7 概述
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm）或瓦氏窦瘘（sinus of Valsalva fistula），临床上比较少见，约占先天性心脏病的0.31%～3.56%，东方人中的发病率比西方人高5倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。极少数右冠窦窦瘤可向室间隔内突出。窦瘤未破时一般无症状。当某种因素，例如剧烈活动或外伤等，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近的心腔，临床上可出现急性心功能不全。发生窦瘤破裂时的年龄可自几岁至60岁以上，80%病人年龄在20～40岁，儿童病人甚少，男性约占2/3以上（图6.15.1-0-1，6.15.1-0-2）。
瘤体突出和破裂入心腔的方向，主要取决于窦瘤起源部位。大多数窦瘤发生于右冠窦（63.6%～87.9%），且多数破入右室（56.6%～84.2%），其次是右房（13.3%～35.0%）。少数窦瘤发生于无冠窦的前部，多数破入右房，其次是右室。极少数窦瘤发生于无冠窦的后部或左冠窦，亦多数破入右房或右室，少数破入左房或左室，也有极少数窦瘤破入心包腔和肺动脉（图6.15.1-0-3）。
主动脉窦瘤破裂一般按其起源和破入的心腔而分类，但迄今尚缺乏一致公认而又能概括其全面的分类方法。志贺将其分为4型，可供参考。
Ⅰ型：右冠窦左侧部分窦瘤破入右室流出道上部，紧靠左、右肺动脉瓣交界的下方，常常合并室间隔缺损和主动脉瓣叶脱垂或畸形。
Ⅱ型：右冠窦中央部分窦瘤穿过室上嵴破入右室流出道。
Ⅲ型：右冠窦右侧部分窦瘤破入右室或右房。窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣前瓣与隔瓣的下方破入右室，称ⅢV型；窦瘤破入右房，靠近三尖瓣隔瓣的根部，在冠状静脉窦口的前上方，称ⅢA型。
Ⅳ型：无冠窦前部窦瘤破入右房。但是，该氏对于极为少见的无冠窦后部和左冠窦的窦瘤以及少见的破入部位均未加以分型。
窦瘤在主动脉内的开口（内口）一般约0.6～1.2cm，瘤体长约1.0～2.0cm，尖端的破口（外口）多为1个，有的为多个。极少数窦瘤内口较大，甚至累及整个主动脉窦。有的则缺乏囊袋状瘤体而是主动脉窦与邻近的心腔直接相交通。大多数病例合并其他心脏畸形，常见的有室间隔缺损（34.6%～59.0%）、主动脉瓣脱垂和关闭不全（20.0%～24.6%）、主动脉瓣二瓣化以及肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损或动脉导管未闭等。
窦瘤一旦破裂引起的病理生理改变和临床表现包括以下几方面：①从主动脉到心腔的大量分流；②主动脉瓣环扩大、瓣叶移位或脱垂引起关闭不全；③舒张压降低、脉压增宽及冠状动脉供血不足；④瘤体突入右室流出道引起排血受阻；⑤向心脏外突出的窦瘤可破入心包腔引起急性心脏压塞。以上改变和表现约1/3病人呈急性发作引起急性心衰、胸痛和上腹痛；约半数病人呈缓慢进行性加重的心衰，持续数月或数年之久；其余病人可无明显心衰症状。另外，冠状窦及窦瘤扩张可引起冠状动脉开口变形和心肌缺血；向室间隔内突出的瘤囊可产生压迫引起心动过速。临床诊断除了病史、胸骨左缘的连续性杂音以及充血性心衰征象以外，主要依据二维超声心动图和彩色多普勒或升主动脉造影检查（图6.15.1-0-4）。
