2 基本信息
《成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕1315号)印发。
3 发布通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委,新疆生产建设兵团卫生局:
为进一步推进深化医药卫生体制改革,规范诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委委托中华医学会组织专家制(修)订了一批临床路径;同时,对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站(网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/)发布,供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际,细化分支路径并组织实施。同时,要落实以下要求,进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用,实施医疗服务全程管理,同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理,保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况,科学测算相关疾病医疗费用,合理控制医疗费用,进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费(即DRGs付费)等支付方式的支付标准,有效推动支付方式改革。
要提高临床路径实施与管理的信息化水平,提高临床路径实施效率,加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
4 临床路径全文
4.1 一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径
4.1.1 (一)诊断目的和范围:
1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程,确保病人诊疗的正确性和规范性
1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。
4.1.2 (二)诊断和鉴别诊断:
2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版,科学出版社)
2.2鉴别诊断:
2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病,绝大多数在出生后1年内起病,除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外,可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。
2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童,发病前有感染前驱症状,病因不明,但和微小病毒B19无关,除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外,极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症,病情于数周内可自发恢复。
2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人,慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史,骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染,病程持续几周时间,呈自限性。
2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等,仔细的病史询问,体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。
4.1.3 (三)入院检查:
3.1必要检查:
3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型
3.1.2溶血:
3.1.2.2 Coombs试验、酸化血清溶血试验(Ham’s)
3.1.3骨髓:
3.1.3.3 N-ALP、PAS、铁染色
3.1.3.5祖细胞培养(BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix)
3.1.4生化:
3.1.4.2电解质六项
3.1.4.3血清铁四项
3.1.5免疫学:
3.1.5.2免疫球蛋白定量
3.1.5.3 ENA抗体谱
3.1.5.4风湿三项(ASO,RF,CRP)
3.1.6.1 GPI锚蛋白(外周血)
3.1.6.3 TCR vβ(外周血)
3.1.7分子生物学:
3.1.7.1 TCR/IgH融合基因
3.1.8核医学:
3.1.8.1血清铁蛋白
3.1.8.3促红细胞生成素水平
3.1.9出凝血:
3.1.9.1凝血八项
3.1.10特殊检查:心电图、胸部X光片、腹部B超、心脏彩超
3.2.1微小病毒B19检测(B19抗原/抗体,B19 DNA)
3.2.2彗星实验、MMC实验(伴白细胞减少时需同Fanconi贫血鉴别)
3.2.3胸腹部CT(考虑继发于淋巴系统增殖性疾病或实体瘤时)
3.3可选检查:
3.3.2如有条件行基因检测
4.1.4 (四)治疗:
1.支持治疗:
2.病因治疗:
伴有胸腺瘤者行手术切除,疑似药物、感染相关者停止一切可能药物并控制感染,考虑微小病毒B19感染者应用丙种球蛋白,继发于淋巴系统增殖性疾病者治疗基础病。
3.1糖皮质激素:泼尼松起始剂量1mg/kg/d,定期监测网织红细胞水平和红细胞压积(Hct),Hct≥35%后逐渐减量并维持最小有效剂量。若连续服用2~3月无效,应考虑更换其他治疗方案,此外,糖皮质激素有效但需大剂量维持者可与其他免疫抑制剂合用以减少糖皮质激素用量。
3.2环孢菌素A:推荐每日剂量3~5mg/kg,每日两次给药,根据血药浓度进一步调整剂量,维持谷浓度200~300ng/ml,疗程不应短于3个月。
3.3细胞毒免疫抑制药物:糖皮质激素无效或需大剂量维持着可换用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP),联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)可以提高疗效。起始剂量50 mg /d,每周(或每两周)增加50 mg /d至最大150 mg /d,有效者先由糖皮质激素开始减药。
4其他:
4.1静脉免疫球蛋白:慢性B19感染患者可试验性应用,剂量0.4g/kg/d,疗程5~10天。
4.2抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):可用于难治性病例,兔抗人ATG(法国)3-5 mg/kg/d,连续应用5天,联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)。
4.2抗CD20单克隆抗体(美罗华)、抗CD52单克隆抗体、抗IL-2R单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的患者,或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3血浆置换:上述免疫抑制治疗均无效者可试用,每周至少置换3次,至少维持2-3周,直至起效。
5祛铁治疗:
治疗无效者需长期输注红细胞,有出现继发性血色病可能。定期监测铁蛋白水平,必要时行祛铁治疗。
4.2 二、初治PRCA临床路径表单
适用对象:第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者
患者姓名:性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期:年月日 出院日期:年月日 标准住院日 21 天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 上级医师查房 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨穿:骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI □ 完成必要的相关科室会诊 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱: □ 血液病一级护理常规 □ 补液治疗(必要时) □ 其它医嘱 临时医嘱: □ 血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查 □ 输血医嘱(必要时) □ 其它医嘱 | 长期医嘱: □ 患者既往基础用药 □ 补液治疗(必要时) □ 其它医嘱 临时医嘱: □ 骨穿 □ 骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI □ 血常规 □ 输血医嘱(必要时) □ 其它医嘱 |
主要护理工作 | □ 入院护理评估 | □宣教(血液病知识) |
病情变异记录 | □无 □有,原因:1、 2、 | □无 □有,原因:1、 2、 |
护士 签名 | ||
签名 |
时间 | 住院第3-5天 |
主要 诊疗 工作 | □根据初步骨髓结果制定治疗方案 □重要脏器保护 □上级医师查房 □住院医师完成病程记录 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱: □ 补液治疗(必要时) □ 重要脏器功能保护:保肝等 □ 其它医嘱 临时医嘱: □ 输血医嘱(必要时) □ 心电监护(必要时) □ 每天复查血常规 □ 其它医嘱 |
主要 护理 工作 | □ 随时观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 治疗期间嘱患者多饮水 |
病情 记录 | □ 无 □有,原因: 1、 2、 |
护士 签名 | |
签名 |