5 概述
先天性隔膜型主动脉瓣下狭窄,是指在主动脉瓣下的局限性纤维或纤维肌隔突向左室流出道造成的梗阻。这种圆形纤维或纤维肌隔组织一般都牢固地附着于肥厚的室间隔及其左方,可位于主动脉瓣根部和二尖瓣前前叶游离缘瓣环之间的任何平面。紧靠主动脉瓣的纤维嵴可以粘连于主动脉瓣叶基部,但通常都和主动脉瓣交界相隔数毫米。这类纤维隔通常约2~3mm厚,与瓣叶基底部相连呈半月形或近圆形,中央开口,或裂隙样开口。在右冠瓣下方的肌性室间隔有不同程度继发性肥厚或隆起,可使狭窄加重。
这类病变最常见的心脏合并畸形为室间隔缺损,异常的纤维或纤维肌隔常位于室间隔下方。有的病例还可能同时合并右室流出道狭窄。1956年,Brock报道用经心室扩张术治疗这类主脉瓣下狭窄。1960年,Spencer等进一步报道了在体外循环下手术,切除了造成梗阻的病变,获得成功。
8 术前准备
除按一般心脏直视手术常规准备外,术前应做二维超声心动图和彩色多普勒检查,了解主动脉瓣病理解剖,瓣环和左室大小,以及是否合并主动脉瓣关闭不全及其程度,以便选择适当手术方式。对危重婴幼儿在手术前应注意监测循环、呼吸和代谢状况。有心功能不全表现时,应予强心利尿治疗,必要时给予正性肌力药物,病情危重的新生儿需要急诊处理。诊断一旦确立,应首先开始经中心静脉给予前列腺素E1,保持动脉导管开放,恢复经导管的右向左分流,可减轻肺动脉高压和维持体循环灌注,使其从体循环低灌流和酸中毒状态下得到缓解。这些婴儿常需做气管插管和机械通气,适当应用血管活性药物如多巴胺等,有助于改善呼吸循环功能。
10 手术步骤
2.牵开主动脉右冠瓣和无冠瓣,显露瓣下纤维嵴,判定异常隔膜与周围结构关系,即主动脉瓣,二尖瓣前叶、室间隔及希氏束位置,以及隔膜本身病变情况(图6.12.3.1-1)。
3.从右冠瓣与左冠瓣交界下方应用有齿镊夹住纤维嵴,向内和向外牵拉以确定其止点,应用尖刀从止点基部向游离缘做一切口,然后经上述纵切口逆时针方向沿心室游离壁环形切除异常纤维隔组织,直达二尖瓣前瓣基部。在这部分只能剪除纤维嵴,保留二尖瓣-主动脉瓣环及其连接(图6.12.3.1-2上)。
4.沿室间隔顺时针方向切除异常纤维隔剩余部分,直达膜部间隔(图6.12.3.1-2下)。
5.主动脉瓣下隔膜型狭窄常合并室间隔缺损,若室间隔缺损较大,建议采用右室流出道横切口,经室间隔缺损探查和切除主动脉瓣下异常隔膜。于异常隔膜上缝两牵引线以助显露,然后沿纤维肌隔底部完整切除异常隔膜,操作会更方便(图6.12.3.1-3)。
11 术中注意要点
1.切除瓣下隔膜时,要认清其解剖关系,在二尖瓣止点部位不要过度牵拉,以防损伤二尖瓣前叶造成二尖瓣关闭不全。