5 概述
肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术用于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚,可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系,两者可以同时存在,或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于传染性、血管性或化学性的原因作用于胚胎,危害胆管系统,使胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后(图12.16.1.2.3-0-1~12.16.1.2.3-0-3)。
胆管闭锁可分为肝内型及肝外型,其中肝内型系肝内胆管系统闭锁,肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁,目前尚无好的治疗方法;肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型(图12.16.1.2.3-0-4A~D)。其中Ⅰ~Ⅲ型为一类,占肝外胆管闭锁的80%~90%,称为不可矫治型;Ⅳ~Ⅵ型为另一类,属于可矫治型,预后较好,约占10%~20%。
肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术为改良式Kasai′s手术,适应于不可手术矫治型胆道闭锁。不同点是空肠升支造口,①可防止术后早期反流性胆管炎发生;②还可以观察术后胆汁的排出情况;③如胆汁排出减少,还可通过造口行内镜检查或钳夹肝门部的纤维素苔或胆栓;④当病儿需要再次手术时,因局部瘢痕粘连使手术发生困难,可以通过造口管置入导管,指示肝门部位;⑤通过吻合口局部注入抗生素,治疗胆管炎。
6 适应症
肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手术矫治型胆道闭锁。
9 手术步骤
1.取右肋缘下斜切口,开腹后先做肝门部解剖,如胆囊存在,可做经胆囊置管造影,证实无肝外胆管结构时,自胆囊床分离胆囊,然后在十二指肠上缘切断肝十二指肠韧带,一直向肝门部解剖。妥善保护肝动脉及门静脉。(图12.16.1.2.3-1A~C)。方法基本同肝门空肠吻合术。
2.将Roux-en-Y升支截断,远端在腹壁造口。近端与造口肠袢做端侧吻合术(图12.16.1.2.3-2)。
10 术中注意要点
1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂,术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织,应仔细认真,既要防止分破门静脉引起出血,又要避免漏掉可能吻合的小胆管,以免丧失吻合的机会。
2.要防止吻合后张力过大,并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合口瘘。
3.为保证吻合口通畅,肝门部肿大淋巴结应尽量与纤维结缔组织块一并切除。
4.切断肝门部纤维结缔组织时,如有出血,不用电灼止血,也不要用血管钳钳夹止血,以防影响小胆管的引流。最好以温生理盐水纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。
5.切开肝门部纤维结缔组织块后,局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在,有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例,做了肝门空肠吻合,远端空肠造口,术后2~3d从空肠造口处流出较多胆栓,待胆栓排出后,胆汁引流通畅。
6.在肝门肠吻合术中,有的作者主张深入解剖至肝内2.5cm深,此处可能存在较大的胆管,分离过浅时,如肝门处无开放的胆管存在,可能会影响手术的效果。但也不可分离解剖得过深,因病儿在手术时常常已合并胆汁性肝硬化,肝组织因硬化及淤胆而变得极其脆弱。同时过多地解剖肝门,有可能导致门静脉破裂出血,甚至造成术中死亡。
11 术后处理
肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术术后做如下处理:
1.持续胃肠减压,静脉输液,维持水电解质平衡,少量多次输血及血浆,以促进吻合口愈合。
3.及时更换敷料,有空肠造口时,注意空肠造口排出液体的性质及排出量。每日准确收集及测量排出胆红素的总量,以便对预后作出评估。如病儿术后1个月,每日胆红素排出量>6mg,则预后良好,否则预后不佳,最后常须做肝移植术。
12 并发症
12.1 1.肝损害加重
肝外胆道闭锁的病儿,如术中未能有效解除胆道梗阻,则术后黄疸会逐渐加深,肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝昏迷、腹水、上消化道出血等并发症,这是造成病儿死亡的主要原因。
12.2 2.吻合口裂开
是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力,影响血运造成裂开;加之吻合时因视野小、手术野深,常不能满意地做到内翻缝合。此外,病儿高度黄疸、肝功能不全,低蛋白血症均一定程度影响愈合。
吻合口破裂时,病儿常突然高热、引流物增多。处理的方法是充分引流,加强支持疗法,等待其自行愈合或形成慢性瘘道,择期做瘘管切除术。
12.3 3.切口崩裂
常发生在术后5~10d内。主要原因是腹胀、肝功能严重受损、营养不良、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物,严重时切口缝线切割皮肤,内脏(主要是小肠)脱出切口外。
切口裂开肠管外露时,应立即去手术室在全身麻醉下缝合切口,必要时做减张缝合,术后加强抗感染及支持疗法。
12.4 4.上行性胆管炎
这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、大便白色,病死率高。
肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口,可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进,如矩形瓣、肠套叠、人工乳头防反流等,可不同程度的起到防反流作用。
有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时,应再次手术探查吻合口,及时解除吻合口梗阻的因素,对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。