6 概述
皮样肿是胚胎时胚裂闭合过程中,表皮及其附件嵌入组织所形成。出生时皮样肿已存在,但较小,儿童时期进展缓慢,青春期增长较迅速,可与其他畸形伴发,如眼睑缺损以及虹膜、脉络膜缺损、小眼球、巩膜扩张等伴发;也可以和眼部以外的畸形伴发,如和耳附件及先天性耳瘘管伴发构成Goldenher综合征,即第一臂弓综合征;与面、下颌成骨不全、眼睑缺损、口耳间瘘和耳畸形伴发构成所谓Franceschetti综合征。
结膜角膜皮样肿即皮样肿的一部分在角膜,另一部分在结膜,多在外下象限。Zimmerman认为这种皮样肿属于坚实型,由复层上皮覆盖的胶原组织构成,可分泌角质,也含毛囊和皮脂腺。由于这类囊肿有扩展趋势,所以应尽早手术彻底切除(图8.3.6.3-1~8.3.6.3-4)。