慢性肾上腺皮质功能减退症

疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

màn xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng

2 概述

当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性继发性原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病比较少见;继发性可见下丘脑垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩

3 病因病理病机

一、肾上腺结核   只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。

二、自身免疫紊乱   特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞抗原主要在微粒体线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退甲状旁腺功能减退性腺衰竭、糖尿病垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性恶性贫血甲状腺功能亢进结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。

三、其他  恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染肾上腺淀粉样变等。

4 临床表现

一、发病缓慢   可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。

二、色素沉着   皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕外生殖器肛门周围、牙龈口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。

三、乏力   乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱,脱水蛋白质糖代谢紊乱所致。

四、胃肠道症状   如食欲不振、恶心呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻便秘多喜高钠饮食。经常伴有消瘦消化症状多见于病程久,病情严重者。

五、心血症状   由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压心脏较小,心率减慢,心音低钝。

六、低血糖表现   由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视精神失常、甚至抽搐昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反 应。

七、精神症状   精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄精神失常。

八。肾上腺危象   病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

九、其他   对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷性腺功能减退,如阳萎月经紊乱 等。

十、原发病表现   如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状

编辑:banlang 审核:sun

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