发作性睡眠病

疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

fā zuò xìng shuì mián bìng

2 英文参考

Narcolepsy

发作性睡眠病(Narcolepsy)由发作性睡眠、肌张力的突然丧失(猝倒症)、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉现象组成的一种罕见的综合征

大约10%本病病例具备四联症全部症状病因不明,虽然所有经过人类白细胞抗原检测的病例都属于特殊的HLA单倍型,提示有遗传性原因。男女性别发病率相等;某些病例有家族病史,脑内未发现病理变化。寿命不受影响。

3 症状和体征

症状通常在青春期或年轻成人期开始。所有症状和体征都是正常现象的强化表现。但是,症状发生可使病人处于险境,往往妨碍其工作或社交关系,并且可使生活质量大为降低。

发作性睡眠可以发生在任何时候。一天可以发作少数几次或很多次,一次发作性睡眠持续数分钟至数小时不等。对这种强烈的睡眠欲望病人只能作短暂的抵制;像在正常睡眠中一样,很容易将病人从睡眠发作中唤醒。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下(例如,正在驾车行进的途中)。从睡眠发作中醒来时病人可能感到精神振作,可是数分钟后重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作,但一天总的睡眠时间通常未见增加。在脑电图记录中可以观察到一开始就立即进入REM睡眠相。这种型式与正常睡眠明显不同,正常在REM睡眠出现之前先有NREM睡眠,后者通常持续60~90分钟。晚间的睡眠往往不能令病人感到满意,可被生动而可怕的梦境打断。2010年8月27日,法国健康产品卫生安全局声称法国已发现6名发作性睡眠患者在患病前都曾注射过甲型H1N1流感疫苗

猝倒症是不伴有意识丧失的短暂的瘫痪,由突然的情绪反应所引起,例如好笑、发怒、恐惧或高兴,或者往往是出其不意的惊喜。无力可能只局限于肢体(例如,当突然看到鱼儿上钩时,病人无力握住钩鱼竿而致钩竿失落),也可使病人全身松软倒地,当病人捧腹大笑或突然发怒时,这些发作性症状很像REM睡眠中发生的肌张力的丧失,或者在较轻的程度上与常人在"笑得混身无力"时的情况相似

睡眠瘫痪是指当病人在将睡但尚未完全入睡,或刚醒但尚未完全清醒时,想活动肢体或躯体时,竟发现一时无法动弹。这种偶见的事件可使病人感到十分恐慌。睡眠瘫痪与REM睡眠中伴发的运动抑制相似,在正常儿童以及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。

入睡前幻觉现象是一些特别生动的听觉视觉错觉幻觉发生在即将入睡时,或较为少见地发生在刚醒转时。这些现象很难与强烈的幻想作区别,与正常在REM睡眠中出现的生动的梦境有所相似入睡前幻觉现象也可见于并无发作性睡病或其他睡眠障碍的年幻儿童与成人,在前者中常见,在后者中偶见。

唯一的实验室异常发现是当发作时脑电图上立即出现REM睡眠中典型的低电位快活动

4 诊断

典型睡眠发作的病史是特征性的,应查询有无四联症的其他症状。根据病史,再加上多次睡眠潜伏期测试通常可以证实诊断。少数病人只有睡眠发作一种症状,也可能缺乏典型的REM睡眠的早期出现。

应排除可以引起睡眠过度的一些特殊的病因睡眠剥夺以及抑郁症的鉴别依靠对精神科病史,睡眠环境条件,症状持续时间长短的评估,以及注意到猝倒症的缺乏。

5 治疗

许多在其他各方面都正常的人偶尔也有睡眠瘫痪入睡前幻觉现象,但并不引起烦恼,从不求医,也不需要治疗。

对其他一些人则应用modafinil或兴奋剂可有助于预防嗜睡。Modafinil是早晨一次用药,剂量为200mg或400mg口服。兴奋剂的剂量视个别病人的需要而定。利太林20~60mg/d白天分次口服可能最为有效;麻黄素25mg,苯丙胺10~20mg或右旋苯丙胺5~10mg,口服,每3~4小时,也可应用。三环类抗抑郁剂(特别是丙咪嗪氯丙咪嗪普罗替林)以及单胺氧化酶抑制剂对治疗猝倒症,睡眠瘫痪入睡前幻觉现象有用。丙咪嗪10~75mg/d口服是治疗猝倒症的首选药物,但只应在白天服药,以减少晚间觉醒。病人如果同时应用丙咪嗪兴奋剂则有发生高血压的危险性,应予严密监测

编辑:banlang 审核:sun
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