7 概述
脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。空洞常延续几个节段，有时累及延髓。空洞多数为单发，少数为多发。本病病因可分先天性和外伤、肿瘤、炎症等继发性。先天性者多伴有小脑扁桃体下疝Ⅰ型或伴有颅底陷入。脊髓空洞形成的机制不像是Willian（1975）提出的：当枕骨大孔梗阻后，颅压和椎管压差增加，第四脑室脑脊液沿中央管上口向下冲击的结果。Oldfield（1994）和Iskandar（1998）等认为，脊髓中央管不是开放的，是脊髓表面脑脊液沿血管周围间隙进入脊髓内形成的空洞。
由于脊髓本身的退行性变以及脊髓空洞逐渐增大，产生对脊髓组织的压迫作用，遂出现相应的脊髓神经束损害综合征。颈段脊髓空洞症出现该节段的周围性神经瘫痪，上肢无力，手部与臂部肌肉萎缩及感觉分离障碍（即痛温觉减退或消失，而深感觉存在）。脊髓损害节段以下出现中枢性长束损害的症状，久之形成四肢不全性瘫痪和较严重的神经营养障碍。
10 术前准备
1.皮肤准备，手术前1天先用肥皂及水洗净头部，手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。
2.手术当日晨禁食。
3.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
12 手术步骤
12.1 1.切口
枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm开始，抵第5颈椎棘突平面，沿中线切开项肌，包括枕下肌肉和第1～3颈椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板。
12.2 2.骨窗开颅
按颅后窝枕下减压术方法，做枕骨切除，仔细咬开枕骨大孔后缘。对颅底陷入症的病人，枕骨大孔边缘向颅内凹陷，寰椎后弓可与枕骨大孔接近或融合，因此，切开枕骨大孔后缘时较为困难，要耐心细致地操作，也可用高速微型钻磨开。
由于本病病人的颅后窝容积多较小，枕骨鳞部切除范围应广泛，两侧达乳突后缘，上方至横窦下缘，向下切除枕骨大孔后缘。同时还要切除寰椎后弓及第2颈椎椎板。
12.3 3.切除增厚的软组织
颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。严重者在枕骨大孔后缘和寰椎后弓处的硬脊膜有明显的压迹，表示畸形的骨质压迫该部神经组织。
12.4 4.硬脑（脊）膜切开
在手术显微镜下将颅后窝的硬脑膜“Y”形切开，下延至颈1～3的脊膜，使硬脑（脊）膜广泛敞开，探查枕颈区（图4.18.6.1-2）。
12.5 5.处理局部病变
分离枕颈区域的局部粘连，切断紧缩脊髓和神经根的纤维束带。此时可见膨隆的空洞脊髓。解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连，重建正常的CSF循环通路，使颅脊腔的压力获得平衡（图4.18.6.1-3）。
12.6 6.空洞切开
在脊髓空洞的最上部之膨隆处以锐性尖刀切开一小口，应用一硅胶膜管的一端植入空洞腔内，另一端向下放入脊髓腹侧或腹外侧蛛网膜下腔，用丝线缝合于附近的蛛网膜上，进行空洞-脊髓蛛网膜下腔引流。
12.7 7.关闭切口
13 术中注意要点
1.防止手术加重损伤 此类病人由于枕骨畸形、枕大池闭塞，枕骨大孔后缘和上颈椎椎板与延髓、颈髓靠得很紧，在切除此部骨质时容易损伤脑重要结构，因此，术中禁止使用粗厚的咬骨钳，伸到骨下方去咬除骨组织。可用薄的咬骨钳，仔细分块咬除，或用高速微型钻逐层磨开贴近脑组织的骨片，以避免术中加重压迫延髓等组织。
2.颅颈交界区先天畸形，有时也合并椎动脉走行位置畸形，在切开寰椎后弓时要特别小心，先从中线开始，再逐渐向两侧扩大，一般成人后弓切除范围为2cm左右，小儿应适应缩小。切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓时，切勿将骨质连同软组织一起用力撕拉，最好先用剥离子分离黏附的软组织，然后再分块切除骨质，这样可以防止损伤椎动脉。
3.注意保护延髓血管 在分离蛛网膜和小脑扁桃体时，容易误伤小脑下后动脉及其分支，这些血管多隐藏在增厚而混浊的蛛网膜之下，稍不注意就会损伤。所以在切开硬脑膜时不强行剥离，须采用手术显微镜，在良好的照明和放大下，微小的血管清晰可见，可以避免损伤。