耳硬化

耳硬化

无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可见气骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。

成骨不全症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

脆骨病

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

原发性骨脆症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

骨膜发育不良

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

成骨不全

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

传导性聋

概述：外耳或中耳病变引起的听力障碍称为传导性聋。慢性中耳炎可以分为单纯型、骨疡型、胆脂瘤型，症状为耳部流脓、听力下降、耳痛甚至耳朵周围出现脓肿等。对先天性外耳道与中耳发育异常和各类中耳炎后遗症，在确定咽鼓管及耳蜗功能正常时，可做听力重建手术，如鼓膜修补术、鼓室成形术、镫骨切除术等。

粘连性中耳炎

概述：又名慢性卡他或纤维性中耳炎。组织学检查粘膜上皮下为坚实的纤维组织，其内可有钙化或新骨形成，但比鼓室硬化少得多，两者病理很难区别。（三）乳突小房含气吸收小房骨质吸收，咽鼓管早期水肿阻塞，后期可重新消肿通畅。传导性耳聋，有时为混合型耳聋，因鼓膜严重粘连，声阻抗检查价值不大。

鼓室硬化症

但应和耳硬化、粘连性中耳炎相鉴别。显微镜下斑块组织分为两型：①软乳酪样壳片与骨质粘连不重，像洋葱皮样可以剥下。斑块为玻璃样变胶原组织，无细胞及血管，覆盖以很薄的扁平上皮。鼓膜表面瘢痕呈大小不等的灰白色斑块，有时经大穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块，直接影响鼓膜和听骨活动。

耳硬化症

病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。