7 概述
为避免Cushing综合征肾上腺全切除术后的终生激素补替治疗,防止Nelson症的发生,国外自1960年以后施行自体肾上腺组织种植术(Hardy Drucker Franksson,1985),曾获得一定的疗效,我国也曾将此术施用于少数病例。但此种方法只可使用于肾上腺增殖的手术切除过程中,且所选择切取的肾上腺组织,必须属于细胞形态结构正常者,适用范围、时限、条件等都受到严格的限制。对于许多因病变致使肾上腺功能完全丧失者,如Addison病,或早期已施行过全肾上腺切除术,或次全切除术后症状复发须施行再次手术者,则无施行自体种植的条件。为此,自20世纪80年代初,我国开始创用同种异体肾上腺移植术,以扩大手术适应证。经过对1组受体的手术后长期疗效观察,证明移植腺体成活并具有生理功能,疗效肯定。从这一临床实践中初步确立了肾上腺异体移植术的应用价值。
目前已施行的肾上腺移植术可分为两种:一种是真正的带血管吻合的全肾上腺异体移植术(homotransplantation),另一种虽也被称为移植术,但实际上是自体肾上腺组织种植术(autoimplantation)。近来虽也试用带血管的肾上腺组织自体移植术,其临床价值尚有待进一步探索和验证。
自从20世纪60年代Liddle将肾上腺皮质增殖症按病因学划分为库欣病(即垂体依赖性)与库欣综合征(或可称为原发性增殖)以来,对外科治疗的选择似更加明确。前者先行垂体瘤或异位促皮素瘤的放射治疗或手术切除,增殖的肾上腺不作处理,等待自行恢复;后者则施行双侧肾上腺全切除术,肾上腺自体组织种植术就是应用于此类病人。将切取的肾上腺选择无结节型增殖区,对肉眼观察接近正常的部分切成薄片,手术当时即埋植于腹部切口的腹肌内,让皮质细胞借助于周围组织供给营养,使其成活并自主性分泌激素。因系不带有血管吻合的组织埋植,故改称为“肾上腺自体组织种植术”(autoimplantation)似较为合理。
8 适应症
肾上腺自体组织种植术适用于:
1.确诊为Cushing综合征而行双侧肾上腺全切除术者。
2.虽曾诊断为Cushing病,但经垂体放射治疗或前叶肿瘤切除(含经蝶窦显微外科切除术)后症状未改善,肾上腺仍增殖而行全切除术者。
3.Cushing综合征经肾上腺次全切除术后,所保留的肾上腺组织再度增殖,症状复发,须再次手术切除,其切取组织的外观及量符合种植要求者,此种机会极少,可被定为相对适应证。
10 术前准备
为增强手术的耐受性及防止手术切除腺体后所发生的急剧性体内皮质醇不足,必须给予较充分的术前准备。
1.术前1~2d给予醋酸可的可的可的松50mg,每日4次。术中在次全切除肾上腺前,由静脉滴注氢化可的松100~200mg,以维持其基础所需量,并以此静注量延续至手术全过程。
11 手术步骤
2.将带有周围脂肪一同切下的肾上腺剔净脂肪后,称整个腺体的重量。选择外观无结节,尚属正常的腺体组织区约4g左右,以植皮刀切成1~2mm的薄片,浸浴在4~8℃的Collin液或林格液中待用。
12 术后处理
1.在手术日及术后24h内由静脉连续滴注氢化可的松(cortisol)或氟氢可的的的的松(fluorohydrocortisone)100mg,1次/8h。以后将全日量逐渐减至150mg,125mg,100mg并以75mg为维持量。如发生感染或其他并发症时,须酌情增加剂量。临床症状是衡量激素需要量的标准,手术后应表现症状消失,体征逐日减退。如剂量减至75mg维持量仍无激素不足症状时,则以地塞米松维持之,其终生维持量与艾迪生(Addison)病的日需剂量相同。
2.肾上腺自体组织种植后6周,即度过激素缺乏的急性期后可逐步递减激素,期间可定期检测血、尿皮质激素及代谢产物的含量、血内ACTH平面。至后期经病理活检或核素扫描证明种植皮质细胞已成活并具有自主性分泌激素功能时,即可完全停止激素补替治疗。激素补替治疗的过度期长短不一,国外较多病例组的平均时间为31个月。
激素补替治疗后无症状,皮质素及其代谢物测定能达到低限基础值,可临床判定种植体成活并具有分泌皮质素的功能。如经病理活检或经核素扫描证明成活细胞内有内分泌颗粒,并有吞噬19碘胆甾醇功能,种植体显影者,则可肯定自体种植术成功。种植体的激素分泌并不表现出生理性分泌波动曲线,对ACTH激发试验也多呈阴性结果。这标志着种植体的激素分泌功能已达到高限状态。