皮肤性病科 疾病
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Vogt -xiǎo liǔ zōng hé zhēng
皮肤性病科
Vogt-小柳综合征又称Harada综合征,很少见,发病可能与病毒感染及自身免疫有关。
诊断要点:
1.常有脑膜炎、脑炎等前驱症状,1~2周后出现眼色素膜炎。
2.随后出现耳鸣耳聋。
3.白发和斑秃。
4.白癜风,常对称性。
5.除白发和白癜风外,眼部和听力可恢复。
治疗要点:皮质类固醇激素和散瞳剂对眼病有改善。
本病又称Harada综合征,很少见,表现为严重的急性双侧眼色素层炎,伴发白癜风、脱发、白发及听觉障碍。Vogtl906年报告第1例眼色素层炎伴发白癜风;小柳于1929年观察6例,增加脱发和听觉障碍两个症状。
前驱症状偶有发热,伴有不明显或严重的脑炎或脑膜炎,脑脊液中淋巴细胞增多。约经1~2周后出现眼色素层炎。眼部症状之后,约有50%患者发生耳鸣或耳聋;80%发生白发,包括眉毛、睫毛及其它部位的毛发;60%出现白癜风,白斑通常两侧对称,常在头、肩上和上肢;50%出现斑秃。Carrasquillo认为,双侧眼色素层炎与上述症状之一并发,即是此综合征。
有少数报告,在眼症状发生之前,白癜风或白发即已存在。
色素改变为持久性。斑秃可再生毛发,但常为白色。眼部炎症经1年以上可以消退,亦可以造成失明,但大部分患者可有不同程度的恢复。听力可完全恢复。
有两种学说:①病毒感染,有人从脑脊液中分离出病毒,但多数不成功。②自身免疫,对视网膜色素产生自身抗体。
由于病程及病情严重程度变化不定,很难估计疗效。在病的早期局部或系统使用皮质类固醇、散瞳剂、乙酰唑胺对眼病似有改进作用。
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