多发性硬化

多发性硬化

概述：定义：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。有红绿色异常者，图形VEP潜伏期延长更严重，且恢复较慢。目前，测定CSF中作为总蛋白一个组分的γ-球蛋白和寡克隆带是MS最可靠得化学检测方法。3.起病年龄在10～

多发性硬化伴发的葡萄膜炎

病因：目前尚不完全清楚。类肉瘤病：类肉瘤病虽然也可引起多种神经系统改变、视神经炎和葡萄膜炎，但它引起的葡萄膜炎多为前葡萄膜炎、视网膜血管炎（典型地出现蜡烛泪样病变）、脉络膜肉芽肿，并且患者多有皮肤损害、淋巴结病，肺部X线检查发现肺门淋巴结肿大，血清血管紧张素转化酶检查对诊断和鉴别诊断有很大帮助。

多发性硬化伴发的色素膜炎

病因：目前尚不完全清楚。类肉瘤病：类肉瘤病虽然也可引起多种神经系统改变、视神经炎和葡萄膜炎，但它引起的葡萄膜炎多为前葡萄膜炎、视网膜血管炎（典型地出现蜡烛泪样病变）、脉络膜肉芽肿，并且患者多有皮肤损害、淋巴结病，肺部X线检查发现肺门淋巴结肿大，血清血管紧张素转化酶检查对诊断和鉴别诊断有很大帮助。

多发性硬化临床路径（2016年版）

同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。（5）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）2.根据患者病情可选择的检查项目：抗核抗体、ENA、ANCA、甲状腺功能、肾上腺皮质功能，脑白质六项、水通道蛋白抗体（NMO抗体）。2.必要时使用丙种球蛋白、血浆置换或其他免疫抑制剂。

多发性硬化临床路径（2009年版）

基本信息：《多发性硬化临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月29日《卫生部办公厅关于印发神经内科6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕174号）印发。3.住院后伴发非神经系统疾病或为系统性自身免疫病时，需要进一步明确诊断，导致住院时间延长。

视神经炎

球后视神经炎者眼底无异常改变。2、对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。针灸治疗：视神经炎的针灸治疗参见暴盲症：暴盲的针灸治疗：取攒竹透鱼腰、鱼腰透丝竹空、瞳子髎、球后、太阳、风池等穴为主。

SIL-2R

正常值：用双抗体夹心法测定血清中SIL-2R的正常参考值为（296±90）U/mL。激活的B细胞、自然杀伤细胞和单核细胞均有白细胞介素-2受体的表达，血清中可溶性白细胞介素-2受受体和白细胞介素-2关系密切，在某种程度上可反应病人细胞免疫的活动程度，并不能反映病人临床病情的严重程度。相关疾病：多发性硬化

可溶性白细胞介素-2受体

正常值：用双抗体夹心法测定血清中SIL-2R的正常参考值为（296±90）U/mL。激活的B细胞、自然杀伤细胞和单核细胞均有白细胞介素-2受体的表达，血清中可溶性白细胞介素-2受受体和白细胞介素-2关系密切，在某种程度上可反应病人细胞免疫的活动程度，并不能反映病人临床病情的严重程度。相关疾病：多发性硬化

可溶性白细胞介素2受体

正常值：用双抗体夹心法测定血清中SIL-2R的正常参考值为（296±90）U/mL。激活的B细胞、自然杀伤细胞和单核细胞均有白细胞介素-2受体的表达，血清中可溶性白细胞介素-2受受体和白细胞介素-2关系密切，在某种程度上可反应病人细胞免疫的活动程度，并不能反映病人临床病情的严重程度。相关疾病：多发性硬化

可溶性白介素-2受体

正常值：用双抗体夹心法测定血清中SIL-2R的正常参考值为（296±90）U/mL。激活的B细胞、自然杀伤细胞和单核细胞均有白细胞介素-2受体的表达，血清中可溶性白细胞介素-2受受体和白细胞介素-2关系密切，在某种程度上可反应病人细胞免疫的活动程度，并不能反映病人临床病情的严重程度。相关疾病：多发性硬化

莱伯遗传性视神经病

病因：目前线粒体DNA的位点突变被认为是Leber遗传性视神经病变的特异性病征，国外已报道25个位点突变，一般公认原发突变位点有11778（G→A）占40%，3460（G→A）占6%～相关药品：氧、核糖核酸、精氨酸、艾地苯醌、维生素C、乌诺前列酮相关检查：精氨酸、组氨酸、脑脊液免疫球蛋白、维生素C

