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豹皮综合征
疾病描述豹皮综合征(Leopardsyndrome)也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。(4)其他异常表现:身材矮小、漏斗胸、眼球震颤、斜视、听力障碍、隐睾,有癫痫发作。其他辅助检查:做X线胸片、骨片检查、心电图检查、B超检查、脑电图检查。
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黑色素
黑色素为棕色或深褐色的大小不等的颗粒,正常人的皮肤、毛发、虹膜、脉络膜等处都有黑色素。垂体前叶分泌一种黑色素细胞刺激素,能促进黑色素细胞产生黑色素,肾上腺皮质激素---氢化可的松能抑制黑色素细胞刺激素的释放,因此肾上腺皮质功能减退时(如阿迪森式病),能引发皮肤黑色素增多。
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国际白化病宣传日
白化病患者体内黑色素细胞数目正常,细胞内也有黑素小体,但由于控制酪氨酸酶的基因发生突变,不能合成酪氨酸酶,于是黑素小体中酪氨酸酶缺乏,不能使酪氨酸转变成黑色素,从而导致皮肤、粘膜、毛发、眼等白化。局部白化病为常染色体显性遗传,眼白化病(皮肤、毛发均正常)可为X伴性隐性或常染色体隐性遗传。
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虹膜色素痣
概述:虹膜色素痣(nevusofiris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集,临床上比较常见。绝大多数虹膜痣稳定不发展,极少数可影响邻近组织,近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形,瞳孔缘色素外翻,但并不表明虹膜痣恶变。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松,易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织,导致继发性青光眼。
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虹膜痣
概述:虹膜色素痣(nevusofiris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集,临床上比较常见。绝大多数虹膜痣稳定不发展,极少数可影响邻近组织,近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形,瞳孔缘色素外翻,但并不表明虹膜痣恶变。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松,易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织,导致继发性青光眼。
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Vogt-小柳原田综合征
①弱荧光黑斑:此综合征可以出现3种类型的弱荧光黑斑:A.②良性反应性淋巴样增生,此种疾病可出现虹膜、睫状体和脉络膜弥漫性淋巴细胞浸润,引起前葡萄膜炎、渗出性视网膜脱离以及视网膜色素上皮变化,但90%的患者为单侧受累,并且炎症还可延伸至球后组织,超声波检查发现低反射性脉络膜增厚;
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眼-脑-耳-皮综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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伏格特-小柳-原田三氏综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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弥漫性色素膜炎综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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色素膜-脑膜脑炎
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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色素膜-脑膜炎综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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小柳-原田综合症
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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色素膜脑膜脑炎
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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神经-全葡萄膜炎综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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uveoencephalitis综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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Vogt-Koyanagi-Harada综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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伏格特-小柳-原田综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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葡萄膜大脑炎综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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Vogt-小柳-原田综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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Vogt-小柳原田综合症
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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葡萄膜脑膜脑炎综合征
本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见:病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变,中心无坏死灶。散布于整个眼底的多发性弱荧光斑,此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现,大小相对一致,一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区,但荧光可强弱不等,一些部位可见局灶性的强荧光。
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黑色素癌
色素痣恶变:颌面部的恶性黑素瘤,常在色素痣的基础上发生,交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来;(1)雀斑型恶性黑素瘤亦称哈钦森雀斑(Hutchinsonfreckle),约占皮肤恶性黑素瘤的5%,好发于年纪较大的白人女性,面中部是好发部位之一。然而对黏膜原发的病损,则手术疗效很差,文献报道5年生存率仅20%左右。
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口腔颌面部恶性黑素瘤
色素痣恶变:颌面部的恶性黑素瘤,常在色素痣的基础上发生,交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来;(1)雀斑型恶性黑素瘤亦称哈钦森雀斑(Hutchinsonfreckle),约占皮肤恶性黑素瘤的5%,好发于年纪较大的白人女性,面中部是好发部位之一。然而对黏膜原发的病损,则手术疗效很差,文献报道5年生存率仅20%左右。