7 概述
1841年,Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才将此类畸形称为Poland综合征。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨头发育不良,第2~5肋骨前部分、肋软骨缺损出现肺疝(图5.2.1.4-1)。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷(图5.2.1.4-2);呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起(图5.2.1.4-3)。乳房轻度发育不良,至乳房完全缺如,乳头缺如。患胸皮下脂肪少,无腋毛。手畸形包括手掌畸形(图5.2.1.4-4)、短指、并指畸形;肩胛骨小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见,估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征,即双侧或单侧面瘫和眼外展肌麻痹,称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征,男40例,占53.3%,女35例,占46.7%;右侧44例,占58.7%,左侧30例,占40%;双侧1例,占1.3%;合并手畸形占66.7%;合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹陷,胸骨向患侧旋转,对侧呈凸出畸形者占32.0%。
11 手术步骤
11.1 1.切口
胸骨正中纵行切口或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开皮肤、皮下组织、肌肉,游离皮瓣和自胸骨旁向外侧游离胸肌瓣,保留完整的胸大、小肌。
11.2 2.显露肋软骨
肋软骨缺如,胸肌发育不良者,因胸内筋膜外,胸深筋膜至皮肤非常薄,在分离时应十分小心,勿分透此层进入胸腔。
11.3 3.矫正胸骨向内旋转畸形
胸骨一般向患侧内旋转,在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨,截断胸骨板5~8mm,然后用粗线缝合(图5.2.1.4-5)。
11.4 4.骨膜下肋软骨切除
肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者,予骨膜下肋软骨切除,方法同漏斗胸手术。肋软骨缺损2~4根者,自对侧取第5、6肋,将肋骨沿纵轴劈开,以保持最大机械支撑力,缝合固定在缺损的肋软骨断端和胸骨间(图5.2.1.4-5)。
11.5 5.背阔肌肌瓣转移
女性伴乳房缺如患者,可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如,可利用背阔肌转移肌瓣,直接与锁骨下、胸骨旁固定,覆盖在肋骨上,矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者,背阔肌下植入人工材料,完成乳房成形术(图5.2.1.4-6)。