4 别名
肝门肠吻合术;kasai procedure;Kasai's手术;portojejunal anastomosis
7 概述
肝门空肠吻合术用于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚,可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系,两者可以同时存在,或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于传染性、血管性或化学性的原因作用于胚胎,危害胆管系统,使胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后(图12.16.1.2.1-0-1~12.16.1.2.1-0-3)。
胆管闭锁可分为肝内型及肝外型,其中肝内型系肝内胆管系统闭锁,肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁,目前尚无好的治疗方法;肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型(图12.16.1.2.1-0-4A~D)。其中Ⅰ~Ⅲ型为一类,占肝外胆管闭锁的80%~90%,称为不可矫治型;Ⅳ~Ⅵ型为另一类,属于可矫治型,预后较好,约占10%~20%。
不可手术矫治型胆管闭锁的手术肝门空肠吻合术,系日本学者葛西森夫(Kasai)于1968年设计,作者经过一系列研究认为,不可矫治型肝外胆管闭锁在小心游离并整块切除肝门部纤维组织块后,有一部分病儿在肝门部断面有小的胆管。将有胆管的肝门部断端与肠道吻合,约30%的病例可以获得持久的胆流,从而黄疸降至正常。病儿可以得到治愈。但部分近期获得胆汁引流的病儿在肝门空肠吻合后,常因反流而引起上行性胆管炎,并因而使胆流中断,甚至使肝功能衰竭,继发败血症而死亡。为了防止上行性胆管炎,将空肠的升支先做造口,待术后1~3个月后再关闭造口。有的学者做空肠升支防反流矩形瓣、肠套叠防反流等手术以预防上行性胆管炎。据报道有一定防反流效果。
11 手术步骤
1.取右肋缘下斜切口,开腹后先做肝门部解剖,如胆囊存在,可做经胆囊置管造影,证实无肝外胆管结构时,自胆囊床分离胆囊,然后在十二指肠上缘切断肝十二指肠韧带,一直向肝门部解剖。妥善保护肝动脉及门静脉。(图12.16.1.2.1-1A~C)。
2.将结缔组织块分离至肝门,然后将结缔组织块同肿大的淋巴结一并切除,并仔细向肝实质内分离1cm(图12.16.1.2.1-2A、B)。
3.于十二指肠空肠曲(Treitz韧带)下方10~15cm处切断空肠及空肠系膜,切断的空肠远端之盲端缝合两层,予以封闭。
4.肝门空肠端侧吻合。空肠升支距盲端5cm处做一纵切口,长1.5~2cm。后壁全层以4-0可吸收缝线缝合空肠与肝门部纤维结缔组织断面后缘。同法吻合前壁,完成肝门与空肠的吻合(图12.16.1.2.1-3A、B)。
12 术中注意要点
1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂,术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织,应仔细认真,既要防止分破门静脉引起出血,又要避免漏掉可能吻合的小胆管,以免丧失吻合的机会。
2.要防止吻合后张力过大,并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合口瘘。
3.为保证吻合口通畅,肝门部肿大淋巴结应尽量与纤维结缔组织块一并切除。
4.切断肝门部纤维结缔组织时,如有出血,不用电灼止血,也不要用血管钳钳夹止血,以防影响小胆管的引流。最好以温生理盐水纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。
5.切开肝门部纤维结缔组织块后,局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在,有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例,做了肝门空肠吻合,远端空肠造口,术后2~3d从空肠造口处流出较多胆栓,待胆栓排出后,胆汁引流通畅。
6.在肝门肠吻合术中,有的作者主张深入解剖至肝内2.5cm深,此处可能存在较大的胆管,分离过浅时,如肝门处无开放的胆管存在,可能会影响手术的效果。但也不可分离解剖得过深,因病儿在手术时常常已合并胆汁性肝硬化,肝组织因硬化及淤胆而变得极其脆弱。同时过多地解剖肝门,有可能导致门静脉破裂出血,甚至造成术中死亡。
14 并发症
14.1 1.肝损害加重
肝外胆道闭锁的病儿,如术中未能有效解除胆道梗阻,则术后黄疸会逐渐加深,肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝昏迷、腹水、上消化道出血等并发症,这是造成病儿死亡的主要原因。
14.2 2.吻合口裂开
是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力,影响血运造成裂开;加之吻合时因视野小、手术野深,常不能满意地做到内翻缝合。此外,病儿高度黄疸、肝功能不全,低蛋白血症均一定程度影响愈合。
吻合口破裂时,病儿常突然高热、引流物增多。处理的方法是充分引流,加强支持疗法,等待其自行愈合或形成慢性瘘道,择期做瘘管切除术。
14.3 3.切口崩裂
常发生在术后5~10d内。主要原因是腹胀、肝功能严重受损、营养不良、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物,严重时切口缝线切割皮肤,内脏(主要是小肠)脱出切口外。
切口裂开肠管外露时,应立即去手术室在全身麻醉下缝合切口,必要时做减张缝合,术后加强抗感染及支持疗法。
14.4 4.上行性胆管炎
这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、大便白色,病死率高。
肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口,可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进,如矩形瓣、肠套叠、人工乳头防反流等,可不同程度的起到防反流作用。
有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时,应再次手术探查吻合口,及时解除吻合口梗阻的因素,对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。