7 概述
1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才将此类畸形称为Poland综合征。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨头发育不良，第2～5肋骨前部分、肋软骨缺损出现肺疝（图5.2.1.4-1）。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷（图5.2.1.4-2）；呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起（图5.2.1.4-3）。乳房轻度发育不良，至乳房完全缺如，乳头缺如。患胸皮下脂肪少，无腋毛。手畸形包括手掌畸形（图5.2.1.4-4）、短指、并指畸形；肩胛骨小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见，估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征，即双侧或单侧面瘫和眼外展肌麻痹，称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右侧44例，占58.7%，左侧30例，占40%；双侧1例，占1.3%；合并手畸形占66.7%；合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹陷，胸骨向患侧旋转，对侧呈凸出畸形者占32.0%。
11 手术步骤
11.1 1.切口
胸骨正中纵行切口或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开皮肤、皮下组织、肌肉，游离皮瓣和自胸骨旁向外侧游离胸肌瓣，保留完整的胸大、小肌。
11.2 2.显露肋软骨
肋软骨缺如，胸肌发育不良者，因胸内筋膜外，胸深筋膜至皮肤非常薄，在分离时应十分小心，勿分透此层进入胸腔。
11.3 3.矫正胸骨向内旋转畸形
胸骨一般向患侧内旋转，在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨，截断胸骨板5～8mm，然后用粗线缝合（图5.2.1.4-5）。
11.4 4.骨膜下肋软骨切除
肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者，予骨膜下肋软骨切除，方法同漏斗胸手术。肋软骨缺损2～4根者，自对侧取第5、6肋，将肋骨沿纵轴劈开，以保持最大机械支撑力，缝合固定在缺损的肋软骨断端和胸骨间（图5.2.1.4-5）。
11.5 5.背阔肌肌瓣转移
女性伴乳房缺如患者，可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如，可利用背阔肌转移肌瓣，直接与锁骨下、胸骨旁固定，覆盖在肋骨上，矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者，背阔肌下植入人工材料，完成乳房成形术（图5.2.1.4-6）。
