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直肌移位术
手术名称:直肌移位术分类:眼科/眼肌手术/麻痹性斜视手术ICD编码:15.501概述:麻痹性斜性斜视首先要查清何肌麻痹?Hummelshein(1970)设计了一种手术方法,将上、下直肌的部分功能转移到外直肌,治疗第Ⅳ颅神经麻醉。(4)缝合球结膜。(3)从上、下直肌附着点中央开始,顺肌肉走向一分为二向后劈开,长12~
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麻痹性讷吃
眼一咽肌型肌病除讷吃外,尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累,病性慢性进行性加重。多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌,甚至成为唯一主诉,多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛,并可有类风湿因子阳性,尿肌酸易增多(24小时排出量高于200毫克有诊断价值),肌电图和肌肉活检有助诊断。
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Fisheer氏综合征
概述:又称,眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;鉴别诊断:(一)亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis)是一种慢病毒性脑炎,由麻疹病毒引起。初期以精神症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状,生理反射亢进,并出现病理征。
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Eaton-Lambert氏综合征
(六)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis)运动神经元疾病(motorneurondisease)、颅神经麻痹(paralysisofcranianerve)、周期性麻痹(periodicparalysis)、甲状腺性肌病、急性卟啉病(acuteporphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力,多数可根据临床表现予以区别,困难者可用新斯的明试验。
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突发性耳聋临床路径(2011年版)
基本信息:《突发性耳聋临床路径(2011年版)》由卫生部于2011年3月22日《关于印发耳鼻咽喉科专业11个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2011〕37号)印发。6.除第八颅神经外,无其他颅神经受损症状。5.神经营养类药物。(2)肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能;(4)听性脑干反应,40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);
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鼻咽血管纤维瘤
概述:鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10~本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。破坏颅底及压迫颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,并可出现颅内并发症。侵入翼腭窝及颞下窝,出现患侧颊部及颞部隆起;肿瘤压迫咽鼓管咽口可有相应的鼓膜内陷、积液等卡他性中耳炎的表现。
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进行性骨干发育不全
其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。X线表现完全正常。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1,图2)。图1进行性骨干发育不全图2纹状骨病X线示意图辅助检查:化验检查一般正常,偶有AKP增高者预后:预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。
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急性感染性多发性神经根炎
二、体检发现:颅神经受累可出现面舌瘫及眼球运动障碍、球麻痹:早期可有肢体麻木疼痛等感觉异常,肌肉压痛,直腿抬高试验阳性。肌电图检查呈下运动神经元损害,急性期运动单位电位减少,未潜时延长,MCV、SCV减慢。三、营养神经药物:胞二磷胆碱250mg肌注1次/d,美络宁20mg1次/d次肌注,神经生长因子1000万u1次/d次肌注。
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四肢瘫
病因病理病机:大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变(如脑血管病、肿瘤、炎症等),神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫痪。2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫,但无感觉障碍,可有脑脊液中细胞增多。
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肌萎缩侧索硬化症
概述:肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。二、体检发现:颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。
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耳带状疱疹
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:耳带状疤疹是由于水痘一带状疤疹病毒侵犯与耳相关的颅神经而发病。耳痛剧烈者可服用镇痛剂。使用细胞毒药物及接受大剂量的皮质类固醇治疗的患者,皆有增加V-Z感染的危险性,此外,带状疱疹亦可因外伤、过劳、各种感染及应用砷、锑重金属药物等而诱发。若有继发感染,可用新霉素软膏外擦。
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Arnold-Chiari氏综合征
病因病理病机:本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold–Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
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Tolsa–Hunt氏综合征
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻,动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症性表现。(六)眼外肌营养不良症(ocularmucledystrophy)为罕见遗传性疾病。
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带状疱疹
在老年人,局部创伤后,系统性红斑狼疱、淋巴瘤、白血病以及较长期接受皮质激素、免疫抑制剂和放射治疗的病人,较正常人明显易感,且病程迁延,病情较重,后遗神经痛也较突出。若继发细菌感染则可致全眼球炎、脑膜炎,甚至死亡。糜烂破溃时可用硼酸双黄双黄连液(3%硼酸液2000m1加双黄连0.6g)清理、湿敷,水纱条贴敷。
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急性感染性多发性神经炎
概述:急性感染性多发性神经炎为病症名。本病神经系统病变范围弥散而广泛,主要是在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓,甚至脑部。属祖国医学“痿证”“痹证”范畴。一、脊髓灰质炎:起病时多有发热,肌肉瘫痪多为节段性且较局限,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。
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搏动性眼球突出症
概述:搏动性眼球突出症(pulsatingexophthalmos)常见于颈内动脉与海绵窦血管瘘,因颈内动脉通过海绵窦,为发生动静脉瘘的常见部位。当有第Ⅲ、VI、Ⅴ颅神经麻痹引起复视时,颈内动脉与海绵窦血管瘘的可能性很大。另外还应注意与眶内含有丰富血管的肿瘤相鉴别。
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软腭癌
概述:软腭癌占原发腭部恶性肿瘤的13.5%。2软腭癌有些学者主张施行广泛的根治性切除术,特别是囊性腺样上皮癌易侵犯神经,常沿腭部的神经血管束向颅底和球后广泛扩散。临床表现:早期仅感口咽不适,症状不明显,易被忽略。向上或向外侵犯鼻咽或咽旁间隙可有牙关紧闭、张口困难、中耳炎、颞部疼痛及偶尔颅神经受累。
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鼻睫状神经
鼻睫状神经(nasociliarynerve)是第Ⅴ颅神经眼支的分支,司眼部感觉。睫状神经含有感觉、交感和副交感纤维。它又分为睫状长神经和睫状短神经。睫状神经节位于视神经和外直肌之间,距眶尖约1厘米,内眼手术时施行球后麻醉,阻断该神经节,对眼球组织有镇痛作用。
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咽部神经鞘膜瘤
