肾小管

肾小管

肾小管是起于肾小囊，全长约50～近端小管直部、细段和远端小管直部构成“U”形髓袢，依其走行方向分为降支和升支，降支可伸入髓质，升支从髓质又进入皮质，与远端小管曲部相连，肾小管壁为单层立方上皮。肾小管除输送原尿外，还有重吸收、分泌及排泄功能，对尿的生成和浓缩起重要作用。

抗菌药中毒性肾病

本病的肾小管功能损害一般较突出，尿钠排泄分数＞2；④肾小球和肾血管正常。有研究证实，冬虫夏草可明显促进体外肾小管上皮细胞的生长，能明显减轻庆大霉素所致大鼠ARF，预防卡那霉素所致大鼠的肾毒性，临床上对氨基糖苷类抗生素所致肾毒性有良好保护作用，可能对抗生素所致的间质性肾炎也有一定的治疗作用。

凡科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合症

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

多种肾小管功能障碍性疾病

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

Fanconi-de Toni综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

Fanconi综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

高尿酸血症肾病

按照这些研究结果，尿酸盐或尿酸晶体能形成病灶核，导致显微痛风石形成。慢性尿酸性肾病时，尿酸盐结晶和尿酸结晶分别沉积在肾间质和肾小管内，髓质部沉积较多，肾乳头部沉积比皮质高出8倍以上。而肾小球功能受损较轻，肾功能减退缓慢。化疗和放疗：恶性肿瘤和白血病放疗和化疗时，应充分水化、碱化尿液或使用别嘌醇预防。

尿酸肾病

按照这些研究结果，尿酸盐或尿酸晶体能形成病灶核，导致显微痛风石形成。慢性尿酸性肾病时，尿酸盐结晶和尿酸结晶分别沉积在肾间质和肾小管内，髓质部沉积较多，肾乳头部沉积比皮质高出8倍以上。而肾小球功能受损较轻，肾功能减退缓慢。化疗和放疗：恶性肿瘤和白血病放疗和化疗时，应充分水化、碱化尿液或使用别嘌醇预防。

痛风肾

按照这些研究结果，尿酸盐或尿酸晶体能形成病灶核，导致显微痛风石形成。慢性尿酸性肾病时，尿酸盐结晶和尿酸结晶分别沉积在肾间质和肾小管内，髓质部沉积较多，肾乳头部沉积比皮质高出8倍以上。而肾小球功能受损较轻，肾功能减退缓慢。化疗和放疗：恶性肿瘤和白血病放疗和化疗时，应充分水化、碱化尿液或使用别嘌醇预防。

急性肾功能衰竭（外科）

在正常情况下90％的血液经第一循环，仅10％血液经短路循环。当每天尿量超过1000毫升时由于肾小管功能尚未健全，使大量钾离子随尿排出，如补充不足，可发生低钾血症。3.化验及其他检查：肾后性尿闭如有尿液可供检查时，其比重一般均正常，尿内无管型。器质性急性肾衰时钠的再吸收降低，使尿钠上升常超过40毫当量/升。

重金属中毒性肾病

500ml静脉滴注4h，测定24h内尿铅排出量。鉴别诊断本病应与以下疾病相鉴别：1.特发性范科尼综合征(Fanconisyndrome)无重金属接触史，主要由于先天性肾近曲小管的多种重吸收功能缺陷所致，引起肾小球滤出液中葡萄糖、氨基酸、钙、磷以及碳酸氢钠等回吸收均发生障碍。临床上可见蛋白尿，血尿，管型尿。

肾小管性酸中毒Ⅳ型

肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：1.慢性小管、间质肾脏病所致者远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

高血钾型肾小管性酸中毒

肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：1.慢性小管、间质肾脏病所致者远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

高钾型RTA

肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：1.慢性小管、间质肾脏病所致者远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

Ⅳ型肾小管性酸中毒

肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：1.慢性小管、间质肾脏病所致者远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