8 适应症
主动脉窦瘤修复术适用于：
1.已经破裂的主动脉窦瘤。
2.主动脉窦瘤未破裂但合并有室间隔缺损或主动脉瓣关闭不全需要手术矫正时。
12 手术步骤
体外循环和心肌保护：按常规在体外循环下血流降温至鼻咽温度25～28℃，钳闭升主动脉。在无明显主动脉瓣关闭不全者，可在切开心腔并暂时将瘤体堵闭后开始灌注冷心脏停搏液。对伴有明显主动脉瓣关闭不全者，可做右房小切口，经冠状静脉窦插管逆行灌注心脏停搏液。同时心包腔内放置冰屑，保护心肌。
主动脉窦瘤修复术通常经所破入的心腔切口进行，尤其是术前已确诊或者不能除外合并室间隔缺损者。如若术前已确诊或者术中探查合并主动脉瓣关闭不全时，则应加用主动脉根部切口予以检查和修复，即双切口径路。亦有单纯应用经主动脉根部或常规经心腔加主动脉根部切口进行主动脉窦瘤修复术者，以下仅按心脏或大血管切口径路分别加以叙述。
12.1 1.经心腔行主动脉窦瘤修复术
（1）胸部正中切口。纵行锯开胸骨。“人”字形剪开心包，并向两侧悬吊于皮下。
①右室切口：窦瘤破入右室尤其是右室流出道者可做流出道切口（图6.15.1-1）。
②右房切口：窦瘤破入右房或右室膜部附近者，可做平行房室沟的右房切口（图6.15.1-2）。
③左房切口：窦瘤破入左房者可做房间沟后的左房纵切口（图6.15.1-3）。亦可作房间隔切口。
（3）显露瘤囊后从其尖端破口处纵行剪开囊壁，辨认清主动脉窦瘤内口，然后剪除囊壁，仅保留2mm边缘做加固缝合之用。
（4）经窦瘤口查看主动脉瓣叶有无病变并仔细检查有无合并室间隔缺损。
（5）少数较小的主动脉窦瘤可用4-0双头针带垫片涤纶线单纯缝合修复，从窦瘤口下缘的主动脉瓣环侧两端开始做间断褥式缝合，穿过瓣环和上缘的健康主动脉壁，一般需要3～5针，结扎后再做第2层往返连续缝合（图6.15.1-4）。
（6）主动脉窦瘤一般都需用补片修补，补片的大小和形状应与主动脉窦缺损相适应，一般可应用4-0涤纶线行往返连续缝合或间断褥式缝合。
（7）另一种补片修补的方法是不剪除瘤囊而仅将其尖端破口扩大，用带小垫片4-0双头针涤纶线从囊颈内进针，由下向上穿过瓣环和健康主动脉壁，间断褥式缝合一周，逐一经补片周边穿出，暂时不收紧缝线。继之用另一根缝线在距离窦瘤口3～5mm的囊壁上做一荷包缝合，结扎后用原针分别从补片中部穿出，最后逐一结扎所有缝线，这样，瘤囊就被留在补片下面，起加固和衬里作用（图6.15.1-5）。
（8）缝合心脏切口，排除心腔内和主动脉内气体，开放循环，按常规停止体外循环和结束手术。
12.2 2.经主动脉根部主动脉窦瘤修复术
（1）胸部正中切口、建立体外循环、血流降温、钳闭升主动脉、经冠状静脉窦或直接经左右冠状动脉开口灌注心脏停搏液和心包腔内放置冰屑保护心肌同前述。
（2）主动脉根部切口：距主动脉瓣环1.5～2.0cm处横行或斜行切开升主动脉，其下缘缝置2根和上缘缝置1根牵引缝线，再辅以眼睑拉钩牵开主动脉切口，以显露主动脉窦。
（3）检查主动脉瓣有无畸形、病变和关闭不全。在主动脉瓣环上方找到窦瘤内口，将瘤囊从心腔内拉入主动脉内，剪除囊壁，方法同前述。
（4）窦瘤口较小时，可用4-0涤纶线与主动脉瓣环平行进行往返连续缝合或间断褥式缝合。窦瘤口较大时用补片修补，补片的大小和形状应与主动脉壁缺损相适应，用4-0聚丙烯线连续缝合。修补缝合时应注意缝在主动脉瓣环和健康的主动脉壁上（图6.15.1-6）。
（5）当主动脉瓣叶无显著畸形和病变而仅为瓣叶脱垂并有明显关闭不全时，可予以成形修复，常用的方法是瓣叶折叠及悬吊法。
