7 概述
缺损位于主动瓣下方,特别是干下型室间隔缺损,由于缺乏对主动脉瓣支撑的组织,加上左至右分流产生负压吸引力,使主动脉瓣脱垂。这种主动脉瓣脱垂可视为室间隔缺损的一种并发症,常需在修补室间隔缺损时,同时予以修复。
8 适应症
主动脉瓣脱垂折叠悬吊术适用于:
动脉压差>60mmHg者,应行主动脉瓣成形。但对室间隔缺损病人而言,一旦出现主动脉瓣关闭不全杂音,应尽早手术修复室间隔缺损和处理主动脉瓣脱垂,后者早期修复比较方便、可靠。
9 禁忌症
1.休息时有发绀,有杵状指(趾),心前区收缩期细震颤消失,收缩期杂音短促或消失,肺动脉第2音明显亢进。
2.胸部X线片示心影不大或较前缩小,心胸比率在正常范围内,肺部不充血,肺动脉段明显突出。右肺动脉中心段明显扩张,而远端细小,呈残根状,二者不成比例。心电图示电轴右偏,心前导联为典型右心室肥厚图形。
3.右心导管检查示右向左分流为主,全肺阻力>10U/㎡,肺-体循环阻力比值>0.75,肺体循环血流量比值<1.3。特别运动后,动脉血氧含含量明显下降时,更指示关闭室间隔缺损将会加速病人死亡。
4.肺组织活检,Heath肺血管病变分级标准Ⅳ级以上的病理改变,如肺小动脉内膜增生,广泛纤维化,导致管腔狭窄和闭塞,甚至出现血管丛样病变或发生坏死性动脉炎表现,均为不可逆性变化。
10 术前准备
1.扩血管药物的应用 对伴有重度肺动脉高压者应常规应用扩血管药物。首选的是硝普钠,儿童10mg/d,成人25mg/d,以每分钟2~3μg/kg的速度静脉滴注。根据病情应用10~15d后手术。
2.改善心功能,对伴有心力衰竭者,可应用强心、利尿等药物治疗。
3.呼吸道准备 如有咳嗽、咳痰及肺部有干、湿啰音者,应在控制心力衰竭的基础上,选用适当的抗生素治疗,控制潜在的呼吸道感染。
4.对伴有细菌性心内膜炎的治疗 原则上先选用适当的抗生素治疗,有效者可待病情稳定后进行择期手术。对感染难以控制或心腔有赘生物的病例,可在强有力的抗生素应用过程中或经1~2周治疗后,即使在感染活动期,也应抓住时机,进行手术治疗。
12 手术步骤
经心室切口修复室间隔缺损后,在主动脉瓣环上方1.5~2cm处行斜切口,直达无冠窦上方,用眼睑拉钩牵开主动脉切口,用5-0无创缝线,缝于主动脉瓣三个瓣叶游离缘中点的小结上,牵引后可以分别比较两个对应瓣叶游离缘长度(图6.26.2.2-1A),确认脱垂的主动脉瓣瓣叶,通常是右瓣,确定需要折叠的瓣叶长度,先用带小垫片褥式缝合将脱垂瓣叶之游离缘延长部分折叠缝合于邻近的交界处,将另一垫片覆盖于折叠的多余瓣叶上,做一个垂直褥式缝合将折叠的瓣叶缝合于主动脉壁上,缝线穿过主动脉壁外的小垫片固定结扎(图6.26.2.2-1B)。
13 术中注意要点
1.对此类有明显主动脉瓣脱垂和关闭不全病例,心脏停搏液经冠状静脉窦逆行灌注比较确实,且不影响操作进行,值得提倡。
2.正确判断脱垂瓣叶的游离缘长度做适当矫正,并应用垫片加固交界缝合是提高疗效,防止复发重要关键。每个操作必须确实、牢靠,以预防主动脉瓣悬吊折叠术后复发。
14 术后处理
室间隔缺损伴肺动脉高压及有严重肺血管病变者,缺损修复术后容易发生心肺功能不全,必须妥善做好术后处理。
1.扩血管药物的应用 对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要,通常应用硝普钠,按1~4μg/(kg·min)静脉滴注2~3d后改用酚妥拉明,以降低肺动脉压力和阻力,减轻右心室后负荷,同时使周围阻力降低,也减轻左心室后负荷。从而提高左、右心室排出量,改善心、肺功能及全身灌注。
2.维持正常呼吸功能,肺动脉高压病人肺阻力高,顺应性差,可导致广泛性肺泡性肺不张,使通气功能降低,引起呼吸功能不全或衰竭。再加上刀口疼痛,痰液黏稠,可使病情加剧。应注意以下几点:
(1)常规拍胸片,以查明有无肺不张、气胸和胸腔积液,并注意气管插管的位置是否适当。
(2)延长呼吸机应用时间,必要时应用呼吸终末加压。并行血气分析,防止缺氧、代谢性酸中毒、过度通气及呼吸性碱中毒,待病情稳定后再脱离呼吸机。
(5)对重症婴幼儿,术后应用镇静药。一方面防止头颈部活动引起喉头水肿,另一方面保持安静,可减轻心脏负荷。
3.术后心脏传导阻滞的处理 若术后发生完全性房室传导阻滞,应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。必要时可应用起搏器起搏,以及加用激素类药物治疗。若1个月后仍不见好转,且发生阿-斯综合征者,应安放永久性起搏器。
4.低心排出量综合征 室间隔缺损病人,术后一般不会发生低心排出量综合征。一旦出现,多由于心肌收缩力严重受抑制,应给予正性肌力药物,常用的是多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素。心率慢时可应用异丙肾上腺上腺上腺素。循环稳定后可改用毛地黄类药物,如西地兰,以增强心肌收缩力。
根据混合静脉血氧分分压、心脏指数、肺楔压或左房压决定治疗方案。如混合静脉血氧张力低于35mmHg,心脏指数低于2.4L/㎡,肺楔压或左房压低于14mmHg,应补充血容量,增加左心室前负荷,提高心排量。若血红蛋白低于100g/L,应输血。如高于150g/L可给予血浆或白蛋白。
5.室间隔缺损修复后再通 由于缝线撕脱多发生于术后1~3d。主要原因是手术修复时缝合过浅,三尖瓣隔瓣基底部瓣膜组织薄,结扎缝线时未扎紧,结扎线撕脱等。临床检查可发现心前区收缩期杂音再度出现,甚至有收缩期震颤。病人常有呼吸困难,严重者可出现心力衰竭。超声心动图检查可确定诊断。
撕裂口较小,病人无症状,可暂不手术,密切观察,有时可自行闭合。否则应再次手术修复。
对晚期残余缺损病人,术前应调整病人全身状态,应用强心、利尿药物治疗,必要时加用扩血管药物,改善病人心脏功能。晚期残余缺损由于心包粘连和心脏与胸骨后粘连。手术时应特别小心分离胸骨后粘连,应用摇摆锯劈开胸骨或分段锯开胸骨。如心包与心脏粘连分离困难时,尽早建立体外循环,在转流及心脏低负荷情况下分离粘连。残余缺损多位于三尖瓣隔瓣基底部及缺损后上缘,原补片若已为心内膜纤维组织覆盖,无须拆除。根据残余缺损大小,另外剪裁补片修复。残余缺损修补均用间断带垫片褥式缝合,危险区仍缝于三尖瓣隔瓣根部及窦部室间隔之右心室面。