词条 阵发性睡眠性血红蛋白尿 修订历史

关于阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在２０－４０岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约１０年，也有长达２０年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。临床表现1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。2.贫血及出血，出血少见且轻。3.感染和发热。4.黄疸、肝脾轻度肿大。5.血栓形成。诊断依据一、ＰＮＨ诊断标准：1.临床表现符合ＰＮＨ；2.实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈａｍ试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情 ...