4 别名
肾上腺嗜铬细胞瘤切除术；肾上腺内嗜铬细胞瘤摘除术；肾上腺内嗜铬细胞瘤切除术
7 概述
以往对肾上腺嗜铬细胞瘤简单概括称为90∶10肿瘤，即生长于肾上腺内者占90%，肾上腺外者占10%；单侧瘤占90%，双侧瘤占10%；单发瘤占90%，多发瘤占10%；良性瘤占90%，恶性瘤占10%。但近20年以来，上述的比例关系发生了显著的变化。由于采用了先进的诊断技术，使一些原来不易被发现和确诊的肾上腺外肿瘤、双侧多发瘤获得了早期诊断，无症状型瘤、家族性嗜铬细胞瘤及多种内分泌器官并发肿瘤的发现率也明显增加，这种发病率方面的趋势，在手术治疗中应予以特别重视。
采用现代的检诊技术，对肾上腺内肿瘤的定位诊断已无任何困难，手术部位均可在术前明确。而在只显示儿茶酚胺增高症，但在肾上腺内、外均无肿瘤的病例，病理证实为肾上腺髓质增殖症。1976年Garney对Mayo Clinic的19例髓质增殖症者进行了长期随访及病理学研究之后，认为单侧或双侧的弥漫性增殖，可逐渐发展成结节性增殖，继之成为直径1cm以上的微型腺瘤，其结论是病因不清的髓质增殖系嗜铬细胞瘤的前驱。因此，髓质增殖应视同肾上腺内嗜铬细胞瘤，也应予手术治疗。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果（图7.1.4.1-0-1～7.1.4.1-0-6）。
瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。
嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。
8 适应症
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术适用于：
诊断确定后，不论肿瘤的体积大小，病理性质为良性或恶性，遇到下列各种情况中的任何一种，都将是手术的适应证。
1.症状典型。生化检测、药物试验结果符合诊断，肾上腺区有占位性病变。
2.以往并无任何症状，但在分娩期、麻醉期、手术中、外伤等外界强烈刺激下，发生了严重高血压、心律不齐，甚至不能解释的休克等症，重新检查发现肾上腺区有占位性病变。
3.凡遇有甲状腺瘤，并发甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、垂体瘤、多发性粘膜纤维瘤等多发性内分泌腺瘤并发较典型的嗜铬细胞瘤症状，腔静脉分段采血检测肾静脉平面的儿茶酚胺值增高，药物试验符合诊断，虽未见肾上腺肿瘤影，亦可手术探查。
4.一侧嗜铬细胞瘤，经手术摘除后又有典型症状出现，如身体其他部位发现肿瘤，可考虑为对侧肾上腺或同侧肾上腺残留部存在第2或第3个肿瘤，特别是有家族史者，应再次手术。
9 禁忌症
凡遇下述情况，可暂缓手术或不宜手术。
1.恶性嗜铬细胞瘤已有肝、肺、脑远部器官转移的多发癌，原发癌浸润广泛、固定，无法手术切除者。
2.病程较长而严重，由儿茶酚胺症导致心肌损害、心律不齐或并发脑血管病变，药物治疗于短期内无改善可暂缓手术，继续用阻滞剂或（和）抑制剂长期治疗。
3.虽经α阻滞剂或（和）β阻滞剂治疗，但血压、脉搏、中心静脉压等仍未能达到理想水平。症状时有发作，需继续延长治疗。
4.在其他手术或剖腹探查期间，突发嗜铬细胞瘤症状，术前未做准备，虽经静脉滴注α阻滞剂，血压可暂时控制，但不能持久，且脉率快，小儿在160/min，成人在120/min以上，心律不齐者，应停止手术，待定位明确，做术前准备后再行手术。
10 术前准备
充分的术前准备是降低手术死亡率的关键，术前精神情绪紧张，麻醉、手术的刺激均能导致血压急剧升高、心律不齐加速等危象；或因嗜铬细胞瘤分泌的血管收缩物质使全身血管床长期处于收缩状态，血容量减少，当肿瘤摘除后，血管床突然松弛扩张，血容量严重不足而至休克，导致死亡。术前准备就是要围绕这一病理变化而进行。
