动脉导管未闭

动脉导管未闭

未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。一、主、肺动脉隔缺损与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。

动脉导管未闭手术

手术名称：动脉导管未闭手术分类：心血管外科ICD编码：38.8501概述：动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占15%～经第4肋间或切除第4肋骨进胸，使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好显露。1.喉返神经损伤以下情况可造成喉返神经损伤：（1）分离纵隔胸膜或缝牵引线过程中伤及迷走神经。

先天性动脉导管未闭

并易招至感染，发生动脉内膜炎。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。图7超声显象所示动脉导管未闭情况↑＝动脉导管总＝肺总动脉左＝左肺动脉右＝右肺动脉升＝升主动脉降＝降主动脉胸部X线检查，示心影增大，早期为左心室增大，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。

妊娠合并动脉导管未闭

疾病别名妊娠合并开放性动脉导管疾病代码ICD:O99.4疾病分类妇产科疾病概述动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)是一种常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中其相对构成比为5%～症状体征1.症状导管细分流量小者可无症状。但分流量大者可发生心力衰竭，有肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。

动脉导管未闭临床路径（2011年版）

病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有紫绀、杵状指（趾）等表现。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。：1.麻醉方式：全身麻醉。二、动脉导管未闭直视闭合术临床路径表单：适用对象：第一诊断为动脉导管未闭（ICD-10:Q25.001）行体外循环下动脉导管直视闭合术（ICD-9-CM-3:38.85伴39.61）。

改良远端主动脉肺动脉瘘修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

单源化和心内修复手术

手术名称：单源化和心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.8106概述：四联症伴有肺动脉闭锁的基本病理解剖与单纯四联症相同，但右心室与肺动脉干或其分支无直接连接以及肺部供血异常。麻醉和体位：仰卧位。⑥侧支循环远端狭窄应用同种移植片扩大；

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经缺损前壁径路修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

改良远端主动脉肺动脉中隔缺损修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

改良远端主动脉肺动脉开窗修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉窗

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经肺动脉径路修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

主-肺动脉隔缺损

概述：主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期

经肺动脉切口修复主动脉肺动脉窗

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

儿童先天性动脉导管未闭临床路径（2010年版）

3.术中用药：麻醉常规用药。纵隔胸膜切口平行迷走神经，在其后方自左锁骨下动脉起点向肺门平面切开（因为此切口前方的纵隔胸膜内有膈神经、迷走神经及喉返神经，所以手术操作都在后侧进行）。导管切断后如发现残端有从钳夹缝间退缩的趋势，应当迅速贴近止血钳在残端上先缝l-2个单针，打线结后则可阻止残端进一步滑脱。

动脉导管未闭直视闭合术临床路径（2019年版）

病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有发绀、杵状指（趾）等表现。（六）术前准备（术前评估）≤6天：1.必需的检查项目（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，血生化（肝肾功能+血电解质+心肌酶），凝血功能，感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。（3）血压、经皮血氧饱和度。

动脉导管未闭临床路径（2009年版）

基本信息：《动脉导管未闭临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月18日《关于印发心脏大血管外科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕148号）印发。：1.第一诊断必须符合ICD-10：Q25.0动脉导管未闭疾病编码。未合并重度肺动脉高压；（2）胸片、心电图、超声心动图。4.输血及血液制品：视术中情况而定。

永存动脉干

合并畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、全肺静脉异位引流、房间隔缺损、单心房、单心室及主动脉弓中断等。此种姑息性手术较简单，但姑息性手术本身和以后再做根治手术病死率均较高，而且近年由于手术技术的提高，对1岁以下的婴幼儿施行矫正手术病死率已降低，现多数学者主张对永存动脉干婴儿应尽早进行矫正手术。

解剖矫治手术

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

主动脉连续性重建术

B型：中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。

主动脉弓连续性重建术

B型：中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。

先天性心血管病

后者常为自右至左分流型（左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通，静脉血从右心腔的不同部位流入动脉血中，因而出现紫绀）。根据患者是否有发绀，可将本病粗分为无发绀和发绀两大类，通过血流力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流；早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。

先天性心脏血管病

一、胎儿周围环境因素妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

Hope于1839年首先描述本病。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。

迷走左肺动脉矫正术

麻醉和体位：气管内插管全麻。5.用特制的两把婴儿型无创血管钳在迷生左肺动脉起源处阻闭该血管，并观察病儿脉搏心率、血压及心电图变化，以判断病儿能否耐受。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。