（6）若瓣膜有严重畸形和病变，如增厚、卷缩或钙化以及二瓣化畸形伴有关闭不全等而无法成形者，或成形后效果不良者，应立即进行主动脉瓣替换术。
（7）用4-0聚丙烯线缝合主动脉切口，排除心腔内和主动脉内气体，按常规复苏和停止体外循环。
12.3 3.主动脉窦瘤合并室间隔缺损修复术
主动脉窦瘤合并畸形中以室间隔缺损最常见，而且后者常直接紧靠窦瘤的下方，又把这类合并室间隔缺损的主动脉窦瘤分为Ⅰ型（右冠窦瘤-右室流出道上部室间隔缺损）和Ⅱ型（右冠窦瘤-右室流出道下部室间隔缺损）。Ⅰ型主动脉窦瘤合并室间隔缺损根据窦瘤向临近心腔突出的程度，还可以分成不同级别（图6.15.1-7）。了解上述分型分级有助于理解手术方案的设计和处理。
（2）一般采用右室流出道切口。查清心腔内病变后按前述方法剪除瘤囊（图6.15.1-8）。
（3）若窦瘤口和室间隔缺损二者间有肌束隔开则分别予以修复；若二者相毗邻且均很小时可以应用3-0带垫片涤纶线直接褥式缝合修复。修复窦瘤口，一定要缝在其下缘的主动脉瓣环和上缘的健康主动脉壁并避免使瓣环扭曲变形。然后再褥式缝合修复室间隔缺损，同时加固缝合窦瘤口见图6.15.1-8。
（4）较大的窦瘤口应用补片与室间隔缺损一起修复，补片的大小和形状应与两个缺口的大小和共同长轴相适应，可用往返连续缝合法或用带垫片的4-0双头针涤纶线间断褥式缝合修补室间隔缺损（图6.15.1-9）。也可先补片修补窦瘤内口，继之经主动脉根部灌注心脏停搏液，从室间隔缺损口观察主动脉瓣关闭情况，确定无反流后再修补室间隔缺损。
（5）当主动脉瓣叶无显著畸形和病变而仅为瓣叶脱垂并有明显关闭不全时，可予以成形修复，常用的方法是瓣叶折叠及悬吊法。
（6）若瓣膜有严重畸形和病变，如增厚、卷缩或钙化以及二瓣化畸形伴有关闭不全等而无法成形者，或成形后效果不良者，应立即进行主动脉瓣替换术。
13 术中注意要点
1.此类病人心功能差，体外循环期间阻闭升主动脉前和开放升主动脉时，要注意防止心脏膨胀，并加强心肌保护。
2.经心腔切口显露窦瘤较好，修复方便、可靠，且可以检查有无合并心腔内畸形。但是，不便于观察主动脉瓣情况，窦瘤破入左室者也应避免行左室切口。经主动脉切口对无冠窦和左冠窦显露尚好，对右冠窦显露差，尤其是合并室间隔缺损时，修复操作困难，而且，经主动脉切口修补室间隔缺损实际上是从其左室面修补，若为膜周型缺损则有伤及希氏束的危险。目前多主张若术前明确不合并主动脉瓣关闭不全或狭窄者，可仅经心腔切口用补片修补窦瘤，若术前明确诊断或不能除外有主动脉瓣反流者，一定要切开主动脉进行检查。
3.切除瘤囊时要认清真正界限，不要过度牵拉，以避免伤及主动脉瓣环、瓣叶和健康主动脉壁。
4.除非是小的窦瘤口可以单纯缝合修复，一般来说窦瘤口多需用补片修复，以避免缝线有张力而使修复不牢固，或引起主动脉瓣环变形而产生关闭不全。
5.修补窦瘤口的缝线一定要缝在瓣环和健康主动脉壁上，切勿缝在囊壁上，以防止术后发生残余漏或窦瘤撕裂复发。
6.无论单纯缝合修复或应用补片修复，均应避免主动脉瓣环扭曲变形从而产生或加重主动脉瓣关闭不全。当主动脉窦瘤合并嵴内型室间隔缺损时常不伴主动脉瓣脱垂，单纯缝合或补片修复室间隔缺损均很少引起主动脉瓣关闭不全。当合并干下型室间隔缺损时常伴有主动脉瓣脱垂，在窦瘤口和室间隔缺损用同一块补片修复以后，有时需再行主动脉瓣成形或换瓣术。后天性病因所致或Marfan综合征所合并的主动脉窦瘤常累及多个主动脉窦和合并升主动脉病变，常需要进行Bentall手术。