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黄色瘤
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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黄瘤
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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脂瘤性纤维瘤
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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黄瘤症
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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黄疣病
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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黄瘤病
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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黄脂增生病
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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脂肪纤维瘤
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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脂肪性纤维瘤
概述:黄色瘤(xanthoma)又称黄瘤病(xanthomatosis)或黄疣病。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
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宽β脂蛋白病
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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家族性3型高脂蛋白血症
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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家族性血β脂蛋白异常症
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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宽β病
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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家族性异常β脂蛋白血症
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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Ⅲ型高脂蛋白血症
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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残粒移去障碍病
概述:家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症。此外,还可见到其他类型的黄色瘤,例如,结节状或结节疹状黄色瘤。家族性异常β脂蛋白血症的并发症:家族性异常β脂蛋白血症可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。
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高脂血
这种关系也受环境因素影响,如过量摄入单糖、酗酒、使用噻嗪类药物。通常,经有效的降脂治疗,多数黄色瘤可逐渐消退。实验室检查:测定血脂谱全套:包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。如果肝脏转氨酶升高在正常上限2~按:本例据症而论,显系肝肾不足,虚火炼液成痰,衍为血脂增高,故以杞菊地黄丸加减治之。
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血脂过多
这种关系也受环境因素影响,如过量摄入单糖、酗酒、使用噻嗪类药物。通常,经有效的降脂治疗,多数黄色瘤可逐渐消退。实验室检查:测定血脂谱全套:包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。如果肝脏转氨酶升高在正常上限2~按:本例据症而论,显系肝肾不足,虚火炼液成痰,衍为血脂增高,故以杞菊地黄丸加减治之。
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高血脂症
这种关系也受环境因素影响,如过量摄入单糖、酗酒、使用噻嗪类药物。通常,经有效的降脂治疗,多数黄色瘤可逐渐消退。实验室检查:测定血脂谱全套:包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。如果肝脏转氨酶升高在正常上限2~按:本例据症而论,显系肝肾不足,虚火炼液成痰,衍为血脂增高,故以杞菊地黄丸加减治之。
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高脂血症
这种关系也受环境因素影响,如过量摄入单糖、酗酒、使用噻嗪类药物。通常,经有效的降脂治疗,多数黄色瘤可逐渐消退。实验室检查:测定血脂谱全套:包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。如果肝脏转氨酶升高在正常上限2~按:本例据症而论,显系肝肾不足,虚火炼液成痰,衍为血脂增高,故以杞菊地黄丸加减治之。
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家族性高胆固醇血症
启动子突变阻断mRNA的转录;纯合子家族性高胆固醇血症(FH)的一个特征性表现是,在降主动脉易发生广泛的动脉粥样硬化。降脂药物:β-羟基β-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂是治疗家族性高胆固醇血症(FH)患者的首选药物,与其他降脂药物如胆酸螯合剂合用,则可使70%的杂合子型FH患者的LDL-C水平降至正常。
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多发型高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性混合型高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性高脂蛋白血症Ⅱ型
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性高脂蛋白血症Ⅱb型
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性混合性高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性复合高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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复合脂蛋白型高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性联合高脂血症
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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家族性高脂蛋白血症Ⅳ型
多发型高脂血症;小颗粒致密LDL增加:家族性混合型高脂血症(FCH)除ApoB过多产生外,其另一特征是脂蛋白的结构异常。3.家族性混合型高脂血症的血脂异常特点是血浆胆固醇和三酰甘油均有升高,其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。相关药品:甘油、烟酸、辅酶A相关检查:乳糜微粒、胰岛素、载脂蛋白AⅠ、儿茶酚胺、烟酸
