7 概述
先天性主动脉缩窄为较常见的先天性血管畸形，占先心病的7%～14%。缩窄多位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远端，通常可分为导管前型及导管后型。前者又称婴儿型，缩窄位在动脉导管的近侧端，左锁骨下动脉远端，常伴有动脉导管未闭。后者又称成人型。缩窄位在动脉导管或动脉韧带的远端及左锁骨下动脉远端，大部分病例动脉导管已闭合。少数病人缩窄可位于胸主动脉或降主动脉膈肌平面或肾动脉以下等部位。缩窄范围通常较为局限，也可为长段缩窄（图6.9.1-0-1）。缩窄程度不一，内径可在2～5mm，也有缩窄至仅可通过探针者。本病与主动脉弓中断区别在于主动脉缩窄者其管腔在缩窄部位虽明显狭窄，但仍保持管腔通畅。而主动脉弓中断者则其管腔完全闭塞（图6.9.1-0-2～6.9.1-0-5）。
在主动脉缩窄发展过程中可形成广泛的侧支循环，其发展程度与缩窄程度及生存时间成正比。锁骨下动脉及其分支对缩窄远端的血液供应起着重要作用，它与肋间动脉特别是第4～7对肋间动脉、内乳动脉、腹壁上动脉、膈肌动脉及椎前动脉形成广泛的侧支循环（图6.9.1-0-6）。使缩窄近侧端降主动脉的血液经上述血管分流相当量的血液至下半身。
若左锁骨下动脉发育不全或缩窄段位于左颈总动脉和左锁骨下动脉间，则只有右侧躯干形成侧支循环（图6.9.1-0-7）。
主动脉缩窄近侧端的血管及其分支因长期承受着高血压，均有不同程度的扩张、增粗甚至呈瘤样扩张。血管壁可发生粥样硬化、血管内膜炎及中层囊性坏死等继发性病变。
8 适应症
缩窄段切除端-端吻合术适用于：
1.单纯性主动脉缩窄的病儿合适的手术年龄为4～8岁。因为4～8岁病儿的主动脉腔的横切面积已超过成人的50%，术后发生再缩窄的机会较少。而年龄过大手术，术后易残留高血压而影响疗效。
2.婴幼儿症状严重伴呼吸困难，顽固性心衰，经积极内科治疗无效者应立即手术治疗。
3.缩窄病变较局限，不超过2.5cm。
（1）新生儿合并大型室间隔缺损，应先解除主动脉缩窄同时行肺动脉带缩术，以减少肺血流量，延缓发生肺血管阻塞性变病，二期修复室间隔缺损。
10 术前准备
2.严重心衰伴酸中毒及体循环灌注不足的病儿应予机械辅助呼吸，输入碳酸氢钠以纠正酸中毒。并可应用前列腺素E，剂量为0.1μg/（kg·min）。以扩张未闭动脉导管，改善体循环灌注。伴肾功能衰竭者术前应行透析治疗，以纠正电解质失衡。
3.基本方法的选择
主动脉缩窄行手术治疗时，常须阻断缩窄段上、下端降主动脉。为了保护阻断降主动脉期间脊髓及远侧脏器免受缺血性损害，常采用低温、也有应用架临时血管桥及左心转流等。
（1）低温 全麻后，体表降温至32℃左右。应用指征为：①成人患者；②侧支循环发育不良；③在缩窄段附近的主动脉或肋间动脉有瘤样形成；④再缩窄二次手术。Dubost曾在900例主动脉缩窄病人采用体表浅低温，术后仅1例发生脊髓短暂损害。
（2）架临时血管桥 在缩窄段的上、下端降主动脉架一迂回缩窄段的临时血管桥，以沟通阻断降主动脉上、下端的血液循环。术毕拆去该血管，方法简便，在术中能有效的保护脊髓及腹腔脏器。DeBakey则用于再缩窄二次手术及困难病例。未发生脊髓损害。
（3）迂回左心灌注 本法的优点为操作方便，既能保护脊髓及腹腔脏器，又能根据上肢血压情况随时调节流量，以免因上半身血压过高而发生脑血管意外。其应用指征为：①缩窄段范围长；②侧支循环发育不良，术中阻断降主动脉后远端压力降至50mmHg以下；③有多对肋间动脉须结扎；④降主动脉阻断后近端压力升至200mmHg以上；⑤缩窄段附近的降主动脉呈瘤样扩张。
11 麻醉和体位
气管内插管全麻。麻醉诱导应迅速平稳，防止高血压危象。体位因手术径路不同而异，如采用左胸后外切口则取右侧卧位90°。如须在左心转流下手术，则取右侧75°～80°卧位，下肢稍屈，以显露左侧腹股沟区。
