰腺头部的关系。
3.若曾行内引流，应将原吻合口拆除，送囊壁病理切片检查。成人期的胆总管囊肿的病理改变往往较为复杂，囊肿与周围结构的关系如门静脉和肝动脉往往难于分清，囊肿壁及其周围的血管更为众多，特别是当合并有肝硬化和门静脉高压症时则更为突出，同时，肝内胆管的病变亦往往更为复杂。因而要求在囊外及囊内探查时，要仔细明确病变的关键所在和做好手术步骤的计划安排。
4.对于首次手术、囊壁炎症较轻并与周围组织能分离清楚的病人，在抽空囊内胆汁后，切开囊肿内侧缘的腹膜层，将囊肿与肝动脉和门静脉分开，向上至左右肝管汇合下2cm处，切断胆管，最好能保留一圈约0.5cm宽的扩大部分，以利于进行胆肠吻合及减少日后吻合口狭窄的机会。一般须同时切除胆囊。
5.向下沿囊肿壁分离至十二指肠后胆总管的胰腺头部分，此时可达到胆总管下端的较狭窄部，但尚不能盲目钳夹切断，以防损伤胰管。此时应将囊壁剪开，从囊内观察胰管的开口部位。部分病人因胰管在十二指肠外与胆管高位汇合，可在胆总管下端内见到胰管开口。在直视下剪断囊肿的下缘，远端以不吸收线缝合关闭，外层再缝合胰头包膜覆盖。
6.对于炎症较重、周围粘连多的病例和在再次手术时，完整地切除囊肿的困难较大，并可能发生大量失血和副损伤，如损伤门静脉及肝动脉。比较安全的方法是保留囊肿后内侧的纤维性囊壁，以保护门静脉，该处囊壁只行黏膜下分离（图1.11.3.3-3）。
7.按Roux-en-Y胆总空肠吻合的方法游离一空肠襻，旷置肠襻长50cm，经结肠前与肝总管做端-侧吻合，一层间断缝合。T形管两臂分别放至左、右肝管，长臂经空肠襻引出。
8.缝合关闭系膜间的空隙。肝下区放置腹腔引流。
11 术中注意要点
1.胆总管囊肿切除术的要点是避免发生副损伤，因而要求注意解剖囊肿的内侧缘和胰腺段，若囊壁经病理切片证实为良性病变时，在解剖困难或出血多的部位，可将其纤维壁层留置，不致发生不良后果。
2.腹腔引流要放在肝下区和胰头处，因为在分离囊肿的下端时，需要分离胰头部组织，术后可能出现暂时性的胰漏。
3.囊肿切除的上极必须注意留有余地，要防止在用力牵引下剪断肝总管，这样可使切缘过高，导致部分或全部损伤左、右肝管，造成手术后的高位肝胆管狭窄，处理十分困难。
另外，右肝管与左肝管的汇合可以有种种解剖学上变异，有时右肝管为低位开口或为分裂型的右肝管，要特别注意右后肝管开口所在，故切断囊肿上极时，应首先切开囊壁，从囊腔内查明各肝管的开口位置，然后在直视下剪除多余的囊壁。
4.当胆总管囊肿合并有肝内胆管囊肿（往往是左侧）时，可以考虑同时做肝叶切除，若肝内囊肿未加处理，单纯做肝外囊肿切除和胆肠吻合术时，手术后往往并发肝内感染，需行再次手术处理。但是，假如合并肝内的广泛性的肝胆管囊肿，则手术处理上十分困难。此时，手术后并发肝内感染的机会很高，反而加重病情，在手术前应详细研究，考虑手术的得失和对肝内病变的有效处理。
5.Roux-en-Y胆管空肠吻合时空肠襻的处理可用典型的Roux-en-Y手术方法或用近年来的一些改良方法，如空肠间置、人工乳头成形、矩形瓣吻合、插入法吻合、人工套叠等，视术者对这些术式的掌握而定。
12 术后处理
胆总管囊肿切除术术后做如下处理：
2.持续胃肠减压至肠功能恢复。
3.注意腹腔引流液的性质，有无胆汁或胰液，若无过多的引流液，引流物在术后3～5d时拔除。若有胆汁漏或胰汁漏，应维持管道畅通，直至外漏停止。
6.深度黄疸、反复胆道感染病人应监测肝、肾功能；安置有胆汗外引流管的病人，且时间可能较长者，应行胆汗回收，无菌过滤后回输。
7.胃管减压3d。
8.应用抗生素预防和治疗感染，为预防用药以头孢三嗪噻噻肟为佳，治疗用药则应依据细菌培养结果调整。术前已有感染者并用甲硝达唑静脉点滴。
9.深度黄疸、反复胆道感染病人应监测肝、肾功能；安置有胆汁外引流管的病人，且时间可能较长者，应行胆汁回收，无菌过滤后回输。
10.若发现有吻合口渗漏，应立即做双套管负压吸引，同时灌洗吸引效果更好。
12.预防应激性溃疡，可应用雷尼替丁50mg 1/12h，静脉滴入或奥美拉唑（咯赛克）40mg静脉滴注每日1次，至病情稳定。