7 关于局限型胸膜纤维瘤
局限型胸膜纤维瘤过去叫做局限型胸膜间皮瘤,现证实该类肿瘤来源于胸膜间皮层下间隙的间叶细胞,而不是来源于胸膜间皮细胞,应该称为胸膜纤维瘤,分为良性和恶性。
7.1 1.良性局限型胸膜纤维瘤
通常发生于脏层胸膜,大多以蒂的方式突入胸膜腔,偶尔长入肺实质。与壁层胸膜或其他部位的脏层胸膜之间可有粘连带形成。肿瘤组织与周围组织的血管联系丰富。表面光滑,可有分叶,约半数有包膜,大小不等,切面致密,可见呈旋涡状纤维组织。10%~15%的患者有含透明黏液的囊性结构。可部分钙化。组织学上肿瘤由均匀一致的伸长的细胞、不同数量的胶原和成束的网状纤维构成。梭形细胞含有卵圆形、轻度锯齿状的细胞核和轻度嗜酸的细胞质。偶见有丝分裂象,无多形性和核退行性变。
男女发病几乎相等。50~80岁多见。半数以上患者无症状。可以出现慢性咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻、血性胸液、杵状指。肿瘤生长缓慢,巨大肿瘤可引起支气管压迫和肺不张,出现咳嗽、胸闷和气短。发生胸腔积液时则有相应的症状和体征。可伴有肥大性肺性骨关节病、低血糖症。X线表现为边界清楚的圆形阴影,可有胸水(图5.3.4.1.1-0-1,5.3.4.1.1-0-2)。
治疗宜完整切除,来自脏层胸膜的带蒂肿瘤行局部切除即可,如果病变位于肺实质内,可以行肺段切除或肺叶切除。如果侵犯纵隔、膈肌、壁层胸膜,应尽可能广泛切除,因为有恶性变的可能。
良性的局限型胸膜纤维瘤完全切除后可治愈。罕有复发,其复发表示肿瘤已恶性变。合并有血性胸液的良性纤维瘤也可完全切除而治愈。
7.2 2.恶性局限型胸膜纤维瘤
与良性局限型胸膜纤维瘤相比,体积大,位置不典型,常来自壁层胸膜或位于肺叶内,容易长入肺实质。切面上常显示为均质、柔软、光滑的质地,常有坏死和出血。显微镜下显示细胞多形性,细胞数和有丝分裂象增多。75%患者有症状,最多见的是胸痛、咳嗽、呼吸困难、发热,低血糖比良性者更多见。
治疗应该大范围切除,包括肿瘤和受累的肺及邻近胸壁。肿瘤完全切除术后不须放疗和化疗。但当切除不完全时应辅以放射治疗,包括内照射——近距治疗和外照射。孤立的良性或恶性纤维瘤的局部复发应争取再次手术。
恶性局限型胸膜纤维瘤的预后与切除是否完全有关。有报道说,肿瘤完全切除后生存1~10年以上;相反,未完全切除者在1~20个月内死亡,中位生存时间7个月。