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乙酰乙酸
化验结果意义:升高:糖尿病、严重饥饿、急性酒精中毒、脂肪酸代谢过度。化验取材:血液化验方法:氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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血浆酮体
概述:在临床实验诊断中有三种酮体起作用:它们是有两个酮酸的乙酰乙酸和β-羟丁酸,它们在生理性的pH环境下以离子形式存在,以及没有酮酸的丙酮。(1)阴离子隙正常的代谢性酸中毒:这类代谢性酸中毒与高氯酸血症相关。可能的原因包括潜在的肾小管性酸中毒,碳酸酐酶抑制剂摄入和高钾血症酸中毒。全血中的β-羟丁酸在4~
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尿δ-ALA
别名:尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的医学检查:检查名称:尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的测定原理:尿中δ-氨基乙酰丙酸(δ-ALA)与乙酰乙酸乙酯缩合生成吡咯化合物,用乙酸乙酯萃取后,与对-二甲氨基苯甲醛作用,生成红色化合物,根据颜色深浅比色定量。
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尿δ-氨基-γ-酮基戊酸
别名:尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的医学检查:检查名称:尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的测定原理:尿中δ-氨基乙酰丙酸(δ-ALA)与乙酰乙酸乙酯缩合生成吡咯化合物,用乙酸乙酯萃取后,与对-二甲氨基苯甲醛作用,生成红色化合物,根据颜色深浅比色定量。
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老年人糖尿病酮症酸中毒
有的患者,尤其是1型糖尿病患者可出现腹痛症状,有时甚至被误为急腹症。胰升糖激素分泌过多是引起酮症酸中毒发病的主要原因。②缺氧时,较多的乙酰乙酸被还原而转化为β羟丁酸,酮体可假性降低。小剂量胰岛素使用过程中应注意:①胰岛素可皮下给药,但较重者末梢循环差,皮下用药效果不佳,常需静脉给药;
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尿β-羟丁酸
尿β-羟丁酸的医学检查:检查名称:尿β-羟丁酸分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿β-羟丁酸的测定原理:将尿液先除去丙酮和乙酰乙酸后,加入氧化剂,将β羟丁酸氧化成乙酰乙酸,再使之分解成丙酮,按Rothera法进行测定。化验结果临床意义:(1)糖尿病酮症酸中酮症酸中毒时,尿内酮体呈强阳性反应。
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WS/T 23—1996 尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度测定方法
中华人民共和国卫生行业标准WS/T23—1996《尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度测定方法》(Urine—Determinationofδ-aminolevulinicacid—Spectrophotometricmethod)由中华人民共和国卫生部于1996年10月14日发布,自1997年05月01日起实施。
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血清乙酰乙酸
由于饥饿,糖尿病等原因,脂肪动员增加,肝中合成酮体量超过肝外组织利用的能力,体内出现酮体堆积,造成酮血症和酮尿症,引起血浆pH下降,导致酸中毒。血清乙酰乙酸医学检查:分类:血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定取材:血液原理:乙酰乙酸(AcAc)在β-羟丁酸脱氢酶(β-HBD)催化下,还原成β-羟丁酸。
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丙酮体
酮体亦称丙酮体。肝脏将由脂肪酸或丙酮酸氧化生成的过剩的乙酰辅酶A转变为乙酰乙酸和D-3-羟基丁酸送至血液中。这些酮体在末梢组织中经三羧酸循环而进行代谢。在正常的情况下,血中的酮体浓度是低的,通常换算成丙酮不超过1毫克/100毫升。人尿中排出量每天为1毫克。催化这一反应的是D-3-羟基丁酸脱氢酶。
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酮体
酮体亦称丙酮体。肝脏将由脂肪酸或丙酮酸氧化生成的过剩的乙酰辅酶A转变为乙酰乙酸和D-3-羟基丁酸送至血液中。这些酮体在末梢组织中经三羧酸循环而进行代谢。在正常的情况下,血中的酮体浓度是低的,通常换算成丙酮不超过1毫克/100毫升。人尿中排出量每天为1毫克。催化这一反应的是D-3-羟基丁酸脱氢酶。
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β-羟丁酸
β-羟丁酸的医学检查:检查名称:β-羟丁酸分类:血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定β-羟丁酸的测定原理:在DNA存在下,β-羟丁酸脱氢酶(β-HBDH)催化β-羟丁酸(β-HB),使之氧化成乙酰乙酸(AcAC)和NADH,其反应:在340nm处监测反应生成物NADH。附注:血样取出后24h内分离,样品保存在4℃不超过1周。
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氨基酸碳链的代谢
其中,丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸及苏氨酸通过丙酮酸降解成乙酰辅酶A,然后进入三羧酸循环。精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸5种氨基酸在代谢过程中可转变成α-酮戊二酸进入三羧酸循环,甲硫氨酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A,甲基丙二酰辅酶A,然后转变成琥珀酰辅酶A再进入三羧酸循环。
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加罗德综合征
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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加罗德氏综合征
