1 概述
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。
1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
发作性嗜睡强食综合征发生于10~20 岁的青少年男性,偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。
8 病因
发作性嗜睡强食综合征病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。
9 发病机制
根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。
10 发作性嗜睡强食综合征的临床表现
发作性嗜睡强食综合征以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。
体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
14 诊断
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。
16 发作性嗜睡强食综合征的治疗
由于病因不清,所以发作性嗜睡强食综合征的治疗以对症为主。
有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。
17 预后
发作性嗜睡强食综合征多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。