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Val
另取缬氨酸对照品与苯丙氨酸对照品各适量,置同一量瓶中,加水溶解并稀释制成每1ml中各含0.4mg的溶液,作为系统适用性试验溶液。含量测定:取本品约0.10g,精密称定,加无水甲酸1ml溶解后,加冰醋酸25ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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缬氨酸
另取缬氨酸对照品与苯丙氨酸对照品各适量,置同一量瓶中,加水溶解并稀释制成每1ml中各含0.4mg的溶液,作为系统适用性试验溶液。含量测定:取本品约0.10g,精密称定,加无水甲酸1ml溶解后,加冰醋酸25ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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第一批罕见病目录
基本信息:《第一批罕见病目录》由国家卫生健康委员会、科学技术部工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局于2018年5月11日《关于公布第一批罕见病目录的通知》(国卫医发〔2018〕10号)印发。
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罕见病
概述:在中国,罕见病是指患病率小于50万分之一,或新生儿发病率小于万分之一的疾病。美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人的疾病。全球目前预计有3亿名罕见病患者,其中我国大约有2000万患者在跟罕见病作斗争。
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Try
试剂:同荧光光谱定量测定法相同。当肝细胞损伤时此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而导致血浆中的色氨酸浓度增高。含量测定:取本品约0.15g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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色氨酸
试剂:同荧光光谱定量测定法相同。当肝细胞损伤时此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而导致血浆中的色氨酸浓度增高。含量测定:取本品约0.15g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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黏脂贮积症Ⅱ型
1.5μm的透明包涵体,周围有包膜空泡,空泡内有均匀而细小的颗粒基质,这种基质含有少量的成层结构,还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。②酶诱导或反馈抑制:对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。