7 概述
颅骨上皮样囊肿通常亦称颅骨胆脂瘤（cholesteatoma）或珍珠瘤（pearl tumor），起源于异位的上皮剩余组织，是较少见的先天性病变。此病可发生于任何年龄，但以20～50岁为最常见。可发生于颅骨任何部位，但以发生于额骨为多，其次为顶骨或枕骨。多发源于颅骨板障内，使骨内外板分离、变薄，甚至造成颅骨缺损。随着肿瘤的长大，肿瘤可长入颅内，引起颅内压增高，出现相应的症状。本病一般说来生长缓慢，但文献报道少数有恶变倾向，生长迅速，甚至破溃，或借淋巴转移，多数主张应及早手术切除（图4.7.3-1）。
9 术前准备
1.皮肤准备，手术前1天先用肥皂及水洗净头部，手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。
2.手术当日晨禁食。
3.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
11 手术步骤
11.1 1.头皮切口
根据病变范围做相应的皮瓣切口，切达帽状腱膜后，将皮瓣向一侧翻开。
11.2 2.病变显露
翻开皮瓣后即可看到隆起或已破损的颅骨外板，推开骨膜，钻开隆起的外板，或用咬骨钳从外板破损处扩大骨窗，即暴露出肿瘤。
11.3 3.切除肿瘤
沿肿瘤囊壁剥离，完整取出肿瘤。若囊壁与颅骨粘连甚紧，切开囊壁，以取瘤钳取除肿瘤内容，并用刮匙刮除附着于颅骨上或硬脑膜表面的囊壁（图4.7.3-2），以达到肿瘤的全部切除。其瘤床应在周围脑棉保护下，取10%甲醛，75%乙醇或0.3石碳酸涂抹，再以生理盐水冲洗，以减少复发（图4.7.3-3）。
若肿瘤较完整未见破损者，可在肿瘤周边处钻一骨孔，绕肿瘤周围咬除一圈，沿硬脑膜分离肿瘤，连同颅骨一并切除肿瘤，以减少术后复发率。
若肿瘤未破出颅骨，内板破坏，外板尚完整，估计与硬脑膜及颅内无粘连，即可在肿瘤四周正常颅骨处钻4个孔，线锯锯开，沿硬脑膜分离肿瘤，连同颅骨瓣一并切除肿瘤。
若囊壁与硬脑膜粘连紧密，不易剥离，可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁切除，不作强行剥离，以免出血或伤及脑组织。其硬脑膜缺损处应用颞肌筋膜、骨瓣、硬脑膜外层、大腿阔筋膜或硬脑膜代用品修复。
若肿瘤侵入硬脑膜下，且造成脑皮质的受压，可沿肿瘤边缘切开硬脑膜，边分离，边行硬脑膜切开，连同硬脑膜与肿瘤一并切除。其硬脑膜缺损处按上法修补。
若肿瘤与硬脑膜粘连紧密，且累及静脉窦，难以彻底全部切除时，不可免强刮除，以免造成不必要的出血与损伤。此时，可用双极或单极电凝烧灼，或用10%甲醛溶液，0.3%石碳酸与75%乙醇涂抹残留囊壁，以减少复发。
11.4 4.缺损颅骨修补
肿瘤已彻底切除，术前又无感染征象，颅骨缺损处可做一期修补术。但对术前已有感染或窦道形成者，不做修补，待手术切口愈合1年后，再行颅骨成形术。