肾性糖尿

疾病别名原发性肾性葡萄糖尿,家族性肾性糖尿,肾性糖尿病,renalglycosurias,familialrenalglycosuria,renalglycosuria,renaldiabetes疾病代码ICD:N08.3*疾病分类肾脏内科疾病概述肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。

免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病

疾病别名mmunosuppressivedrugsandanticanceragentinducednophrotoxicity疾病代码ICD:N14.1疾病分类肾脏内科疾病概述免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathyduetopoisoningofimmunosuppressivedrugandanticancerdrug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。肾毒性出现于用药后1～

白血病肾损害

尿镜检有红细胞，有时呈肉眼血尿，尿中可检出大量尿酸盐结晶，有时可有尿酸结石排出。肾炎综合征：白血病细胞浸润肾实质或通过免疫反应引起血尿、蛋白尿、高血压等表现。相关药品：溶菌酶、甲氨蝶呤、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷、维A酸、白消安、靛玉红、别嘌醇、吡嗪酰胺相关检查：溶菌酶、尿尿酸

特发性尿钙增多症

疾病别名特发性高钙尿,特发性高钙尿症,Dent病,X-性连锁隐性遗传性低磷酸盐性佝偻病,X-性连锁隐性遗传性肾石病,特发性日本儿童小分子蛋白尿症疾病代码ICD:N15.8疾病分类肾脏内科疾病概述特发性尿钙增多症(idiopathichypercalciuria，IH)是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石，而血钙正常的疾病。

远端肾小管性酸中毒

疾病别名远侧肾小管酸中毒,远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型),经典型RTA,DRTA，ⅠTypeRTA疾病代码ICD:N15.8疾病分类肾脏内科疾病概述远端肾小管性酸中毒(distalrenaltubularacidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠTypeRTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。此型也称反漏型(gradientdefect)。

急性肾衰竭

②光镜检查主要部位在近来端小关直段，早期小管上皮细胞肿胀，脂肪变性和控泡变性，晚期小管上皮细胞可呈融合样坏死，细胞心浓缩，细胞破裂或溶解，形成裂隙和波脱区基膜暴露或断裂，间质充血、水肿和炎性细胞浸润，有时可见肾小管上皮细胞再生，肾小球和肾小动脉则多无显变化。高钾血症常为少尿期死亡首位原因；

局灶性节段性肾小球硬化

残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。尽管在微小病变或膜性肾病时血脂比本病要高，但肾小球泡沫细胞浸润均不及本病严重。免疫荧光检查多为阴性，偶见IgG和（或）IgM、IgA、C3沉着。

局灶性节段性肾小球硬化症

残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。尽管在微小病变或膜性肾病时血脂比本病要高，但肾小球泡沫细胞浸润均不及本病严重。免疫荧光检查多为阴性，偶见IgG和（或）IgM、IgA、C3沉着。

老年人急进性肾小球肾炎

免疫荧光检查可见肾小球基底膜（GBM）上有弥漫性细线状沉积，主要成分为IgG，偶为IgA常伴C3，亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积，甚至IgG亦可变为颗粒状沉积，并伴电镜下电子致密物沉积形成。4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

老年急进性肾炎

免疫荧光检查可见肾小球基底膜（GBM）上有弥漫性细线状沉积，主要成分为IgG，偶为IgA常伴C3，亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积，甚至IgG亦可变为颗粒状沉积，并伴电镜下电子致密物沉积形成。4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

老年人急进性肾炎

免疫荧光检查可见肾小球基底膜（GBM）上有弥漫性细线状沉积，主要成分为IgG，偶为IgA常伴C3，亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积，甚至IgG亦可变为颗粒状沉积，并伴电镜下电子致密物沉积形成。4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。

肾性尿崩症

先天性肾性尿崩症主要症状如多饮多尿、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、呕吐、发热失水及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。

