原发性阴道恶性淋巴瘤

1 拼音

yuán fā xìng yīn dào è xìng lín bā liú

2 疾病代码

ICD:C52

3 疾病分类

妇产科

4 疾病概述

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。原发性阴道NHL 为19～79 岁，平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm 不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。

5 疾病描述

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。

6 症状体征

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm 不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

7 疾病病因

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB 病毒，HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

8 病理生理

1.组织学分类 Perin 等报道的1 例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8 例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL 患者为DL-BCL。另外，还有NK/T 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B 细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45 均为阳性。B 细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 阳性，而T 细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO 阳性。NK/T 细胞淋巴瘤CD56 和CD2 呈阳性。霍奇金病CD30 为阳性。

3.分子生物学 用Southern 杂交或PCR 方法，在部分B 细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T 细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

9 诊断检查

诊断：由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3 年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971)，因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL 的处理。

Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO 分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3 次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。

实验室检查：免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。

其他辅助检查： 阴道镜检查。

10 鉴别诊断

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。

11 治疗方案

1.手术 只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren 等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE 期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE 期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP 方案、CHOP 方案、BACOP 和MBACOD 方案等，具体化疗方案组成是：

(1)COP 方案：环磷酰胺800mg/m^{2，静注，第1 天及第15 天；长春新碱1.4mg/㎡。静注，第1 天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重复一疗程。有效率达80%以上。}

(2)CHOP 方案：环磷酰胺750mg/㎡，静滴，第1 天；多柔比星(阿霉素)50mg/m^{2，静滴，第1 天；长春新碱1.4mg/m2，静注，第1 天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重复1 疗程。有效率达90%以上。}

(3)另外，还有BACOP 方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

12 并发症

合并感染、部分患者可累及宫颈。

13 预后及预防

预后：Vang 等报道8 例原发性阴道NHL 随访1.8～21 年，平均8.2 年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19 例原发性患者分别随访7 月～20 年，其5 年生存率为88%。除白萍等报道的1 例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失，但1 个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1～6 年，均存活。

预防：定期体检，做到早发现、早治疗，做好随访。

14 流行病学

原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。Vang 等报道的8 例患者为26～66岁，平均42 岁。Skinnider 等复习的28 例原发性阴道NHL 为19～79 岁，平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。

15 特别提示

定期体检，做到早发现、早治疗，做好随访。