6 疾病概述
外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。多见于30～79 岁的妇女，中位年龄49 岁。偶见17 岁青年发病。
7 疾病描述
外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
8 症状体征
外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2 型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1 倍。深在者4 年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。
9 疾病病因
外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。
10 病理生理
肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴出血、坏死、黏液或囊性变。
镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大，奇形怪状，核分裂象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。
11 诊断检查
诊断：根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。
实验室检查：组化和免疫组化：α1 抗胰酶蛋白和α1 抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数vimentin、AACT、CD68、Lysozyme 阳性，部分desmin 阳性，而S-100 阴性。
13 治疗方案
1.手术治疗 外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。
2.药物化疗 恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星(阿霉素)、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、环磷酰胺和长春新碱等。Belal等(2002)提出对高度恶性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。
16 流行病学
外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。多见于30～79 岁的妇女，中位年龄49 岁。偶见17 岁青年发病。