7 概述
听神经瘤是指生长在蜗神经及前庭神经各分支上的神经鞘膜瘤，70%以上原发于前庭神经，其中以前庭上神经为多。是由胚原性Schwann细胞异常增生而成，可发生在神经干的任何部位。最常发生于位靠内耳道底的神经鞘膜Schwann细胞与神经胶质细胞衔接的节点上。听神经瘤组织学属良性病变，生长缓慢。临床确诊者半数以上在30～50岁之间，女性多于男性，多为单侧性。其临床发病率各家统计不一，约为0.1‰～0.2‰，居颅内肿瘤的第3位，占脑桥小脑三角肿瘤的70%以上。颞骨病理学家们早就指出，隐性听神经瘤的发现率很高。Hardy（1936）在颞骨切片中发现听神经瘤占2.%（6/250）；Schuknecht（1975）统计占0.97%（5/517），姜泗长（1987）统计为0.43%（1/231），均为临床听神经瘤确诊率的数十倍之多，足见听神经瘤漏诊率之高。随着人们对听神经瘤认识的加深及耳神经学、影像诊断学的发展，会有更多病人获得早期诊断，而不至等到颞骨切片时才发现。因此，早期诊断和治疗听神经瘤应视为耳科医师们的神圣职责之一（图9.3.3.2-0-1～9.3.3.2-0-3）。
听神经瘤的临床表现与肿瘤原发部位和体积有直接关系。早期症状为单侧持续性耳鸣，进行性感音神经性聋，短暂的眩晕或持续的不稳定感。部分病人有耳深部闷塞、胀痛或耳道麻木感。随着肿物体积增大，压迫面神经，其他脑神经及脑干和小脑，可相继出现患侧舌前2/3味觉丧失、眼干、面肌张力低下、面部感觉异常，晚期出现头痛、共济失调等症状，以至失去自理能力。少数病例可因颅压增高而视力减退。重视病人的主诉，进行详细的耳神经学检查（含纯音听阈、阈上听功能、言语测听、听性脑干电位及前庭功能）及影像学诊断相结合，是提高听神经瘤早期确诊率的重要手段。确诊早、晚与手术治疗的预后有直接关系。
听神经瘤的外科治疗经历了4个发展阶段：①1800～1900年，以Sir Chailes Bell和Ballance为代表探索时期，从研究临床症状与尸体解剖相结合认识听神经瘤，并最早进行了听神经瘤切除术；②1900～1917年，以Cushing为代表的发展时期，此时已开展了经枕下、经乳突术式及结扎乙状窦的联合术式等，并注意到出血和感染是术后死亡的主要原因；Cushing首先使用的银夹子止血法是一个进步，但此种手术死亡率仍达70%～90%；③1917～1961年，以Dandy为代表的完善时期，Dandy继承了Cushing的经验，重视肿物的定位及改进了手术进路，使枕下小脑幕下进路术式规范化，此种手术死亡率下降至20%左右；④1961年W.House将耳显微外科技术与神经外科相结合，成为现代听神经瘤显微外科手术的新开端。伴随早期诊断技术的提高及术中应用面神经监测、脑干电位的监测，使手术死亡率下降至1%以下，面神经保存率亦由几乎是0上升至70%以上，听功能的保存问题亦已列入手术目标。
我国第一篇听神经瘤手术报道由孙鸿泉发表在中华耳鼻咽喉科杂志（1958）。此后近20年，听神经瘤的手术治疗几乎完全由神经外科实施。直至20世纪80年代初，只有少数耳科医师进行这方面工作。近20余年来，随着耳神经学和影像诊断学的发展，听神经瘤的早期诊断率明显提高，耳神经外科在国内广泛开展。在显微镜下施行听神经瘤切除术，术中配合面神经功能及脑干电位监测，手术死亡率已下降至1%以下，肿瘤全切除率及面神经、听神经功能的保存率逐渐接近国际先进水平。
8 适应症
经迷路进路听神经瘤切除术适用于听功能损失严重而面神经功能正常或良好的中、小型内耳道源肿瘤，肿物经内耳道口进入脑桥小脑三角池者，亦可用此法切除之。若肿物体积巨大，则需向迷路后扩大术野，方能将压迫脑干及小脑的肿块完全切除（图9.3.3.2-1）。
经迷路进路听神经瘤切除术要求切除乳突气房，切除骨迷路，充分开放内耳道。在开放内耳道前，首先要定位面神经，给予小心保护。本术式使术侧听功能及前庭功能完全丧失，其优点是能完全切除肿瘤和有利于保存面神经完好。
