锥体束

锥体束

锥体束（pyramidaltract）亦称锥体路。如实验中刺激运动区，则可引起身体对侧肌肉群发生反应（皮层脊髓束），还可引起脑神经支配下的各肌肉（动眼肌、咀嚼肌、头部以及肩部各肌肉等）的两侧性运动（皮层延髓束），但不可能与同样存在于运动区多数的锥体外束系统细胞的刺激效应分离开来。

脊髓型颈椎病

当病变波及前连合时，则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常，此现象称为感觉分离性障碍。颈髓过伸性损伤：（1）概述：颈髓过伸性损伤又名脊髓中央管症候群，属于颈部外伤中的一种类型，临床易与在颈椎病基础上遭受过屈损伤所造成的脊髓前中央动脉症候群相混淆。

霍夫曼氏征

病因病理病机：传入神经为尺神经、正中神经，中枢在颈髓6-8、胸1，传出神经为正中神经，锥体束损害时此反射多为单侧或双侧强度不对称或伴有其它锥体束损伤体征。下运动神经元损伤时锥体束症状被掩盖，上肢肌张力减退，腱反射减低或消失。病变对侧肌张力增高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性，巴彬斯基征及卡道克征阳性。

浅反射异常

概述：浅反射包括角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射等。其次，浅反射通路经多突触传递，屈肌反射的同时伴随着伸肌运动神经元的抑制。12肋间神经，通过中枢胸髓第7～4节段的后角细胞柱及同节段前角细胞，与腹壁反射类似也有经过皮支的长反射弧，传出神经为股神经皮支。

大脑皮层

大脑皮层对内脏活动的调节：新皮层：在动物实验中电刺激新皮层，除了能引致躯体运动等反应以外，也可引致内脏活动的变化。大脑皮层运动区对躯体运动的调节，是通过锥体系和锥体外系下传而实现的。锥体系及其功能：锥体系一般是指由大脑皮层发出经延髓锥体而后下达脊髓的传导系（即锥体束，或称皮层脊髓束）；

老年人运动神经元病

首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。

巴彬斯基征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。颈部有抵抗，肌张力低，病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。（九）肝性脊髓病（hepaticmyelopathy）本病实际上并不少见，因多数病人肝性脑病并存，临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。

亚急性联合变性

可有精神症状和脑部症状，但较少。有恶性贫血时，骨髓中巨幼红细胞增生占优势。诊断检查诊断：根据中年发病，亚急性或慢性病程，有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状，智能减退，周围神经及视神经损害，血清维生素B12水平低，胃吸收不良及贫血的改变，结合Schilling试验及其他辅助检查，一般不难作出诊断。

卡道克征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

欧笨海姆征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

高尔登征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

橄榄-脑桥-小脑萎缩

多数研究表明，橄榄体脑桥小脑萎缩患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。

橄榄体脑桥小脑萎缩

多数研究表明，橄榄体脑桥小脑萎缩患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。

老年脊髓亚急性联合变性

主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。鉴别诊断：根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。

老年人脊髓亚急性联合变性

主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。鉴别诊断：根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。

老年人亚急性脊髓混合变性

主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。鉴别诊断：根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。

壳核血肿清除术

2.脑疝晚期，双侧瞳孔已散大，去脑强直、病理性呼吸，脑干有继发性损伤者，手术选择应慎重。若减压不满意时应剪开手术区硬脑膜，除去骨瓣，并在血肿腔内置引流管，术后持续引流。（5）清除血肿：用吸引器吸除血凝块，发现活动性出血的豆纹动脉分支，用双极电凝止血，切勿电凝或夹闭未出血的动脉，以免加重脑功能损害。

脑干肿瘤

疾病代码：ICD:D33.1疾病分类：神经外科疾病概述：脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。室管膜瘤为长T1，长T2，向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角，血管网状细胞瘤为长T1及长T2，球形位于延髓后方。结核球为环形高密度。脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路；

肌萎缩性侧索硬化

概述：本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。胃造口或食道造口有宜进食。病因学：由于病因不明确，病因学说较近多。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。

偏瘫

内囊性偏瘫：锥体束在内囊部受损伤后出现内囊性偏瘫，内囊性偏瘫表现为病灶对侧出现包括下部面肌、舌肌在内的上下肢瘫痪。（2）Foville氏症候群:表现为面神经麻痹，外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视，实际上是Millard—Gubler氏症候群加上两眼侧视运动障碍，故应称Millard—Gubler—Foville氏症候群。钱某，男，65岁。

锥体系

锥体系主要包括上下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质躯体运动区的锥体细胞。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮层延髓束，继续下降进入脊髓者称为皮层脊髓束。在锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元。深反射亢进；无病理反射。

马查多-约瑟夫病

概述：Machado-Joseph病（Machado-Joseph’sdisease，MJD）是以初发两位患者的姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。

Machado病

概述：Machado-Joseph病（Machado-Joseph’sdisease，MJD）是以初发两位患者的姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。