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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褐黄症
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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黄褐病
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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褐黄病
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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黑酸尿症
概述:黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。据报道,大量维生素C有一定好处,晚期的褐黄病无治疗方法。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。
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Claisen酯缩合反应
含有α-氢的酯在醇钠等碱性缩合剂作用下发生缩合作用,失去一分子醇得到β-酮酸酯。二元羧酸酯的分子内酯缩合见Dieckmann缩合反应。如异丁酸乙酯在三苯甲基钠作用下,可以进行缩合,在乙醇钠作用下则不能发生反应:两种不同的酯也能发生酯缩合,理论上可得到四种不同的产物,称为混合酯缩合,在制备上没有太大意义。
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血清酪氨酸
血清酪氨酸医学检查:分类:血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定取材:血液原理:同氨基酸自动分析测定。新生儿一过性高酪氨酸血症,尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸,这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。
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β-酮己二酸
β-酮己二酸为酚、苯等芳香族化合物由微生物分解所产生的中间代谢产物。苯环发生开裂,一般是通过儿茶酚或原儿茶酚途径,不论哪个途径,都能产生β-酮己二酸。因为酮体中的乙酰乙酸和D-3-羟基丁酸是呈酸性的,所以血液的PH偏向于酸性。
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戊酸
(2)异戊酸(iso-valericacid)(CH3)2CHCH2COOH,天然的是以酯的形态含于芳香油中,也存在于缬草(Valeria-na)、薄荷、香蕉等,具有腐败的干酪臭的液体。此外,库恩(M.J.Coon等,1956)发现在鼠肝和鸽心肌异戊酰CoA经过β-甲基巴豆酰CoA、β-羟异戊酰CoA、β-羟甲基CoA,分解成乙酰乙酸与乙酰CoA的代谢途径;
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尿酮体试验
概述:乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮这三种物质统称为酮体。妊娠妇女可因严重的妊娠反应、妊娠呕吐、子痫、不能进食、消化吸收障碍等因素出现酮尿。(2)朗格(Langt)法:①许多因素可致尿酮体呈假阳性反应,如使用大剂量维生素C、感冒冲剂、庆大霉霉素、止血芳酸等药物,故应在停用上述药物2天后再做此试验。
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UABT
概述:乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮这三种物质统称为酮体。妊娠妇女可因严重的妊娠反应、妊娠呕吐、子痫、不能进食、消化吸收障碍等因素出现酮尿。(2)朗格(Langt)法:①许多因素可致尿酮体呈假阳性反应,如使用大剂量维生素C、感冒冲剂、庆大霉霉素、止血芳酸等药物,故应在停用上述药物2天后再做此试验。
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尿对羟苯丙酮酸
概述:人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素;酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。(2)0.37mol/L三氯化铁:三氯化铁六水合物10g,加水至100ml。
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糖尿病酮症酸中毒
糖尿病代谢紊乱加重时,脂肪动员和分解加速,大量脂肪酸在肝经氧化产生大量乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮,形成大量酮体,超过肝外组织的氧化能力时,血酮体升高称为酮血症,尿酮体排出增多称为酮尿,临床上统称为酮症。血钾正常,尿量大于40ml/h,也立即开始补钾;治脑水肿,心律紊乱,心衰,消化道出血等并发症。
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生酮氨基酸
生酮氨基酸是分解代谢过程中能转变成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸,共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体,因为乙酰乙酰辅酶A能转变成乙酰乙酸和β-羟基丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的糖尿病中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸,也来自生酮氨基酸。
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黑尿病
黑尿病是人类的一种常染色体隐性遗传代谢缺陷病。他用孟德尔式的隐性遗传规律来说明这种遗传现象。现在知道,正常人的血清中含有一种酶,能将酪氨酸分解代谢过程中的尿黑酸变成乙酰乙酸,后者再分解为CO2和H2O。黑尿病患者控制这种酶合成的基因Al突变成al,在纯型合子(al/al)时就表现出病症: