外阴上皮样肉瘤

妇产科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

wài yīn shàng pí yàng ròu liú

2 疾病代码

ICD:C51

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节

5 疾病描述

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢

6 症状体征

外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节大小一般为1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm 的。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

7 疾病病因

外阴上皮样肉瘤组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger 等(1970)正式命名为上皮样肉瘤

8 病理生理

外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1 个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血坏死,周围有致密纤维组织包绕。

光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。免疫组化呈双向表达, 即上皮和间叶两种抗体阳性。Vimentin 、cytokeratin、EMA 均弥漫阳性。Cytokeratin 各型中,可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8 和CKl9 等阳性。大部分细胞CD34 和β-catenin 阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45 等阳性,而S-100、CD31 大多为阴性

9 诊断检查

诊断:外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难,需结合临床、实验室检查组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu 等(2001)报道1 例外阴上皮样肉瘤误诊达8 年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死,复发后再次局部切除诊为瘢痕增生,第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿活检认为是肉芽肿性淋巴结炎,直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤

实验室检查:分泌物检查肿瘤标志物检查免疫学检查

其他辅助检查组织病理学检查

10 鉴别诊断

与巴氏腺囊肿炎症性肉芽肿、纤维瘤脂肪瘤等鉴别。另外,本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、单相上皮型滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。

11 治疗方案

Kasamatsu 等认为诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma 等发现5 例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52 个月、56 个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。Tjalma 等还发现在5 例行腹股沟淋巴结切除的患者中,仅1 例确诊有淋巴结转移。即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用,而不能预防局部复发和远处转移,故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

(1)VAC 方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8 天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;静注,第1~4 天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8 天。3~4 周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5 倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC 方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC 方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2 天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2 天。疗程间隔4周。有效率47%。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

(1)COP 方案:环磷酰胺800mg/㎡。,静注,第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

(2)CHOP 方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1 天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程,有效率达90%以上。

3.放射治疗 软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈

12 并发症

易并发感染

13 预后及预防

预后:早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0~312 个月(平均56 个月),11 例存活,占47.8%。术后有9 例患者在1~24 个月内局部复发,复发后4.5~180 个月死亡,均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结,还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有:近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

预防:定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

14 流行病学

外阴上皮样肉瘤的发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。

15 特别提示

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

编辑:banlang 审核:sun

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