6 疾病概述
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。外阴神经鞘瘤非常少见,多发生于40~50 岁的妇女。一般无自觉症状,有时伴有疼痛和压痛。
10 病理生理
外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤,多呈圆形,直径为4cm大小,少数可达10cm,肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富,有完整的包膜。
镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
14 并发症
伴发神经纤维瘤。