Machado-Joseph病

概述：Machado-Joseph病（Machado-Joseph’sdisease，MJD）是以初发两位患者的姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。

Joseph病

概述：Machado-Joseph病（Machado-Joseph’sdisease，MJD）是以初发两位患者的姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。

Azorean病

概述：Machado-Joseph病（Machado-Joseph’sdisease，MJD）是以初发两位患者的姓（AntoneJoseph及Machado）命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。

Machado-Joseph 病

疾病别名马查多-约瑟夫病,Azorean病,Joseph病,Machado病疾病代码ICD:G11.8疾病分类神经内科疾病概述Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease，MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。60岁或60岁以后起病。

颅内占位性病变

(2)丘脑：颅内压增高症状。小脑桥脑角：眩晕、患侧耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、周围性面瘫、眼震及小脑性共济失调，可出现声音嘶哑、吞咽困难，对侧锥体束征等。丘脑下部：尿崩症，肥胖性生殖器退化综合征，嗜睡，幼年时起病者可有性早熟症，间脑性癫癎(潮红、出汗、流泪、流涎、发热、瞳孔扩大、血压升高、脉搏加快)等。

青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛

20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断：CADASIL病：本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见表1。

伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病

20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断：CADASIL病：本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见表1。

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断：CADASIL病：本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见表1。

Maeda综合征

20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断：CADASIL病：本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见表1。

上运动神经元性瘫痪

概述：上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀，脊髓内有条形束腔。

罗索里摩征

病因病理病机：传入神经为正中神经、尺神经，中枢在颈髓6-8，胸髓1，传出神经为正中神经、尺神经，此反射阳性多表示大脑皮质运动前区有损害。多见于锥体束病变，及痉挛性偏瘫。霍夫曼征及Rossolimo征阳性，延髓损害，出现构音不清、饮水发呛、吞咽困难、咽反射消失。舌肌萎缩及舌颤。

髌阵挛、踝阵挛

两则反射不对称，则表示有器质性疾病。鉴别诊断：（一）中毒性脑病（toxicencephalopathy）有中毒病史，起病多缓慢，定向力障碍、遗忘、欣快、智力低下、眼肌麻痹、共济失调或伴有震颤，有的视网膜伴出血、眼球震颤、幻觉及妄想，有意识模糊甚至昏迷，伴有锥体束损害时出现髌阵挛和踝阵挛，四肢肌张力增高，病理征阳性。

儿科常规

(2)喂养史：人乳或人工喂养(乳类或乳方内容)，是否定时喂哺，有无溢奶或呕吐，并详询其性质及时间，增加辅食情况。若一侧上肢缺乏惊跳反射，提示臂丛神经因产伤或其他原因所致的麻痹或锁骨骨折。5．伸直性跖反射(拇背曲)新生儿期至1岁或1岁半前，由于锥体束尚未发育成熟，跖反射呈拇趾背曲，会走路前即变成为拇趾跖曲。

截痪

概述：两下肢的瘫痪称为截痪。病因病理病机：外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。瘫痪轻，步态异常，腱反射亢进，肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。

纹状体黑质变性

作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。诊断检查：诊断：诊断标准如下：1.散发性成年潜隐起病的帕金森综合征，对左旋多巴治疗效果不佳。

小脑症状群

（二）小脑肿瘤（cerebellartumor）多见于儿童，以小脑半球的肿瘤多见，主要症状为运动性共济失调，早期出现病灶同侧肢体共济失调，意向性震颤，肌张力减低，以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状，并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囱突出，颅缝分离与头皮静脉怒张。

吴建屏

吴建屏（1934.4。4~2012.12.23），著名神经生理学家，中国科学院院士，上海市劳动模范，中国神经科学学会第一、第二届理事长，原中国科学院上海脑研究所所长，原上海生命科学研究中心常务副主任，中国科学院上海生命科学研究院首任院长，中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所研究员。

常染色体显性小脑性共济失调

临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状，也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。此外，显性遗传的脊髓小脑共济失调3型(SCA-3)与本病是等位基因病，都由于MJD-1基因突变引起，但是主要见于成人，说明此突变有明显的临床异质性。

常染色体隐性小脑性共济失调

疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。起病年龄2～本病的病变广泛。

吉兰-巴雷综合征

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。0.5g肌注或静滴。①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～

急性感染性多发性神经炎

概述：急性感染性多发性神经炎为病症名。本病神经系统病变范围弥散而广泛，主要是在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓，甚至脑部。属祖国医学“痿证”“痹证”范畴。一、脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

吉兰巴雷综合征

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。0.5g肌注或静滴。①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～

AIDP

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。0.5g肌注或静滴。①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病

常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。0.5g肌注或静滴。①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～

李特耳氏病

痉挛性脑瘫的临床表现：脑部病损的位置决定痉挛性脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。

李特耳病

痉挛性脑瘫的临床表现：脑部病损的位置决定痉挛性脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。

痉挛性双瘫

痉挛性脑瘫的临床表现：脑部病损的位置决定痉挛性脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。