9 听神经瘤手术指征及缓行手术指征
听神经瘤生长缓慢，有报道部分病例长期停止生长的，极少发生恶变。所以，在确诊之后，是否立即进行手术治疗，常需要多方比较之后决定。但基本原则应是：一旦确诊，尽早进行手术切除。因为：①临床症状出现病人才来就诊，说明肿块的存在已部分地或明显地损害病人的正常状态；②目前尚无其他医疗方法可使肿瘤停止生长、萎缩或消失；③肿物较小时容易切除，手术安全性大，面神经、听神经保存率较高。
在决定是否进行手术治疗和选择时机时，下述因素是必须考虑的：肿物的直径和位置；病人症状、体征的轻重；病人的年龄、职业特点和全身健康状况。当然，医院的技术经验和特殊器械设备条件也是不可忽略的因素。
若病人具有下列情况，手术应慎重考虑：①高龄病人（如65岁以上），且肿物直径在2cm以下，无脑干及小脑压迫症状者；②心血管系统及重要脏器有明显功能障碍者；③血液功能不全者；④肿物压迫中枢及颅压过高者，应先行脑室引流及其他降颅压治疗后再安排手术；⑤有其他急慢性疾病者，亦应在治愈后再择期行听神经瘤切除术；⑥惧怕手术、疑虑很深者应详细解释之后再行定夺；单耳听力侧患听神经瘤者。
10 术前准备
1.详细了解病史，复习听功能、前庭功能、面神经功能检查资料及影像检查照片，力求定性定量定位诊断无误。
3.术前晚灌肠，睡前内服镇静药。
4.手术晨禁水、禁食。
5.术前半小时予硫酸阿托品0.5mg皮下注射。
11 麻醉和体位
2.病人进入全麻后，安放及调试面肌电图及ABR测试设备，以便在术中进行面神经及脑干功能监测，避免手术损伤。
3.建立两个静脉通道，以便维持麻醉、静脉给药及准备给液体和输血之用。
4.病人平卧头转向健侧，或向健侧卧位，使术耳向上。麻醉机、面部肌电图及ABR监测仪放在病人健侧身旁，手术显微镜立于病人头部健侧。
5.术者在头部患侧，助手在病人头端（图9.3.3.2-2）。
12 手术进路选择
开放内耳道和进入脑桥小脑三角池，显露及全部切除肿物，并尽可能保存面神经及听神经功能，是当前听神经瘤手术的基本方法和目标。为此，可根据具体条件选择不同的手术进路或各种进路联合使用。
听神经瘤切除术的基本手术进路包括下列3类：①经颅中窝进路（或称迷路上进路）；②经迷路进路及迷路后进路（或称经耳进路）；③经乙状窦后进路及枕下进路（图9.3.3.2-0-4）。
瘤体部位、直径、患侧及健侧的听功能及面神经功能状况，三叉神经受侵与否是选择手术进路的重要依据。可供参考对比式如表9.3.3.2-0-1。
13 手术麻醉与术中监护
听神经瘤手术无论采用何种手术进路，均宜在全身麻醉下进行，对病人的血压、脉搏、呼吸进行持续的监测记录。进行术侧面神经及脑干诱发电位的监护。术侧听觉消失者，可刺激对侧耳以监测脑干电位的变化。刺激声及监测电极均可在病人进入全麻状况及摆好体位之后安放，其安放方式与部位如图9.3.3.2-0-5所示。
面神经监护可用毫针电极刺入颊或颧部肌肉内记录，脑干诱发电位监测同常规听性脑干诱发电位（ABR）检查，当手术进入内耳道或脑桥小脑三角池，即可进行记录。在切除肿瘤过程中，持续监测，可以及时提示术者操作离听、面神经的远近，有无损伤的可能性。对保护面神经和听神经功能有重要价值。
14 手术步骤
1.切口 作患侧耳后沟后方弧形切口，深至皮下。将皮瓣向前分离至耳后沟一线，并掀向耳廓。再沿皮肤切口线内侧切开肌筋膜及骨衣，深至骨面。沿骨面分离，直至骨性外耳道口的后缘，露出乳突尖、耳道后上棘及颞线，将皮肤与肌筋膜瓣向前方牵引，即可暴露出乳突皮质骨面（图9.3.3.2-3）。
2.切除乳突气房 以耳道后上棘为标志，将乳突皮质及气房全部切除。前方保留耳道后壁一薄层骨板，以鼓窦入口和面神经垂直段为前界；上方以颞线为界，与天盖取平；后、下方以乙状窦为界，充分清除窦脑膜角、坚角及乙状窦周围气房，开放乳突尖，显露下述标志：①鼓窦入口的钻骨窝、钻骨体部及面神经乳突段上端骨管；②外半规管隆起及前、后半规管骨性隆起；③乙状窦骨壁；④二腹肌嵴的前端，面神经管乳突段的下端标志（图9.3.3.2-4）。
