7 概述
先天性肠旋转不良是一种较常见的畸形,且多数(约3/4)在新生儿期出现临床症状,少数在较大的儿童发现,也有在成人才出现症状的报道。还有部分病例终生并无症状发生。
先天性肠旋转不良是指胚胎期的中肠发育异常,即中肠未能完成以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转,因而造成的病理改变。不了解其发生和病理,常使外科医生在手术中茫然无所措,甚而采取不必要的或错误的处理。胚胎正常发育到6~10周,消化管生长速度超过腹腔容积,中肠大部分由脐孔突出,在脐带基部,形成暂时性生理性脐疝。而后腹腔逐渐增大,外突之中肠回纳入腹腔,同时开始正常的旋转。中肠的末段,即盲肠、升结肠及近段横结肠,从左下腹按逆时针方向以肠系膜上动脉为轴,经该动脉之前,向右旋转,最后盲肠达到正常位置右髂凹为止;与此同时十二指肠第3、4段由右向左经肠系膜上动脉后方旋转,达到正常的十二指肠空肠曲附着处,随之形成由左上至右下斜行附着于后腹壁的小肠系膜(图12.8.2-1,12.8.2-2)。当前述的中肠旋转过程中止于任何阶段,均为肠旋转不良,并由于解剖位置的异常造成各种病理改变,主要有:
1.十二指肠梗阻 盲肠停留在右上腹或中上腹部,盲肠与右侧后腹壁间的膜状腹膜索带(Ladd’s bands)或盲肠本身压迫十二指肠造成梗阻(图12.8.2-3,12.8.2-4)。
2.小肠扭转 小肠系膜根部仅是肠系膜上动脉周围很小的附着点,易于发生顺时针方向的小肠系膜扭转,造成小肠不同程度的扭转、梗阻、绞窄甚而坏死。严重的扭转可达2~3周。轻度扭转,时而复位,可表现为发作性呕吐(图12.8.2-5)。
9 术前准备
1.完全性肠梗阻或疑有肠绞窄者,应尽快手术,伴有严重脱水病儿,可给静脉输液积极准备3~6h再手术。
2.不全性肠梗阻病儿常伴有慢性脱水及营养不良,可经静脉途径纠正,改善其一般状况,及时手术而不需要急诊手术。
3.术前放置鼻胃管减压。
11 手术步骤
1.切口 脐上横切口或右上经腹直肌切口(图12.8.2-6)。
2.中肠扭转复位 开腹后,检查小肠,如有扭转存在,可见肠色改变及排列异常,即应将全部小肠移至切口外,注意附着很窄的肠系膜根部顺时针方向扭转,将全部小肠托在手中轻轻按逆时针方向旋转,直至系膜扭转完全复位,肠管颜色很快恢复。如疑有肠管坏死,可用温热生理盐水纱布敷盖小肠观察(图12.8.2-7)。
3.膜状索带松解 盲肠可位于右上腹或中上腹,其与右侧腹壁间有膜状索带,十二指肠第2、3部在索带后面受压梗阻(图12.8.2-8A)。用剪刀将索带全部剪断,使盲肠完全游离,同时十二指肠受压解除(图12.8.2-8B)。
4.盲肠游离后将其向左牵开,检查其后方的空肠,如有粘连亦予松解(图12.8.2-9)。
5.将盲肠、结肠置于左侧腹腔,小肠纳入右侧腹腔,此时可见十二指肠降部与水平部伸直向下与空肠连接,已无“C”形结构(图12.8.2-10)。各肠管无须固定。
6.逐层缝合腹壁切口。