新月体型肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

急进性肾小球肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

原发性急进型肾小球肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

急性快速进展性肾小球肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

新月体性肾小球肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

新月体肾小球肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

急进性肾小球性肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

急进性肾炎

Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）：感染后肾炎：（1）链球菌感染后肾炎。辅助检查：急进性肾小球肾炎的病理及活检检查：（1）光镜：正常肾小球囊壁层上皮细胞是单层细胞，在病理情况下，壁层上皮细胞增生使细胞增多（多于三层）形成新月体。本病进展相当快，起病4周后肾活检即可见到纤维性新月体和肾小球硬化。

高钙血症性肾病

对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症，肉芽肿病，结节病，结核，组织胞浆菌病，球孢子菌病；高血钙偶出现于慢性肾衰患者，与继发性甲旁亢或铝中毒有关。高钙血症肾病的病理生理改变是：水的重吸收障碍：高钙血症时肾小管上皮细胞膜结构紧密化，使得远曲小管对水的通透性降低，水重吸收减少。此时本病一般可作出诊断。

高钙血症肾病

对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症，肉芽肿病，结节病，结核，组织胞浆菌病，球孢子菌病；高血钙偶出现于慢性肾衰患者，与继发性甲旁亢或铝中毒有关。高钙血症肾病的病理生理改变是：水的重吸收障碍：高钙血症时肾小管上皮细胞膜结构紧密化，使得远曲小管对水的通透性降低，水重吸收减少。此时本病一般可作出诊断。

原发性低磷酸盐血症性佝偻病

概述：家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症（familialvitaminDresistantricketsorosteomalacia）又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病（hypophosphatemicrickets）是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。在上所述因素的影响下，最终引起生长发育障碍与明显骨病。骨骼畸形；磷酸盐合剂的副作用在开始1～

低磷酸盐血症性佝偻病

概述：家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症（familialvitaminDresistantricketsorosteomalacia）又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病（hypophosphatemicrickets）是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。在上所述因素的影响下，最终引起生长发育障碍与明显骨病。骨骼畸形；磷酸盐合剂的副作用在开始1～

家族性抗维生素D骨软化症

概述：家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症（familialvitaminDresistantricketsorosteomalacia）又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病（hypophosphatemicrickets）是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。在上所述因素的影响下，最终引起生长发育障碍与明显骨病。骨骼畸形；磷酸盐合剂的副作用在开始1～

家族性抗维生素D佝偻病

概述：家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症（familialvitaminDresistantricketsorosteomalacia）又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病（hypophosphatemicrickets）是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。在上所述因素的影响下，最终引起生长发育障碍与明显骨病。骨骼畸形；磷酸盐合剂的副作用在开始1～

多发性肾小管功能障碍综合征

本症是一种先天性代谢病，由于肾小管近球功能多发性障碍，常与胱氨酸病相伴发，其特征是近端肾小管功能异常，引起葡萄糖尿、磷酸盐尿、氨基酸尿及碳酸氢盐尿。2.难治性佝偻病较大儿童虽经维生素D常用量治疗，仍显活动性佝偻病，可见体格矮小和骨骼畸形。如果还有高氯血性酸中毒和低钾血症，则可确诊。

近端肾小管性酸中毒

本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。继发性者预后取决于原发病。利尿药应用：当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。

近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)

本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。继发性者预后取决于原发病。利尿药应用：当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。

Ⅱ型RTA

本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。继发性者预后取决于原发病。利尿药应用：当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。

低钾血症肾病

本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。本病的治疗除了应予以前列腺素抑制剂外，还应及时补钾，对于尿钾排出较多者还需给以保钾利尿药，其中以阿米洛利（Amiloride）最为有效。在低钾血症大鼠，补充碳酸氢钠以抑制氨生成，结果小管间质病变减轻。

低钾肾病

本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。本病的治疗除了应予以前列腺素抑制剂外，还应及时补钾，对于尿钾排出较多者还需给以保钾利尿药，其中以阿米洛利（Amiloride）最为有效。在低钾血症大鼠，补充碳酸氢钠以抑制氨生成，结果小管间质病变减轻。