3.切除半规管及前庭池 在手术显微镜下看清半规管标志，用切削钻头依次切除外、后、前半规管及其壶腹，开放前庭池。此时，可见膜迷路结构，前庭池内侧凹窝内呈斑点状为前庭神经迷路段的起点。此处向前方，即可显露面神经的迷路段及其内耳道入口，垂直嵴（Bill′s bar）为前庭上神经与面神经的分界，不可逾越，以确保面神经不受损伤。在切除后半规管及其壶腹时，可看到由前向后走行的前庭小管，切除该小管即可到达内耳道底及其后壁（图9.3.3.2-5）。
4.开放内耳道 用2～2.5mm密纹或钻石钻头磨除较薄的前庭内壁筛区，即可见实质性肿块或有清亮的脑脊液溢出，证实内耳道底部已被打开。由此向后方及上、下扩大，切除内耳道后壁，露出颅后窝前壁（岩部的后壁）的硬脑膜（图9.3.3.2-6）。
5.分离与切除瘤体 直径在1.0cm以上的肿瘤，常充满内耳道，面神经常被挤压紧贴前方骨壁，并与瘤体表面粘连。迷路动脉及其他神经被瘤体遮挡而不易看清。分离肿瘤的第一步，将其与面神经之间的粘连切断，若有血管联系应用双极电凝器处理后切断。随后，查看肿瘤原发何支神经（前庭或耳蜗支），并将其远中端切断、提起，小心向后内分离，直至看到正常神经时切断之，即可取出（图9.3.3.2-7）。
瘤体直径在1.5cm以上，已部分进入颅后窝，即可将迷路后方的硬脑膜切开，使内耳道后壁与脑桥小脑三角池相通，肿瘤即可获得较好显露。此时可先行囊内切除或用超声切割器使其容积缩小，然后再分离周界，将肿瘤完全切除。在分离切除肿瘤期间，必须特别注意观察面神经监测器，避免误伤面神经（图9.3.3.2-8）。
6.关闭术腔 肿物切除后，即可透过开放的内耳道（或同时已切开的颅后窝硬脑膜缺口）看到前下小脑动脉袢及其他结构，保存完好的面神经由内耳道进入脑桥延脑沟的侧方。
在关闭术腔前，需反复用洁净的无菌生理盐水冲洗，直至清彻，并请麻醉科医生协助做摒气试验，以确认无出血。先将耳后乳突表面的肌筋膜瓣翻入乳突腔前部，遮盖耳道后壁、鼓窦开口及面神经垂直段的骨面，所遗留的内听道及乳突术腔可用取自病人腹壁的脂肪组织充填，乳突皮质骨片可复位其上，然后将皮片复位，对位缝合。不必放引流。用单耳绷带加压包扎（图9.3.3.2-9）。
15 术中注意要点
1.切除乳突气房时，要确认解剖标志，避免损伤乙状窦、颅中窝脑膜、面神经的锥段及垂直段。
2.切除半规管后，应选用钻石钻头开放前庭池内壁及内耳道底，认清垂直嵴（Bill′s bar），切实注意保护面神经的迷路段。
3.术中要注意迷路动脉的处理，不可拉断，必要时，应用双极电凝器凝固后切断，若发现前下小脑动脉袢接近或进入内耳道时，尤应注意确保其完整。
16 术后处理
术后按病重处理，24～48h内对生命体征进行不间断地监护。3～5d内实施一级护理。严密观察瞳孔、眼震、表情肌及肢体活动有无变化。及时发现可能出现的并发症（颅内出血、脑水肿及脑脊液漏等）。
17 述评
1.周围性面瘫 在术中采用监测技术，面神经误伤率可明显下降。若肿瘤体积较大时，面神经常有变形，术后功能丧失亦属难免；但若神经连续性尚存，观察6～8个月，常可获得不同程度恢复。
2.术后出血 常是内耳道内血管断裂后未能彻底止血所致。若有较大血管损伤而未及时发现，对病人危害甚大。
3.脑脊液耳鼻漏 可发生在内耳道及鼓窦入口部封闭不全者，脑脊液由此进入鼓室、经咽鼓管流至鼻咽部，病人低头时由前鼻孔滴出。若观察1周不止，应再次手术充填。
4.脑脊液切口漏 可表现为术区皮下水肿或积液，亦可表现为皮肤切口脑脊液渗出。均可经过加压包扎7～10d告愈。有皮下积水者，可穿刺抽液或经切口引流后再加压包扎。
5.术后感染 明显的临床表现可出现于术后24～72h，有脑脊液耳鼻漏的病例，继发性颅内感染可出现得晚些。术中严格按无菌要求操作，并合理使用抗生素是防治术后感染的主要措施。