1.肾上腺能α阻滞剂酚苄明（phenoxybenzamine）应在术前常规应用1～2周，剂量为1mg/（kg·d）或20～60mg分3次服用，或溶于200ml盐液中2h滴注完。3d内即可使血压维持正常，症状消失，血容量增加，达到适于手术的条件。此药的有效时间为8～12h，要计算好术前最后1次的给药时间，预计肿瘤摘除后即为药效耗尽时，根据降压反应，考虑第2个肿瘤被遗漏的可能性。
2.在应用α阻滞剂的同时，可由静脉输入足量的胶体液或晶体液，以补充不足的血容量。术前1d插入下腔静脉导管，定期测定中心静脉压。开始输入液体，待达到正常水平后，减缓输液速度，继续维持静脉通道直至术后，至手术日一般输液量需达到2000～3000ml。
3.如应用α阻滞剂后，出现脉搏加快或心律不齐时，可同时加用β阻滞剂心得安10～40mg，每日3次，或2～3mg静脉注入，都可使心率降至120～80次/min。
11 麻醉和体位
以硫喷妥钠作引导加用肌肉松弛剂做气管内插管，甲氧氟氟氟烷吸入麻醉或用一氧化二化二氮，哌替啶、芬太尼等麻醉剂，对心肌无激惹，可使病人处于稳定状态。进入手术室前应使血压保持在正常水平，中心静脉压正常。体位应采用接近生理状态的仰卧位，使中心静脉压及静脉通道装置处于良好的工作状态，心电图监护。
12 手术步骤
以腹部纵行切口或上腹部横切口经腹途径最为合适，既可施行双侧肾上腺瘤摘除术，又可探查自膈肌以下至盆腔易发生神经节细胞瘤的其他部位，特别是腹主动脉两旁及各内脏血管的起始部。巨大肿瘤亦可采用胸腹联合切口。
如为孤立腺瘤，并有完整的包膜，判定为良性瘤者，可施行肿瘤挖出术。可保留正常部分的肾上腺。如肿瘤过大、多发或腺瘤外的肾上腺仍有可疑的微型腺瘤或见结节性增殖，则行一侧肾上腺摘除术。对已有局部浸润累及同侧肾的巨大肿瘤，判定为癌者，可连同肾脏及周围受累组织，淋巴行根治性切除术，但多需采用胸腹联合切口径路。肿瘤摘除后，如血压一度降低，继之血压又复升高者，或降压不明显，则判定对侧肾上腺或其他部位尚有肿瘤，应继续探查摘除之。
在手术探查或剥离肿瘤切除肾上腺时，如血压超24.0/18.7kPa（180/140mmHg），可由静脉滴注小剂量的酚苄明或短效的α阻滞剂，或加用硝普钠（nitroprusside），如有心律不齐或心动过速时，可同时并用β阻滞剂心得安（propranolol）或利多卡因。当发现肿瘤后，最好先钳夹肾上腺静脉，以防止大量的血管收缩物质涌入血循环。当肿瘤或肾上腺被切除后，尽管术前已充分准备，血压仍会立即有大幅度的降低，此时可加快输液或输血速度，亦可根据中心静脉压，滴注适量的肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素混合液。
如经探查肾上腺无肿瘤，腹腔亦无肾上腺外肿瘤，经病理证实为髓质增殖，单侧者行一侧肾上腺切除，双侧者行双侧次全切除或全切除术，手术步骤与肾上腺皮质增生的肾上腺切除术相同。麻醉及术中处理与肿瘤摘除术同。
13 术中注意要点
妊娠期发现的嗜铬细胞瘤，对其治疗应慎重积极，如不处理，孕妇的死亡率颇高，在一组报道的68例中33例死亡。此类病人常在妊娠前无症状，孕期发病时常被误诊为妊娠中毒症，或在产程期猝死。如能想到本症，经过特殊检查即可确诊。在妊娠早期确诊者，可及早手术切除肿瘤，对母亲是安全的，对胎儿保活发育的可能性也很大。如在妊娠末期发现者，术前准备后，剖宫产及肿瘤摘除术可1次手术完成，其对母亲及胎儿的安全性要明显高于自行分娩者。
嗜铬细胞瘤并发同侧肾动脉狭窄者，手术治疗的原则虽视不同病理而定，但首先应摘除嗜铬细胞瘤则勿庸置疑。如狭窄较轻，可能为血管收缩物质所致的功能性狭窄，则手术摘除肿瘤，功能性缩窄既自行消失。如为机械性压迫所致的严重狭窄，肾已明显萎缩，对侧肾正常，可同时施行肾切除。一般可采用术后观察的方法，如术后狭窄及高血压仍不能解除或缓解，根据指征再施行肾动脉成形术或PTA，不主张1次施行肿瘤摘除及肾动脉成形两类手术。