12 手术步骤
1.左侧第4肋间后外切口进胸，沿降主动脉纵形切开纵隔胸膜，向上延伸至左锁骨下动脉及最上肋间动脉，向下至缩窄平面下4cm。游离缩窄段上、下端降主动脉。并分别绕带，以备不慎损伤血管时，控制出血用。
2.游离结扎并切断未闭动脉导管或动脉韧带，游离导管时应注意避免损伤喉返神经。需切断缝合时应在导管两端各置两把导管钳，切断后用5-0聚丙烯线缝合。动脉韧带亦应结扎切断。
3.游离及结扎肋间动脉，肋间动脉是最重要的侧支循环。肋间动脉常增粗，管壁脆弱，甚至呈瘤样扩张。为了充分显露主动脉缩窄段，必要时可结扎切断或1或2对肋间动脉。在游离肋间动脉时，应距主动脉壁稍远，游离时应操作轻柔，以防血管破裂或主动脉壁撕破，造成难以控制的出血。游离肋间动脉应有足够长度，双重结扎后切断。若肋间动脉呈瘤样扩张时，亦可先显露主动脉缩窄段，置无创血管钳于缩窄段的上、下端，将缩窄段切断，将远端降主动脉翻转，即可良好的显露肋间动脉，予以结扎切断（图6.9.1-1）。
4.缩窄段切除及端-端吻合 在缩窄段降主动脉近端及远端各置一把无创血管钳，切除缩窄段，吻合时助手将上、下端的血管钳轻轻靠拢，以减少血管壁吻合和结扎时的张力。应用4-0聚丙烯缝线行间断或连续外翻加间断缝合，使内膜对齐（图6.9.1-2）。缝合结扎最后一针时应注意排尽血管腔内之积气。
13 术中注意要点
1.主动脉缩窄病人常伴有丰富的侧支循环，进胸时对胸壁切口的出血点须一一仔细结扎。
2.在游离主动脉时须注意有无Abbott动脉，正常人无此血管，但常与主动脉缩窄合并存在。该动脉起源于左锁骨下动脉根部的主动脉后壁，通常向头颅方向走行短距离后即在颈动脉后或横过主动脉弓后壁走向头颈部，通常是一支也有双支者（图6.9.1-3）。血管粗细不一，有细至直径仅数毫米，也有粗至直径1cm，甚至呈瘤样扩张者。此血管毋需处理，但术中应防止误伤。
3.在阻断主动脉或在主动脉上侧壁钳时应注意控制血压，可用药物降压或应用左心转流。以免并发脑血管意外或损伤主动脉壁。
4.结扎肋间动脉数目应尽量减少。第7～9对肋间动脉在侧支循环中起重要作用，应尽量避免结扎，以免引起脊髓缺血的并发症。
5.术中应注意侧支循环发育情况，若发现侧支循环发育不良，表现为主动脉阻闭后缩窄段远端降主动脉塌陷，或搏动不明显，或主动脉阻闭后缩窄段远端的压力降至50mmHg以下。应采用左心转流，以保护脊髓及腹腔脏器。
14 并发症
1.出血 常由于肋间动脉增粗或呈瘤样扩张，结扎切断后缝线脱落或割裂血管壁引起；或由于血管壁退行性变致吻合口部位缝线割裂引起，应立即开胸探查止血。
2.术后反常高血压 发生率为5%～10%。表现为术后上、下肢血压较术前高，而主动脉血流无梗阻，病因不明。多见于侧支循环发育不良的病人，或手术时年龄较大者。严重时血压可升至180～200mmHg。应给予血管扩张药降压，以减轻心、脑负荷，避免发生脑血管意外。
3.再缩窄 其发生率文献报道不一，婴幼儿行缩窄段切除端-端吻合者再缩窄的发生率明显高于左锁骨下动脉垂片成形术者。再缩窄的原因有：①缩窄段切除不够；②吻合口未能随婴幼儿生长发育而增长，特别是采用连续缝合限制了吻合口的增长；③残留有导管组织，导管组织内含有肌纤维并延伸到主动脉壁，当其纤维化后可引起再缩窄；④吻合口栓塞，应再次手术矫正。
4.脊髓缺血性损害 发生率为0.41%。发生原因与术中未采取有效的保护措施；侧支循环发育不良；脊髓血管变异以及结扎多对肋间动脉等因素有关。脊髓缺血性损害表现为下肢轻度瘫痪、完全性截瘫、Brown-Sequard损害等。
5.腹痛 病人术后可有腹部不适持续数天可逐渐恢复。少数腹痛明显伴有腹胀、肠蠕动减弱，应禁食、补液及胃肠减压。严重者可因肠系膜动脉炎导致小肠坏死或腹腔内出血，应即剖腹探查。