Leber遗传性视神经病变

病因：目前线粒体DNA的位点突变被认为是Leber遗传性视神经病变的特异性病征，国外已报道25个位点突变，一般公认原发突变位点有11778（G→A）占40%，3460（G→A）占6%～相关药品：氧、核糖核酸、精氨酸、艾地苯醌、维生素C、乌诺前列酮相关检查：精氨酸、组氨酸、脑脊液免疫球蛋白、维生素C

副交感神经功能不足

概述：副交感神经功能不足是由各种原因所致副交感神经兴奋性减低而表现出的临床综合病征，主要表现为麻痹性瞳孔散大、排尿障碍和阳萎。（2）脊髓病变:急性脊髓炎、外伤、脊髓蛛网膜炎，多发性硬化等。颅脑CT及MRI可明确诊断。40岁之间，女性多，病灶多发，病程常有缓解和复发，亚急性起病多，病损部位不同，临床表现不一。

球后视神经炎

脑脊液中单克隆抗体90%可增高，但非特异性HLA-A3和B7亦有助于诊断。而视神经脊髓炎现多认为属多发性硬化变异型），家族性视神经萎缩（Leber病）所引起特发性仍占1/2左右。鉴别诊断：本病应考虑与下列疾病鉴别：1.屈光不正特别是远视和散光者，可有眼痛、头痛及视物不清，视盘改变类似视盘炎，极易误诊。

血浆交换疗法

名称：血浆交换疗法概述：血浆交换（plasmaexchange，PE）是一种清除血浆中有害物质的新疗法。适应证：血浆交换疗法适用于：1.脱髓鞘疾病。一次换浆量如果超过4升，可使凝血酶原时原时间、部分凝血活酶时间延长，血小板计数可降低50%，虽凝血酶、凝血酶原、部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低，但PE后4小时恢复正常。

视觉诱发电位

检查视网膜神经节细胞、视神经和中枢视路的病变，如继发于脱髓鞘疾病的视神经炎、多发性硬化、肿瘤压迫、视神经外伤等；半视野刺激从中线和刺激野同侧枕部记录到的是NPN复合波及代表成分P100，从对侧记录到的波幅低，变异性大或呈极性相反的PNP波型。（3）视交叉压迫病变：临床上多见肿瘤压迫如垂体瘤、颅咽管瘤等。

VEP

检查视网膜神经节细胞、视神经和中枢视路的病变，如继发于脱髓鞘疾病的视神经炎、多发性硬化、肿瘤压迫、视神经外伤等；半视野刺激从中线和刺激野同侧枕部记录到的是NPN复合波及代表成分P100，从对侧记录到的波幅低，变异性大或呈极性相反的PNP波型。（3）视交叉压迫病变：临床上多见肿瘤压迫如垂体瘤、颅咽管瘤等。

Lhermitte氏综合征

临床表现：特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，迅速出现双侧颅神经麻痹，伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。

脊髓血管病

脊髓血管畸形者常因反复发作病史需与椎间盘突出，多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等，但很少出现膀胱直肠功能障碍。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。

异常步态

概述：步态异常可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。心因性疾病导致的癔症步态。（2）痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿（Romberg征）；

麻痹性讷吃

眼一咽肌型肌病除讷吃外，尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累，病性慢性进行性加重。多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成为唯一主诉，多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛，并可有类风湿因子阳性，尿肌酸易增多（24小时排出量高于200毫克有诊断价值），肌电图和肌肉活检有助诊断。

神经白塞氏

目前，根据其受累的部位分为以下几型：1.脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。3.脑血管造影可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成，其中，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。

遗传性痉挛性截瘫

疾病别名家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫,familialspasticparaplegia,FS疾病代码ICD：G11.4疾病分类神经内科疾病概述遗传性痉挛性截瘫是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。(7)HSP伴远端肌萎缩(Tyorer综合征)：为常染色体隐性遗传。

希尔德病

视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。

神经系统结节病

疾病别名神经类肉瘤病疾病代码ICD:G99.8*疾病分类神经内科疾病概述结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。鉴别诊断应与其他慢性无菌性脑膜炎、多发性硬化、颅内占位性病变、脑寄生虫病及脑猪囊尾蚴病（囊虫病）相鉴别。目前推荐环孢素4～

延髓性麻痹

疾病别名球麻痹,延髓性麻痹疾病代码ICD:R29.8疾病分类神经内科疾病概述第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。疾病病因由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。2.颅底摄片。

步态异常

概述：步态异常可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。心因性疾病导致的癔症步态。（2）痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿（Romberg征）；

多发性硬化的眼部表现

认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。

大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法

名称：大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法别名：IVIG概述：免疫球蛋白是由免疫系统体液免疫分支中B淋巴细胞和浆细胞产生的抗体，是具有抗原特异性的免疫物质。IVIG的不良反应及注意事项：1.常见不良反应：无明显副作用，少数出现下列反应：（1）非过敏反应：最常见，其特征是在注射后最初30分钟内出现背痛、腹痛、恶心、呕吐。

脑脊液髓鞘碱性蛋白片段

脑脊液髓鞘碱性蛋白片段的医学检查：检查名称：脑脊液髓鞘碱性蛋白片段分类：体液和排泄物检查脑脊液检查化验取材：脑脊液脑脊液髓鞘碱性蛋白片段的测定原理：ELISA的原理是基于抗原或抗体的固相化及抗原或抗体的酶标记。由于酶的催化效率很高，故可极大地放大反应的结果，从而使测定方法达到很高的敏感度。

Roth氏综合征

病因病理病机：部分病人原因不明，继发性者原因如下：1.局限性：（1）椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒；其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似，而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍，括约肌功能障碍不明显，如炎症仅侵及几个脊神经根，则表现根痛，或相应节段的肌肉萎缩或无力。

Horner综合征

概述：Horner综合征又称Claude-Bernard-horner综合征，是由颈交感神经损害引起颈交感神经麻痹产生的症状群。2.脊髓病变:脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。眼裂变小，为上睑轻度下垂和下睑轻度上升所致；病侧面部无汗。

听力检查法

若虽气导时间长于骨导，但二者均短于正常听力耳，则记为短阳性。(3)中潜伏期电位(MLR)主要用于测定脑干以上听觉通路的病变，如包括中脑至初级听觉皮层在内的多发性硬化等不同原因的病变(脱髓鞘性、血管性、炎性和肿瘤)；与听觉诱发电位检查结合可鉴别耳蜗性和蜗后性听觉系统病变。

急性横贯性脊髓炎临床路径（2010年版）

基本信息：《急性横贯性脊髓炎临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。（3）血抗核抗体、ENA、类风湿因子、ANCA、甲状腺功能及其抗体等；：1.首选甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗，同时予以钙剂预防骨质疏松。

交感神经功能不足

概述：交感神经功能不足是由各种原因所致的交感神经麻痹而出现的Horner氏综合征，面偏侧萎缩症，原发性直立性低血压，皮肤出汗减少或无汗及皮肤营养障碍等。正中神经损伤手呈“猿手”，尺神经损伤呈爪状手。脊柱骨折脱位、椎间盘脱出、外伤血肿引起者多有明确外伤史，起病急骤；3.脊髓空洞症4.多发性硬化

热带痉挛性轻截瘫

疾病代码：ICD:G04.1疾病分类：神经内科疾病概述：热带痉挛性轻截瘫(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为人类T淋巴细胞病毒1型慢性感染所造成的脊髓炎症。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带，对诊断本病有帮助。部分患者血清梅毒试验阳性。

BAEP

名称：脑干听觉诱发电位（BAEP）适应症：脑干听觉诱发电位用于测定影响周围和脑干听觉通路的病变，如包括听神经瘤在内的小脑桥脑角压迫，多发性硬化以及涉及下段脑干的不同原因病变（血管性、炎性和肿瘤）；导联连接使BAEP务正波向上。方法及内容：一般检查时，刺激用0.1ms的方波产生的短声，强度65dBHL，耳聋患者可加大。

德维克病

德维克病Devic即视神经脊髓炎是一种以视神经与脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎，有时具有自限性，有时又呈进行性病程。过去一般认为本病是一种病理和临床实体，而现在则被大多数人认为是属于多发性硬化的一个变异型。5.血和脑脊液免疫球蛋白等常有增高，脑脊液白细胞计数可有增多。2.免疫抑制剂治疗。

癔症性精神障碍

癔症性精神障碍是由于明显的心理因素，如生活事件，内心冲突或强烈的情绪体验，暗示等引起。心理暗示治疗效果好。2.临床表现为意识范围狭窄、情绪发泄，阶段性遗忘、鬼神附体、多种人格或其他癔症特征的精神障碍。辅助检查神经系统器质性疾病，如癫痫、多发性硬化、肝豆状核变性、颅内占位性病变等；

躯体感觉诱发电位检查

概述：躯体感觉诱发电位是刺激躯体神经时，在中枢记录的神经电位。操作名称：躯体感觉诱发电位检查适应证：诱发电位检查适应证如下：1.周围神经损伤。禁忌证：无特殊禁忌证。刺激强度接近运动阈。方法：1.耐心向患者解释，消除害怕心理，以期更好的合作。当N20延长，N11、N13、N14消失，多考虑为多发性硬化。

血液紫外线照射回输法

病毒感染的病毒性肺炎、脊髓灰质炎、单纯疱疹、肝炎、腮腺炎、麻疹等。3.神经系统疾病缺血性脑血管病、一氧化碳中毒神经系统后遗症、脑出血后遗症、脑动脉硬化性痴呆、多发性硬化、脑震荡后遗症、周围神经病变、肌萎缩症等。2.采血时应适当地挤压采血袋，使抗凝剂与血液充分混匀，以免导致袋内凝血的发生。

视神经病变

疾病分类：眼科疾病概述：视神经病变是由于各种原因造成的视神经病变。注意与假性视神经炎、视盘水肿以及与屈光不正、癔病、伪盲及眼底改变不很明显的黄斑疾病如黄斑囊样水肿等疾病相鉴别。3.检查视力、屈光状态、瞳孔、暗适应、色觉和视野、暗点、视网膜电流图、视觉诱发电位、荧光素眼底血管造影等。

巴氯芬片

药品标准：正式名：巴氯芬片汉语拼音：BalufenPian标准号：WS-368（X-290）-98拉丁文或英文：BaclofenTablets主要活性成分：含巴氯芬（C10H12ClNO2）应为标示量的90.0-110.0%。含量均匀度取本品1片，置50ml量瓶中，照含量测定项下的方法测定，应符合规定（中国药典1995年版二部附录ⅩE）。

血清补体C4

血清补体C4的医学检查：检查名称：血清补体C4分类：免疫学检查血清补体测定取材：血液血清补体C4的测定原理：抗原在含有一定量的单一抗体琼脂中进行电泳，在电场力的作用下，两者比例合适时形成沉淀峰类似火箭而得名。（2）10.0g/L琼脂糖凝胶（用巴比妥缓冲液配制）。狼疮性肾炎较非狼疮性肾炎C4值显著低下。

Argyll Robertson氏综合征

反射性虹膜麻痹。病因病理病机：阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。眼球或眼窝部外伤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。

垂直斜视

疾病分类：眼科疾病概述：垂直斜视比水平位斜视少见，通常为成年后获得性。该年龄前，由于感知适应性较强，在有斜视的注视眼位通过抑制或发生异常视网膜对应达到限制复视；疾病病因：原因很多。诊断检查：了解病史至关重要，不推注视眼位和头位偏斜时的棱镜检测和遮盖试验的结果，可以基本判断出垂直斜视与否；

视网膜血管炎

疾病分类：眼科疾病概述：由多种原因引起，可伴有眼内其它部分的炎症。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性病有：中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。Eales病，早期可试用糖皮质激素。对持久的玻璃体出血和牵拉性视网膜脱离，应作玻璃体手术和眼内光凝术。

脱髓鞘性脊髓炎

④脑脊液检查寡克隆区带阳性；MRI发现脑内白质异常信号。症状体征：脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1－3周内达到高峰。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。药物治疗①皮质类固醇激素；②免疫球蛋白③抗生素；④维生素B族有助于神经功能恢复。

癫痫临床路径（2009年版）

基本信息：《癫痫临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月29日《卫生部办公厅关于印发神经内科6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕174号）印发。（2）全面性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。2.有手术指征者转入神经外科接受手术治疗。

短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）

2.抗血小板聚集治疗。（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。②单独口服华法令；