6 概述
颅骨肉瘤比较少见,多发生于青年人。可包括颅骨骨膜肉瘤,软骨肉瘤,骨纤维肉瘤,尤文(Ewing)肉瘤与骨网织细胞肉瘤等。肿瘤生长迅速,血液供应丰富,早期即可转移到远隔部位,预后多不良。肿瘤常向颅内、颅外两个方向生长。该瘤有的还可继发于骨纤维结构不良的晚期。本病初起在颅骨某一部位生长,表现轻微疼痛,随着肿瘤的发展,头痛可加剧,头颅变形,表现为头皮紧张、晶亮、潮红、血管曲张,甚至局部可闻及血管杂音。若肿瘤破坏至颅骨内板,便可向颅内压迫而累及硬脑膜与脑组织,造成颅内高压。可以出现癫痫、偏瘫、失语等。若肿瘤位于颅底,可以出现相应的颅神经受累症状。此外,还可以出现乏力,软弱与贫血,体温升高等恶性肿瘤的全身症状。在X线、脑血管造影或CT检查中均有特征性变化,颅骨活体组织检查可确诊。一般多主张手术切除,再加化疗与放疗(图4.7.7-1)。
11 手术步骤
11.1 1.切口
一般采用较大的瓣状切口,直达帽状腱膜下,剥离皮瓣,由于肿瘤血供丰富,出血较多,应细致止血。
11.2 2.肿瘤显露
该肿瘤均有与肌肉骨膜等粘连,故在皮瓣分离后,多不作粘连骨膜、肌肉的分离,而在肿瘤周围的正常颅骨骨膜处,切开并剥离,有出血者随即以骨蜡止血。
11.3 3.骨瘤切除
显露出肿瘤周围的正常颅骨,在距离骨瘤外2cm的正常颅骨处钻孔4~6个。若肿瘤与硬脑膜无粘连则可锯开骨瓣,或用咬骨钳将各骨孔间的颅骨咬开,将肿瘤连骨膜与骨瓣一并切除。若肿瘤与硬脑膜粘连,则在显露出正常的硬脑膜处用脑膜剪剪开,再将瘤侧硬脑膜缘以丝线多处穿过,做牵拉用。轻轻提起可显露出脑组织与肿瘤的边界,并发现有许多新生血管长入。逐一电凝止血后切断,细心的分离,全部切除肿瘤。若肿瘤已长入脑内,亦应用上法处理骨瓣与硬脑膜,如出血多,且肿瘤与脑组织的分界不清,可用单极电凝将紧贴硬脑膜的瘤体烧灼切断。先取下侵及硬脑膜与颅骨、软组织上的肿瘤,残留脑内之肿瘤再分块取出。有条件者为彻底切除肿瘤,可在手术显微镜下用CUSA切除,效果会更好些。肿瘤切除后,若颅压不高,硬脑膜可用筋膜或人工脑膜修补。
11.4 4.切口缝合
因肿瘤恶性程度高,多不主张做颅骨修补。彻底止血后,硬脑膜下或硬脑膜外各置一橡皮管引流,严密缝合帽状腱膜与皮肤,引流管48h后拔除。
12 术中注意要点
1.因肿瘤多向颅外、颅内生长,故皮瓣、骨瓣和脑组织应分开剥离,使层次分明。
2.对于已经侵及硬脑膜与颅内结构者,不可强行牵拉,以免造成不必要的出血。
3.肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼的根治。
13 术后处理
术后行放疗和化疗等综合治疗。