6 疾病分类
呼吸内科
7 疾病概述
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见咯血。
8 疾病描述
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。
9 症状体征
气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。
12 诊断检查
诊断:除根据临床表现以外,确诊依靠X 线检查。
其他辅助检查:
1.胸部X 线片仅见吸入性肺炎的X 线征象,表现为沿支气管分布的小片状炎症影,以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。
14 治疗方案
宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘘术.以便饲食和控制吸入性肺炎。
手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd:yAG 激光修补气管-食管瘘取得很好效果,且不良反应少。
17 流行病学
目前尚无资料。