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动脉肝脏发育异常综合征
有人在DIDA扫描时用了肠线试验,证明胆道无闭锁。肝的活组织检查所见常具有诊断意义,特别是对6~治疗方案考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食,多种脂溶维生素可减轻黄疸,并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。预后及预防预后:本病征预后较好,黄疸可在数月或数年后消失,但有的成年后方消失,一般不发生肝细胞功能衰竭。
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颅骨肿瘤
疾病分类:普通外科,神经外科,肿瘤科疾病概述:颅骨肿瘤常见的是良性肿瘤,生长在颅盖部。3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎
泡沫巨噬细胞的胞浆,特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。肾癌为富血管的肿瘤,可表现明显不规则增强,而本病则增强不明显,或有周边增强,病灶内有囊状或间隔的不增强区。因病变为单侧性,难与肾肿瘤鉴别,或肾功能完全破坏,大部分黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者行肾切除术。
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黄肉芽肿性肾盂肾炎
泡沫巨噬细胞的胞浆,特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。肾癌为富血管的肿瘤,可表现明显不规则增强,而本病则增强不明显,或有周边增强,病灶内有囊状或间隔的不增强区。因病变为单侧性,难与肾肿瘤鉴别,或肾功能完全破坏,大部分黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者行肾切除术。
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组织细胞增殖症
概述:组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张,肺内有弥散网状结节浸润,自肺门向四周呈密集细条状放射,且有弥散性爪状物,严重者呈蜂窝状,肺门增大而纹密。
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类风湿结节
症状体征其特点是半球形隆起性皮下结节,大小不等,从2.0mm到2.5cm或更大。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。而类风湿结节很少发生在耳壳,且比痛风结节坚硬,很少破溃,尤须注意和关节附近的痛风石鉴别。(3)骨性关节炎Herberben结节:常位于末节指关节,骨样坚硬,末节指(趾)骨骺部出现边缘性增生等。
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麝香草酚混浊试验
英文名:thymolturbiditytest别名:麝香草酚浊度试验,TT正常值:0~化验结果意义:(1)显著增高:急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、脂肪肝、疟疾、黑热病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、高脂血症、血吸虫病、黄色瘤等。(3)黄疸的辅助鉴别诊断:肝细胞型常增高,阻塞性黄疸常不增高。
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肥大细胞增多症
临床上分为孤立性肥大细胞瘤、儿童型泛发性肥大细胞增生症、成人型泛发性肥大细胞增生症、假性黄色瘤性肥大细胞增生症、弥漫性皮肤肥大细胞增生症、红皮病性肥大细胞增生症、持久性发疹性斑状毛细血管扩张、系统性肥大细胞增生症、家族性风团性色素沉着等型。疾病早期常见水疱或大疱形成。有时将本病误为药疹。
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家族性载脂蛋白B100 缺陷症
现已确认是由于ApoB100中3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gln)所置换(Arg3500→Gln),造成含有这种缺陷ApoB100的LDL与受体结合障碍,引起血浆胆固醇水平增高。FDB和家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)都是由于LDL分解代谢障碍而引起的高胆固醇血症,然而两者所致高胆固醇血症的病理生理机制不同。
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家族性载脂蛋白B100缺陷症
男性在60岁以后,年龄效应减弱。3.家族性载脂蛋白B100缺陷症患者血浆中高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、极低密度脂蛋白(VLDL-C)和三酰甘油与ApoB100正常者相似,一般正常。相关药品:精氨酸、甘油、辅酶A、胆酸、洛伐他汀、辛伐他汀、考来烯胺、氧、普罗布考相关检查:载脂蛋白B、精氨酸、色氨酸、高密度脂蛋白胆固醇
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颗粒细胞瘤
概述:颗粒细胞瘤(granularcelltumor)又名颗粒细胞肌母细胞瘤,是一种良性肿瘤,近年通过免疫组化的研究,证明其来源于神经组织。一般无自觉症状,少数病人有阵发性钝痛。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。其它需要鉴别者有纤维瘤、神经瘤、网状组织细胞增生病、脂肪肉瘤及冬眠瘤等,此时需作活检加以区别。
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多中心性网状组织细胞瘤病
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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多中心性网状组织细胞增生症
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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类脂性皮肤关节炎
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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皮肤和滑膜网状组织细胞肉芽肿
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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巨细胞性组织细胞瘤
概述:多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品:胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查:血清白蛋白
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泛发性黄斑瘤
正常脂质黄斑瘤的部分病例,有必要考虑同时并发恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤或白血病的可能,应嘱咐病人进行适当的检查。泛发性黄斑瘤分类:皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病ICD号:E90*发病机制:泛发性扁平黄色瘤的发病过程与眼睑黄斑瘤相似,主要是脂蛋白掺入巨噬细胞,然后形成泡沫细胞和巨大泡沫细胞。
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类脂质沉积病
疾病分类:神经内科症状体征:1.病史注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。必要时考虑脑活检。3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。
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老年性皮脂腺增生
疾病别名又名老年皮脂腺痣、腺瘤样皮脂腺增生疾病分类皮肤性病科疾病概述年老性皮脂腺增生又名老年皮脂腺痣,是由于老年人皮肤内正常皮脂腺增大所致,故属良性病变。其它需要鉴别的还有胶样粟丘疹、表皮囊肿及皮脂腺腺瘤等。个别病例尚需要与皮脂腺癌、单发性肥大细胞增生病及黄色瘤等鉴别,通常作病理检查即可解决。