3 概述
颈椎椎弓裂是一种少见的颈椎畸形,1951年Perlman和Hawes首次报道了一例青年男性第6颈椎椎弓裂合并颈椎滑脱,迄今全世界报道此病的总例数仅百例左右。
颈椎椎弓上下关节突之间呈圆柱状结构,通常称为关节突间部,而不称峡部。因尚不清楚的先天性因素导致该部骨缺损或连续性中断即为颈椎椎弓裂;在此基础上,由于退变或头颈部应力作用导致病变椎节移位,即为颈椎滑脱。从解剖学方面考虑,颈椎椎弓裂相当于腰椎峡部裂与滑脱,但其发病率远低于后者。Waldron统计了52例脊椎椎弓裂与滑脱,其中发生在颈椎的仅1例。而由于病例少见,目前尚无确切的发病率统计。发生于两侧者较单侧多见;从颈椎椎弓裂发病部位看,文献报道的好发节段为颈6,约占75%;其次为颈2,约占18%;而颈1和颈7椎弓裂尚未见报道。
颈椎椎弓裂合并颈椎滑脱,可能引起神经根受压症状,也可合并颈椎间盘突出症和颈椎椎管狭窄症。
颈椎椎弓裂的治疗应根据临床症状、滑脱的程度以及是否合并脊髓、神经根损害来选择适当的治疗方式。对于无明显临床症状者,应加强对颈部的保护及注意日常工作、生活时的体位。一旦出现神经根或脊髓损害症状或伴有滑脱,则应考虑外科手术干预。
9 发病机制
颈椎椎弓裂常合并颈椎部位其他先天性畸形。如脊柱裂、椎弓根缺如、关节突发育不良等。由于胎儿上下关节突实为一个骨化核所形成,即该处的缺损不在骨化中心融合处,因此并非原始骨化中心未闭合。可能在胎儿早期,原始骨化的椎弓因某种因素导致形成不全,或在此畸形基础上发生轻微骨折所致。随着年龄增长,局部缺损越来越明显(但部分人此处为软组织或软骨所填塞,获得相对稳定,则不表现出临床症状)。由于颈椎上下关节突前面毗邻神经根,当该部位退变、增生、不稳时,则造成椎间孔狭小,并有刺激、压迫窦椎神经及脊神经的可能性,产生局部或根性症状,严重者可压迫脊髓。然而,至今在对新生儿的检查中尚未发现此病。另外,尚难以解释其为何多发于颈6。Morvan曾提出疲劳性应力骨折学说,但在伸屈活动中受应力最大的颈5很少发生,颈7也从未见报道,似不能支持这一观点。
10 颈椎椎弓裂的临床表现
颈椎椎弓裂以男性较多见,男女之比为2~3:1。据已报道的病例统计,患者中年龄最小者为5岁,最大为72岁,而以30~40岁较多见。
颈椎椎弓裂患者可完全无症状,仅在体检或流行病学调查时被发现。多数患者仅有头颈酸痛不适,也可有头晕、恶心等。少数病例伴有神经根刺激症状,多在轻微受伤、劳累或头颈部活动时诱发或加重;如同时发生颈椎滑脱也可能引起神经根受压症状。而脊髓症状尤为少见,一般仅见于合并颈椎间盘突出或颈椎椎管狭窄的患者。
12 辅助检查
颈椎椎弓裂的临床表现无特异性,诊断主要依据X线平片,包括正、侧位,左、右斜位及伸屈动力位片。对有疑问的病例,应行断层摄片,从而更清楚地显示病变部位。CT和MRI检查对诊断颈椎椎弓裂仅提供参考,但有助于鉴别与发现其他疾患。本病的X线片特点为(图1):
3.椎弓后半部向后脱位,椎体向前轻度滑脱(≤Ⅰ度),椎间孔可变小。
4.多合并同侧或相邻的椎弓根、关节突发育不良以及脊柱隐裂等其他畸形。
值得注意的是,在CT扫描切层上,颈椎椎弓裂与腰椎峡部裂表现不尽相同,其主要表现为关节突与椎体相连部位连续性中断,断端光滑,关节突与椎体的夹角也不同。
15 颈椎椎弓裂的治疗
颈椎椎弓裂的治疗应根据临床症状、滑脱的程度以及是否合并脊髓、神经根损害来选择适当的治疗方式。对于无明显临床症状者,应加强对颈部的保护及注意日常工作、生活时的体位。一旦出现神经根或脊髓损害症状或伴有滑脱,则应考虑外科手术干预。
15.1 手术目的
(1)减压:改善临床症状。
(2)融合:使病变节段获得牢固稳定。
15.2 手术方法
15.2.1 (1)前路手术
手术可选择经前路途径,将椎弓裂椎节与下位椎节相融合。如无滑脱,可采用环锯法或椎间盘切除减压与自体髂骨植骨术;对于合并颈椎滑脱者,作者采用Caspar椎体牵开器,使滑脱的椎节复位,椎间孔扩大,恢复颈椎椎间高度及生理曲度,然后再行减压及植骨。如条件允许,植骨后还可辅以颈前路带锁钢板内固定,使融合节段达到即刻稳定(图2)。
15.2.2 (2)后路手术
后路手术也可进行植骨融合,使颈椎椎弓裂椎节获得稳定。但与前路手术相比,后路手术存在创伤大、难以恢复颈椎椎间高度及生理曲度、复位困难等缺点。因此,除非颈椎椎弓裂患者合并椎管狭窄可考虑后路手术外,一般多选择前路手术。