概述:咽部神经鞘膜瘤,病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种,均较少见,但其临床表现与治疗相似。此瘤有效明显被膜,不易找到其发源神经,质地较硬,切面呈淡灰色,镜下见瘤细胞呈梭形扭曲,常梭形排列成细束状,细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质,呈粘多糖体的染色反应。
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SLE
心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成,如此反复发生,形成疣状心内膜炎,累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能,以二尖瓣的损害率最高,曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性,涂片中可见狼疮细胞,抗核抗体阳性,其滴度与血清中相似或更高,补体降低。细胞毒药物:常用的细胞毒药物见表5。
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系统性红斑狼疮
心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成,如此反复发生,形成疣状心内膜炎,累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能,以二尖瓣的损害率最高,曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性,涂片中可见狼疮细胞,抗核抗体阳性,其滴度与血清中相似或更高,补体降低。细胞毒药物:常用的细胞毒药物见表5。
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红斑狼疮
晚期病例肾小球纤维组织增多,血管闭塞,甚或与囊壁粘连而纤维化。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成,如此反复发生,形成疣状心内膜炎,累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能,以二尖瓣的损害率最高,曾称Libman-Sacks综合征。神经系统:癫痫常见,其次为脑血管病、颅神经麻痹、周围神经病变等。
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LE
晚期病例肾小球纤维组织增多,血管闭塞,甚或与囊壁粘连而纤维化。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成,如此反复发生,形成疣状心内膜炎,累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能,以二尖瓣的损害率最高,曾称Libman-Sacks综合征。神经系统:癫痫常见,其次为脑血管病、颅神经麻痹、周围神经病变等。
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面神经损害
(三)各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹,但多有原发病的症状与病史,如中耳炎或有耳痛,外耳道异常分泌物;(六)肿瘤(tumors)脑干与小脑桥脑角的肿瘤除有面部表情肌瘫痪外,主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累的症状及体征。
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卡-恩二氏病
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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进行性骨干发育不良
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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进行性骨干-骨骺发育不良症
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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进行性骨干发育异常
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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进生性骨干发育不全
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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对称性硬化性厚骨症
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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Camuratic-Engelmann病
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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对称性硬化性厚骨症病
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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增殖性骨膜炎
本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压(高渗葡萄糖40ml静脉推注或25%甘露醇250ml静脉滴注2~
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脑干症状群
2.脑桥症状(1)颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主,角膜反射减低或丧失,同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱,张口下颌偏向患侧,外展神经麻痹,眼球内斜。(5)精神及睡眠障碍:脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍,起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动,语言讷吃。
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小脑幕下AVM切除术
手术名称:小脑幕下动静脉畸形切除术别名:小脑幕下AVM切除术分类:神经外科/脑血管疾病的手术/颅内动静脉畸形手术ICD编码:38.6109概述:小脑幕下AVM约占颅内AVM的7%~麻醉和体位:气管内插管,全身麻醉。(3)小脑桥脑角显露后,可见有一些供血动脉和引流静脉形成的血管襻围绕于Ⅴ和Ⅶ、Ⅷ颅神经之间(图4.4.3.5-15)。
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小脑幕下动静脉畸形切除术
手术名称:小脑幕下动静脉畸形切除术别名:小脑幕下AVM切除术分类:神经外科/脑血管疾病的手术/颅内动静脉畸形手术ICD编码:38.6109概述:小脑幕下AVM约占颅内AVM的7%~麻醉和体位:气管内插管,全身麻醉。(3)小脑桥脑角显露后,可见有一些供血动脉和引流静脉形成的血管襻围绕于Ⅴ和Ⅶ、Ⅷ颅神经之间(图4.4.3.5-15)。
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小脑桥脑角胆脂瘤切除术
手术名称:小脑桥脑角胆脂瘤切除术分类:神经外科/颅内肿瘤手术/幕下肿瘤手术ICD编码:01.5917概述:胆脂瘤较多见于小脑桥脑角,有完整的肿瘤包膜,内含银屑状上皮样组织,又称上皮样囊肿或称珍珠瘤。2.肿瘤已通过小脑幕裂孔向颅中窝扩张。可保留一小部分囊壁,但需要用双极电凝弱电流电凝破坏囊壁组织。
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小脑下后动脉瘤夹闭术
手术名称:小脑下后动脉瘤夹闭术分类:神经外科/脑血管疾病的手术/颅内动脉瘤手术ICD编码:38.8110概述:小脑下后动脉(PICA)是椎动脉颅内段的最大分支,其起点约在枕骨大孔上10mm,椎基底动脉交界处近侧15mm处的椎动脉干上,与第9、10、11、12颅神经毗邻。切除枕骨和第1、2颈椎椎板(图4.4.2.13-12)。
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ADE
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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急性播散性脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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疫苗接种后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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传染病后脑炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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出疹后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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Avllis氏综合征
概述:又称,脊髓丘脑束—疑核征综合;(四)急性感染性多发性神经炎(acuteinfectivepolyneuritis)又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱、直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。