儿童先天性动脉导管未闭临床路径（2016年版）

基本信息：《儿童先天性动脉导管未闭临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年4月19日《国家卫生计生委办公厅关于实施阿尔茨海默病等24个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕401号）印发。3.辅助检查：心电图、胸部X线片、超声心动图等。（6）强心利尿：地高辛，米力农，呋塞米；

右心室双出口的超声诊断技术

右心室双出口的超声诊断技术适应证：右心室双出口的超声诊断技术适用于：1.发育差，有或无发绀与杵状指（趾），并活动能力受限，胸前区有抬举性搏动。禁忌证：一般无特殊禁忌证。如房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、单心室、二尖瓣畸形、冠状动脉起源及走行异常、主动脉缩窄、左位上腔静脉、右位主动脉弓等。

动脉导管未闭封堵术

概述：动脉导管未闭（PDA）封堵术通过经皮穿刺股动脉或静脉，将封堵器经输送鞘管置入未闭动脉导管内，恢复或改善其血流动力学状态。10min后重复主动脉弓降部造影，若证实封堵器位置合适、形状满意，无或仅微量至少量残余分流，且听诊无心脏杂音时，可操纵旋转柄将封堵器释放，重复右心导管检查后撤出鞘管压迫止血。

右心室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

右室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

迷生左肺动脉矫正术

麻醉和体位：气管内插管全麻。5.用特制的两把婴儿型无创血管钳在迷生左肺动脉起源处阻闭该血管，并观察病儿脉搏心率、血压及心电图变化，以判断病儿能否耐受。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。

肺动脉悬带矫正术

麻醉和体位：气管内插管全麻。5.用特制的两把婴儿型无创血管钳在迷生左肺动脉起源处阻闭该血管，并观察病儿脉搏心率、血压及心电图变化，以判断病儿能否耐受。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。

肺动脉悬带伴弥漫性气管狭窄矫正术

麻醉和体位：气管内插管，全身麻醉，取仰卧位。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

心血管造影术

概述：心血管造影术是将造影剂快速注入心腔，使心脏及大血管在X线下显影进行心血管疾病检查的一项技术。操作名称：心血管造影术适应证：心血管造影术适用于：1.右心选择性心血管造影肺动脉狭窄、法洛四联症、大血管错位、肺动静脉瘘、右房室瓣病变及右房粘液瘤等。术毕退出猪尾管，拔出动脉鞘，局部压迫止血20～

动脉导管未闭堵塞术

10min后重复主动脉弓降部造影，若证实封堵器位置合适、形状满意，无或仅微量至少量残余分流，且听诊无心脏杂音时，可操纵旋转柄将封堵器释放，重复右心导管检查后撤出鞘管压迫止血。如试封堵后肺动脉压不下降反而升高，或心率变慢，主动脉压下降，病人感胸闷、气短、胸痛、头晕甚至晕厥等不良反应，应立即收回封堵器。

先天性冠状动脉瘘手术

手术名称：先天性冠状动脉瘘手术分类：心血管外科ICD编码：36.9901概述：先天性冠状动脉瘘系指冠状动脉或其分支与心腔或大血管之间存在着非毛细血管床性的异常交通。冠状静脉瘘占7%；2.冠状动脉下瘘口切线缝合术：本法不需应用体外循环，手术操作简单安全，且保持了瘘口远端冠状动脉的血流，适用于心室前壁瘘。

迷生左肺动脉伴弥漫性气管狭窄矫正术

麻醉和体位：气管内插管，全身麻醉，取仰卧位。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

迷走左肺动脉伴弥漫性气管狭窄矫正术

麻醉和体位：气管内插管，全身麻醉，取仰卧位。2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

房间隔缺损临床路径（2011年版）

基本信息：《房间隔缺损临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。行经皮房间隔缺损封堵术（ICD-9-CM-3:35.52）。3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图。

主动脉瓣病变人工机械瓣置换术临床路径（2011年版）

基本信息：《主动脉瓣病变人工机械瓣置换术临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。2.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、抗凝监测、心电图、胸部X线平片，超声心动图。

升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径（2011年版）

基本信息：《升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。：1.围手术期并发症：心功能不全、出血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全等造成住院日延长和费用增加。