7 概述
在腹腔动脉干及肠系膜上动脉区域有丰富的副神经节、嗜铬体，其是肾上腺外嗜铬细胞瘤的好发部位，在Scott（1982）所报道的17例中，7例发生在此部位。在Cleveland Clinic 30年间所积累的20例中，13例的瘤长在这一区域。肿瘤皆长在膈肌下的胃、胰腺后方，常夹在主动脉及其分支与下腔静脉之间，并向左、右肾静脉的上、下方延伸，有的可侵入下腔静脉内。生长在这个危险区的嗜铬细胞瘤，施行手术切除的技术相当复杂。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果（图7.1.4.2.1-0-1～7.1.4.2.1-0-6）。
瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。
嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。
8 适应症
腹腔动脉干周围的嗜铬细胞瘤摘除术适用于：
由于脏器及大血管的覆盖，瘤体＜25g者，影像检查颇难作出定位诊断，常需腔静脉分段采血测儿茶酚胺始可确诊，或经腹主动脉造影显示肿瘤影形。只要检出，皆应手术探查，力争切除。下腔静脉受累并非手术禁忌证，良性瘤亦可发生扩散性生长，即使是恶性瘤，亦可根除后治愈，除非远部器官有多发性转移癌者始可放弃手术。
9 术前准备
充分的术前准备是降低手术死亡率的关键，术前精神情绪紧张，麻醉、手术的刺激均能导致血压急剧升高、心律不齐加速等危象；或因嗜铬细胞瘤分泌的血管收缩物质使全身血管床长期处于收缩状态，血容量减少，当肿瘤摘除后，血管床突然松弛扩张，血容量严重不足而至休克，导致死亡。术前准备就是要围绕这一病理变化而进行。
1.肾上腺能α阻滞剂酚苄明（phenoxybenzamine）应在术前常规应用1～2周，剂量为1mg/（kg·d）或20～60mg分3次服用，或溶于200ml盐液中2h滴注完。3d内即可使血压维持正常，症状消失，血容量增加，达到适于手术的条件。此药的有效时间为8～12h，要计算好术前最后1次的给药时间，预计肿瘤摘除后即为药效耗尽时，根据降压反应，考虑第2个肿瘤被遗漏的可能性。
2.在应用α阻滞剂的同时，可由静脉输入足量的胶体液或晶体液，以补充不足的血容量。术前1d插入下腔静脉导管，定期测定中心静脉压。开始输入液体，待达到正常水平后，减缓输液速度，继续维持静脉通道直至术后，至手术日一般输液量需达到2000～3000ml。
3.如应用α阻滞剂后，出现脉搏加快或心律不齐时，可同时加用β阻滞剂心得安10～40mg，每日3次，或2～3mg静脉注入，都可使心率降至120～80次/min。
11 手术步骤
腹部正中直切口。瘤体巨大者，可采用前侧胸腹联合切口径路，暴露必须充分。
1.肿瘤偏向右侧生长者，可沿十二指肠降部的外侧缘切开后腹膜，断离肝结肠韧带，翻起胃窦部及十二指肠，分别向左向下牵开。将结肠肝曲剥离并向下伸延直达主动脉分叉平面，牵拉至内侧，右肾推向外侧。使生长在主动脉腹腔动脉干与腔静脉前面的瘤体整个暴露出来置于直视下（图7.1.4.2.1-1）。
2.肿瘤向右肾上方或后方浸润生长者，可将右肾上极剥离翻起，并暴露出肾门部的血管，尽量勿伤及肾静脉，如很难与肾静脉、下腔静脉分离时，在控制住两端血管后，肿瘤连同部分静脉壁一同切除，然后再行吻合或修复（图7.1.4.2.1-2）。中段肾动脉连同肿瘤一并切除后行对端吻合。
3.较多的肿瘤则向左方生长，手术可沿胃小弯切开小网膜及肝胃韧带，注意切勿伤及胆总管。将胃窦部游离翻起，牵拉向左下，剥离左肾上极并拉向下外方，肝向上牵开，即可显露出肿瘤的前面（图7.1.4.2.1-3）。有时须将左肾上部翻起，向下外方牵开，始可显露出延伸至肾后及肾门部的瘤体，将肿瘤与左肾血管分离后，即可摘除（图7.1.4.2.1-4）。
4.如与左肾静脉粘连紧密而不能分离者，可在其汇入下腔静脉处切断，结扎，只要能保留住中段的肾上腺静脉及生殖静脉，即可保留左肾，不致使肾功能受影响。也有将左肾静脉断离，摘除肿瘤后重新再吻合者，一般可视局部具体条件而定（图7.1.4.2.1-5）。
12 术中注意要点
妊娠期发现的嗜铬细胞瘤，对其治疗应慎重积极，如不处理，孕妇的死亡率颇高，在一组报道的68例中33例死亡。此类病人常在妊娠前无症状，孕期发病时常被误诊为妊娠中毒症，或在产程期猝死。如能想到本症，经过特殊检查即可确诊。在妊娠早期确诊者，可及早手术切除肿瘤，对母亲是安全的，对胎儿保活发育的可能性也很大。如在妊娠末期发现者，术前准备后，剖宫产及肿瘤摘除术可1次手术完成，其对母亲及胎儿的安全性要明显高于自行分娩者。