4 别名
Dandy-Walker畸形手术；Operations for Dandy-Walker Malformation
7 概述
Dandy-Walker畸形是脑积水的病因之一，占脑积水的2%～4%，由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先报告而命名，一般多认为是婴儿出生前的发育畸形。主要表现为第四脑室中孔和侧孔闭锁，第四脑室囊肿样扩大（图4.13.6-1），中脑导水管、第三脑室和侧脑室亦扩大。临床表现有颅内压增高，小脑性共济失调，走路不稳，智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形。
此病需以手术治疗，目前手术方法有以下几种：①单纯囊肿切除术，适用于无脑室积水患者；②分流术，包括侧脑室分流术或囊肿分流术；③侧脑室和囊肿双分流术，约有16%～92%的病人需接受此类手术治疗。不少作者认为单纯切除囊肿术后早期容易复发；单纯侧脑室脑脊液分流不能有效减轻后颅窝压力，还可能出现小脑幕上疝；而侧脑室、囊肿-腹腔双分流术使后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压，是Dandy-Walker畸形首选手术方法（图4.13.6-2）。
12 手术步骤
1.头部切口 右耳轮上4～5cm，向后至枕外粗隆，向下至颈1水平。
2.颅后窝钻孔 皮瓣向枕下翻开，暴露枕骨鳞部，于中线旁右侧2.0cm钻孔，扩大骨窗，直径约1.5cm。切开硬脑膜，于小脑皮质无血管处，以导针导引分流管，自外侧方斜向对侧外耳道方向穿刺，置入第四脑室或囊肿后，拔除导针再将管再置入2～3cm。脑脊液流出通畅后，将引流管固定于硬脑膜或骨膜上，于骨孔咬一斜面，将第四脑室管引至右乳突后，安装分流泵。
3.侧脑室分流术同V-P术。
4.分离皮下隧道、安装腹腔导管同V-P术。两条独立引流管从同一皮下隧道进入，注意两条管不能缠绕，可将腹腔管开口端多处细线分别固定双管。
5.也可以采用“Y”形连接管，将侧脑室、第四脑室引流管共同接入同一分流阀，共用一条腹腔管。为防止脑脊液通过“Y”形管倒流，可分别在两管近端安装单向阀门（图4.13.6-3）。
13 术中注意要点
1.第四脑室穿刺需斜线穿刺，可以减少引流管对第四脑室底部的损伤。
2.双套腹腔管置入腹腔时，采取多处、分别固定，以免发生缠绕；
3.采用“Y”形管时，由于局部连接装置较多，连接要牢靠，避免弯折，并需防止两管相互倒灌。
15 并发症
1.消化道症状 病儿术后可能出现腹胀、腹痛、食欲下降或恶心呕吐等症状。发生原因除手术搔扰之外，主要是脑脊液对腹膜的刺激所致，一般一周左右可消失。
2.感染 由于分流导管皮下途径长，局部感染机会较多，发生感染后可引起脑室炎、脑膜炎等颅内感染，也可引起腹膜炎、膈下脓肿或腹腔脓肿；局部皮下感染则出现皮下蜂窝组织炎或皮下脓肿。所以术中要严格消毒，术前、术后应用抗生素极为重要。
3.分流导管障碍。发生的原因有：①阀门阻塞，多因脑室液蛋白过高，薄膜阀门中沉淀物积存所致。因此对脑室液蛋白超过1000mg/L时，不用阀门，仅用裂隙导管进行分流。腹腔导管末端的4个裂隙开口，用小刀切开，加长到1cm，以利分流。待脑室液蛋白含量下降后，改用正规阀门导管分流。②腹腔管扭曲，管端开口被大网膜包裹或形成假性囊肿（内含脑脊液），均可使分流失败。发现后应及时处理，重新安置导管到腹腔其他部位，或改用其他分流术。
4.腹腔导管脱出 最常见的是导管自腹部切口脱出，部分乃至全部脱出腹腔，暴露于皮外。这是由于皮下隧道太浅，导管长期与表皮磨擦、压迫，使皮肤坏死，或继发感染，缝线脱落，导管脱出腹壁外。出现这种情况时，可根据切口情况处理。如切口无感染，肉芽比较新鲜，导管部分脱出者，可用抗生素溶液湿敷3天后，导管改道重新放入腹腔内，裂开的切口全层缝合，部分病人可以痊愈；如切口明显感染，应立即更换新的腹腔管。
5.腹腔脏器损伤 有的腹腔导管末端质地坚硬，如Raimondi导管的管壁装有不锈钢弹簧，由于手术创伤或导管末端长期机械摩擦，可能造成肠穿孔，横膈穿孔和阴道穿孔。现在已有新型导管面市，管壁没有金属，主要由硅弹性橡胶制造，导管比较结实，不易发生导管壁机械性压扁或扭曲，损伤内脏的机会也大大减少。