2 概述
心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。
3 病理
肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中,胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。
4 临床表现
本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。
一、症状
(一)梗阻症状 早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。
(二)栓塞 粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。
(三)全身症状 主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
二、体征
(一)心音的改变 左房粘液瘤时可出现:①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外,心前区可听到第四心音。
(二)心脏杂音 瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄,当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果,也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触,在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可听到舒张期隆隆样杂音,左侧卧位时增强,右侧卧位时减弱,有时可听到随体位改变的收缩期杂音(二尖瓣返流)。右房粘液瘤时,可在胸骨左缘3-4肋间听到收缩-舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导,而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2-3肋间有2-3级收缩期杂音。